小兒先天性膽道閉鎖癥臨床診治分析

郜向陽 王獻良

【摘要】 目的 探討小兒先天性膽道閉鎖癥臨床診治措施。方法 回顧分析21例患兒的臨床資料。結果 21例患兒中,2例患兒因各種原因未能行手術治療,19患兒行膽囊十二指腸吻合術及膽總管空腸Roux-y吻合術,手術取得良好效果,術后3個月,黃疸消失,痊愈出院。結論 目前小兒先天性膽道閉鎖癥以外科治療為主,手術的早晚與手術后效果有明顯關系，出生2個月內的手術者,其病變較輕,膽管可能尚未完全纖維閉塞,因而黃疸消退較徹底,肝功能保留較好,手術療效較好,生存期較長。

【關鍵詞】 小兒；先天性膽道閉鎖癥；臨床診治

作者單位：450000 河南省鄭州市兒童醫院

先天性膽道閉鎖癥（Congenital biliary atresia）是一種以特發性、進行性、壞死性炎癥為特征,以黃疸為主要表現的疾?。?］。我院自2000年至2010年間共收治先天性膽道閉鎖患兒21例,現將其臨床資料進行分析，總結如下。

1 臨床資料

本組21例,其中男9例，女12例；其中1～2月16例,2～3月4例,4月1例；21例患兒均以進行性黃疸加深而就診,首診外科者5例,首診兒科者16例；入院時患兒黃疸指數在30～70μ 13例，70～110μ 5例，110～150μ 3例；3例患兒已有肝脾腫大,血白蛋白降低,血清γ-谷氨酰轉移酶明顯增高等肝硬化表現；4例首診時出現誤診,2例誤診為生理性黃疸,2例誤診為新生兒肝炎,隨后21例患兒均得到確診,其中Ⅰ型6例,Ⅱ型7例,Ⅲ型8例；21例患兒中,2例患兒因各種原因未能行手術治療,19患兒行膽囊十二指腸吻合術及膽總管空腸Roux-y吻合術,手術取得良好效果,術后3個月,黃疸消失,痊愈出院。

2 討論

2.1 病因 膽道閉鎖癥至少有兩種類型,第一種是圍生期形成的,比較常見,小兒出生時基本正常,體重及大便顏色均正常,大約在2～6周時才逐步被發現黃疸；第二種是胎兒期形成的,較少見,占10% ～65%,出生時即有膽汁瘀滯,并常伴有其他畸形［2］；目前對于膽道閉鎖癥的病因及發病機理仍不太清楚,大致有5種假說：病毒感染或毒素暴露；形態發育缺陷；基因發育缺陷；出生前循環缺陷；免疫或自家免疫功能失調。

2.2 分型［3］ 肝內外膽管（肝內膽管、肝管、膽囊、膽總管）完全閉鎖;有膽囊,但肝內膽管、肝管、膽總管都閉鎖;有膽囊、膽總管,但肝總管及肝內膽管閉鎖;有膽囊、肝總管及膽總管,但肝內膽管閉鎖;有肝內膽管、膽囊及膽總管上段,膽總管下段閉鎖;有肝內膽管、肝總管及膽囊管,膽總管閉鎖;有肝內膽管與肝總管上段,但下段閉鎖,膽囊、膽總管也閉鎖;僅有肝內膽管,肝總管、膽囊、膽總管全閉鎖。以上1～4型主要是肝總管以上的膽管閉鎖,肝細胞分泌的膽汁無法排出,手術效果不滿意,稱為不能吻合型。5～8型肝內膽管內充滿膽汁,可以手術治療,稱為可吻合型。日本學者分3型,Ⅰ型為局限性肝外膽管閉鎖,Ⅱ型為肝外膽管合并局限性肝內膽管閉鎖、Ⅲ型為彌漫性肝內外膽管閉鎖,每一型又分為a、b、c、d 4類,90%病例均屬Ⅱ、Ⅲ型而無法矯治。

2.3 診斷 此病首發癥狀為新生兒黃疸,而引起此癥狀的疾病很多,如生理性黃疸、遺傳性溶血病、藥物所致溶血性貧血、先天性膽管囊腫、新生兒肝炎、胡蘿卜素血癥等，給疾病的診斷造成了困難,故經常出現延誤診斷的現象從而影響治療［4］。患兒出生時一般發育、活動正常,全身黃疸明顯且持續不退,大便不黃。如不及時治療,患兒逐漸而迅速地發生瘀膽性肝硬化,肝脾腫大,腹水,進一步可發生門靜脈高壓,消化道大出血,甚至死亡。臨床應結合實驗室檢查可確定，確定為梗阻性黃疸后,再配合影像學檢查及血生化的動態觀察有助于診斷，血生化檢查可動態檢測血清膽紅素、黃疸指數、γ-谷氨酰轉移酶、血清堿性磷酸酶等。

2.4 治療 小兒先天性膽道閉鎖癥目前以外科治療為主,手術的早晚,與手術后效果有明顯關系，出生2個月內的手術者,其病變較輕,膽管可能尚未完全纖維閉塞,因而黃疸消退較徹底,肝功能保留較好,手術療效較好,生存期較長［5］。所以臨床醫師須提高對膽道閉鎖癥的認識和警覺,積極診治；手術成功的關鍵在肝門處仍殘留開放的膽管；遠期效果則決定是否有肝硬變、門脈高壓和膽道感染；但大多患者均屬無法矯治的,而且部分患兒因延誤診斷而喪失最佳手術時機，從而導致本病的預后較差,使患兒因瘀膽性肝硬化而致門脈高壓,食道及胃底靜脈曲張而反復發作上消化道出血死亡。

參考文獻

［1］ 佘金文，李小英.外科治療先天性膽道閉鎖12例.醫藥論壇雜志，2003，24（18）:28.

［2］ 鄧海莉，張巧月，任智.先天性膽道閉鎖癥的診斷治療.中國優生與遺傳雜志，2008，16（6）:104-105.

［3］ HaberB A,Russo P. BiliaryAtresia. Gastroenterol Clin N Am,2003, 32（3）:891-911.

［4］ LeeHJ,Lee SM, ParkWH,et al. Objective Criteria ofTriangularCord Sign in Biliary Atresia on US Scans. Radiology, 2003, 229（2）:395-400.

［5］ KanegawaK.Sonographic Diagnosis of Biliary Atresia in Pediat-ric Patients Using the "Triangular Cord" Sign Versus GallbladderLength and Contraction. A JR, 2003, 181:1387-1390.