15例心內膜彈力纖維增生癥患兒的護理體會

毛培紅 呂秀玲 丁蕾 劉圣平

【關鍵詞】 心內膜彈力纖維增生癥;護理

作者單位：261041 濰坊市婦幼保健院

小兒心內膜彈力纖維增生癥又名小兒心內膜硬化癥（endoeardial fibroelas.tosis，efe）其病理改變［1］主要表現為心臟體積增大，多數于1歲以內發病，原因尚未完全明確，部分病例可能由病毒性心肌炎發展而來，可與其他先天性心臟病并存，鐘家蓉等［2］報道3166例先天性心臟病患者中有21例（0.66%）并發efe。臨床主要表現為充血性心力衰竭。其治療方法主要為控制心力衰竭,維持心臟功能,加強護理,防治感染。我科于2006年6月至2010年6月間收治心內膜彈力纖維增生癥（efe）15例。現將護理體會總結如下。

1 臨床資料

本組15例患兒中男6例，女9例。發病最小60 d，最大2歲，1歲以下12例。均以不同程度的心力衰竭就診，心電圖多呈左心室肥大，少數表現右心室肥大或左、右心室合并肥大，同時出現ST段、T波改變以及房室傳導阻滯，其中一例6個月以下患兒于入院數小時內猝死，其余患兒經積極治療和精心護理，心力衰竭得到有效控制，病情明顯好轉出院。

2 護理

2.1 休息 為減輕心臟負擔，急性期伴發心衰的患兒應絕對臥床休息至少八周，多取半臥位，盡量保持安靜［3］，治療及各項護理操作盡量集中進行，操作時動作輕柔，減少患兒哭鬧。

2.2 飲食的護理 給予營養豐富、清淡、易消化飲食，注意少食多餐，以免過飽胃腸膨脹增加心臟負擔；限制水鹽攝入，輕者可給予少鹽飲食，每日食鹽不超過1～5 g，重者無鹽飲食，保持大便通暢。

2.3 藥物治療的護理及病情觀察

2.3.1 洋地黃藥物的應用 由于洋地黃的治療量和中毒量接近，故在用藥前必須經兩人仔細復核劑量，并密切觀察有無毒性反應及療效，每次用藥前應聽心率、測脈率，每次測1 min，一般當嬰兒低于120次/min，幼兒低于100次/min，兒童低于80次/min或低于前一次20次/min時，應通知醫生，決定是否停藥；口服地高辛片劑時，應由護士研分成粉末分發給患兒家屬，量過小時，可加奶粉作為填充劑，待患兒服下后護士方可離去，不宜與其他藥物一起服用。

2.3.2 利尿劑應用 應準確記錄用藥時間及尿量，每天測量體重并記錄，同時觀測有無低血鉀表現。

2.3.3 腎上腺皮質激素的應用：可用強的松1～2 mg/（kg·d），6～8周后減量，每2周減1/4～1/5，維持治療到癥狀消失和心電圖、胸片正常。停用激素的原則，應是逐漸減量，切忌突然停藥，特別是使用周期較長的病例，且要注意先停激素后停抗菌素。

2.3.4 注意觀察患兒面色及精神狀態，按時測量脈搏、呼吸及心率，對于呼吸困難的患兒，及時給予氧氣面罩吸入，使用心電監護檢測心率、律的變化，加強巡視。靜脈給藥時注意控制滴速，避免加重心臟負擔，應用血管活性藥物等需用輸液泵準確控制滴速。

2.4 心理護理 創造溫馨的環境，護士盡快熟悉患兒的飲食、睡眠習慣，懂得不同的哭聲及動作表情的意義，及時滿足其需要；治療護理操作動作輕柔，靜脈穿刺盡量一次成功，多與患兒交流，語調輕柔，語言親切，面帶微笑。多跟患兒家屬交流，幫助家長樹立信心，以減輕家長的憂慮及緊張心理。

2.5 出院指導 患兒出院后需要堅持服用洋地黃類藥物1～2年，甚至更長，應囑咐家長按時為患兒服藥，并教會家長如何正確測量脈率及觀察病情變化，堅持定期門診隨訪；按時預防接種，少去人多的公共場合，合理飲食，耐心喂養，恢復期仍需半日臥床至少6個月，半年到一年后病情穩定者方可恢復日常活動，但避免過度勞累。

3 體會

小兒心內膜彈力纖維增生癥如不治療大多于2歲以前死亡，對洋地黃治療效果好而又能長期堅持治療者，預后較好，且有痊愈可能。護理過程中應積極配合醫生控制患兒心力衰竭，維持心臟功能，同時給予合理的營養，精心的護理，除6個月以下暴發型起病急驟死亡率高外，大多數患兒經積極治療護理預后良好。

參考文獻

［1］ 楊清玉，彭紹華.實用猝死病理學.群眾出版社，1992:61-62.

［2］ 鐘家蓉，王燕，李嵐，等.嬰幼兒先天性心臟病并心內膜彈力纖維增生癥的.實用兒科臨床雜志，2005，20（5）：452-453.

［3］ 張國成.兒科護理.人民衛生出版社，2003：7.