針藥并用治療線粒體肌病2例

朱仙芬,李平

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針藥并用治療線粒體肌病2例

朱仙芬1,李平2

(1.天津中醫藥大學,天津 300193;2.天津市南開醫院,天津 300100)

針刺;針藥并用;線粒體肌病

線粒體肌病表現為骨骼肌的易疲勞性,多發生在活動后,休息可緩解,部分患者除肌無力外,還可伴有慢性進行性眼外肌麻痹,并發脂質代謝障礙或糖原代謝異常。本病可分為原發性和繼發性兩種。原發性線粒體肌病是指由于線粒體基因的缺陷而導致的能量供應障礙;繼發性線粒體肌病是指各種原因如中毒、缺血、感染等原因使線粒體功能障礙而引起的疾病。目前西醫治療本病尚不理想,中醫治療臨床報道不多,筆者隨診期間有幸見到導師李平教授治療線粒體肌病2例,現報道如下。

患者,女,35歲。7年前無明顯誘因出現雙目畏光畏風,遇風流淚,視物成雙,就診于附近醫院眼科,未見明顯改善,后癥狀加重,雙眼瞼下垂,食欲不振伴腹瀉,四肢乏力感,活動后明顯,又就診于北京醫院,查新斯的明試驗陰性,肌電圖提示肌源性改變并伴傳導束損害,肌肉活檢提示線粒體改變。考慮診斷為線粒體肌病。予三磷酸腺苷、肌苷、輔酶Q10、維生素B12等治療,癥狀緩解不明顯。為防止病變進一步發展故求診于導師李平教授。出診時見患者精神疲憊,四肢乏力感明顯,活動后加重,手足發涼,睡眠差,大便稀薄。雙側上瞼下垂明顯,雙眼球居中稍突出,內收外展差,伴視力減退和輕微復視,四肢肌營養稍差,伴肌肉酸痛感,無萎縮、肌跳,肌張力、肌力正常,余顱神經、感覺系統、反射系統、共濟運動、植物神經無陽性發現。舌淡苔白,右關脈弱,雙尺脈沉細。此外,患者的妹妹也有相似癥狀,發病時間較晚,眼瞼下垂情況較輕,眼球活動尚可,余癥狀、體征、舌苔、脈象皆相似。西醫診斷為線粒體肌病,中醫診斷為痿證,證屬脾腎兩虛。

針刺取風池、完骨、天柱、百會、印堂、水溝、大椎、頸夾脊、神門、內關、足三里、三陰交、太溪、關元、氣海、尺澤、曲池、頭臨泣、陽白、攢竹、太陽、四神聰穴。患者先取坐位,常規消毒,取0.30 mm×40 mm毫針,運用單手震顫進針法,先取風池、完骨、天柱、頸夾脊、大椎,均用提插手法使患者得氣后,施行高頻率(＞180轉/min)、小幅度(＜90°)捻轉手法1 min,使患者產生酸、麻、脹或觸電樣感覺,并使感覺沿頸部上下放散至頭部和肩背部;百會、四神聰穴用捻轉飛針法,同樣施行高頻率、小幅度的捻轉手法1 min,使針感擴散至后頭部;大椎穴不留針,令患者仰臥;印堂穴用提捏進針法,針尖朝向鼻傾斜角度平刺,并以患者自覺頭重鼻酸為得氣,得氣后施手法同上;水溝穴操作時,針尖朝向鼻中隔方向斜刺0.3～0.5寸,用雀啄法,以患者流淚為度;陽白、攢竹、太陽等眼周穴也要求小幅度、高頻率的捻轉手法;關元、氣海兩穴用提插手法使其得氣。余穴用常規針刺方法。留針30 min,期間行針1次。腹脹時加中脘、天樞。輔以中藥,組成為熟地30 g,山茱萸20 g,山藥40 g,鹿角霜20 g,狗脊20 g,川斷20 g,杜仲15 g,炙黃芪30 g,當歸15 g,陳皮12 g,茯苓20 g,桑寄生30 g,酸棗仁30 g,夜交藤30 g,合歡皮20 g,雞內金15 g。腹脹時,加砂仁10 g;有外感癥狀加防風、連翹各10 g;咳嗽咳痰時加紫苑、杏仁各10 g。14 d為1個療程,治療3個療程后,皆訴四肢乏力感明顯減輕,眼瞼下垂和睡眠情況較前改善,手足稍溫,脈象亦較前有力,尤以妹妹癥狀緩解為顯。目前繼續服用中藥,針刺治療改為1星期3次。治療近半年,病情穩定。

按 線粒體肌病屬中醫學“痿證”范疇,經絡辨證主要屬中醫督脈虛損。痿證的發生是由于臟腑功能失調,生化乏源,肌肉筋脈失養而弛縱。治療上以針刺為主,中藥為輔。針刺取穴以督脈穴為主,配以任脈、脾經、腎經、心經、心包經等穴。督脈為“陽脈之海”,“總督諸陽”。督脈脈氣通過手足三陽經支配四肢的活動。督脈功能正常,則氣血調和,四肢筋脈得以濡養,肌肉豐滿強健,活動靈活;若督脈脈氣失調,陽氣不達四肢,陰血郁閉,肌肉筋脈失養,則四肢痿軟乏力,畏寒肢冷。此外,督脈絡腎,“領腎之精氣上行至腦”,又與足陽明之脈交會,可將先天之腎氣與后天水谷之氣合二為一,有著調節先后天的雙重功效。督脈不足則先后天的調節功能也減退。故取百會、印堂、水溝、大椎等督脈穴強督振頹,振奮陽氣;風池、完骨、天柱、頸夾脊等督脈旁穴,與督脈交會,取之以共同調節督脈。取任脈之關元、氣海意在培補元氣,且任督二脈為陽火陰符升降之道,坎水離火交媾之鄉,任脈居于腹中線為陰,督脈居于背中線為陽,兩者相貫,如日月之合。脾主四肢肌肉,脾氣虧虛,則四肢的營養不足,可見倦怠乏力,甚或痿弱不用。腎為先天之本,主藏精,生之本也。先天稟賦不足,則易出現某些遺傳病。且元氣根于腎,腎中精氣能產生元陽,明代張介賓《類經圖翼·大寶論》中強調:“天之大寶,只此一丸紅日;人之大寶,只此一息真陽。”故取三陰交、太溪補益脾腎。取心經、心包經之神門、內關,與督脈之百會、印堂、人中相配,意在共調心神、腦神。正如《靈樞·本神》:“凡刺之法,先必本于神。”諸穴相配,共奏良效。

結合舌苔脈象,配合中藥以健脾益腎為主,熟地、山茱萸、山藥配合,腎肝脾三陰并補,重在滋腎陰;鹿角霜、狗脊、川斷、杜仲、桑寄生重在溫陽益腎,陰陽互根,元氣乃足;黃芪、當歸、陳皮、茯苓健脾養血,培補中氣;酸棗仁、夜交藤、合歡皮養心安神。李平教授不局限于疾病本身的復雜性,通過中醫的望、聞、問、切,強調辨證論治,用針灸及中藥治療,針藥并用效果倍益。

線粒體肌病屬臨床罕見疾病,也是疑難重癥,病因與發病機制復雜,臨床干預的長期療效有待繼續提高,預后仍較差。導師李平教授運用中醫藥療法治療本病,短期療效確切,在此做一報道,給同道治療該病提供思路,希望有借鑒意義。

2010-07-14

R246.1

B

1005-0957(2011)03-0190-02

10.3969/j.issn.1005-0957.2011.03.190

朱仙芬(1984 - ),女,2008級碩士研究生

李平(1962 - ),男,教授,主任醫師,主要從事腦系疾病的臨床、科研與教學工作