高分化軟骨肉瘤2例報告

姜建浩，龔維明，丁遠景，郭舒亞，寧 斌，趙云鵬，王 浩，宋宏亮*

(1山東大學，濟南250012;2山東大學附屬濟南市中心醫院)

軟骨肉瘤臨床罕見。2009年7月、2010年5月，我們分別收治高分化軟骨肉瘤1例。現報告如下。

臨床資料:例1女，76歲，因左小腿腫痛2個月余入院。患者2個月前無明顯誘因出現左小腿腫痛，為鈍痛，可忍受，近期出現腫痛加重并伴有局部皮膚發紅、發熱。在外院行CT檢查考慮骨髓炎，經抗生素治療后癥狀好轉，為進一步治療來我院就診。患者5年前曾有左第一跖骨高分化軟骨肉瘤病史，已行根治手術治療。X線片檢查見脛骨中段骨皮質明顯增厚，髓腔內密度不均勻。CT檢查見左脛骨骨髓腔內條狀軟組織密度影，骨壁結構尚完整，病灶組織內可見散在的高密度影。MRI檢查示T1WI低信號，T2WI高信號，已累積周圍軟組織。進行兩次病理活檢，第一次取一小塊脛骨活檢，結果為送檢組織為成熟半層骨，骨小梁間見纖維組織增生。遂行手術治療，切開皮膚見骨膜不整齊，骨質疏松，顯露骨髓腔，見髓腔內充滿魚肉樣膠凍物質，未突破骨皮質，將髓腔內物質刮除，切除骨板切下1cm送病理，髂骨取骨與人工骨粒混合植入髓腔，原骨板復位縫合，外固定架固定。原骨板利用液氮冷凍20min，室溫擱置15min，蒸餾水沖浸泡10min，碘伏消毒。脛骨大部分切除組織送病理活檢，結果顯示為高分化軟骨肉瘤。

例2女，83歲，因腰部疼痛、活動受限2個月余入院。患者2個月前無明顯誘因的出現腰部疼痛，站立行走困難，無外傷、結核病史。X線檢查示胸12、腰1椎體楔形變。行CT檢查示胸12腰1不同程度的壓縮性骨折，周圍無軟組織腫塊，椎體骨質明顯增生，其他椎體無明顯改變。行MRI檢查示胸12、腰1椎體壓縮變扁，呈長T1短T2信號。Gd-DTPA強化為明顯強化，周圍未見軟組織影，考慮為胸12、腰1壓縮性骨折。在行經皮椎體后凸成形術過程中取胸12椎體組織送病理檢查，結果胸12椎體骨組織見部分骨痂及肉芽組織，其中見輕度異型的軟骨組織浸潤板層骨，病理診斷為高分化軟骨肉瘤。

討論:軟骨肉瘤好發部位國內傾向于長管狀骨，國外傾向于扁骨。本組2例低度惡性軟骨肉瘤患者中例1屬于普通髓腔型，是最常見的一類，好發部位是長管狀骨(如股骨、脛骨和肱骨)。有文獻報道發生于骨盆和胸廓也較常見。好發年齡為40～50歲。疼痛是最常見的癥狀，尤以夜間明顯，也可能出現軟組織包塊和病理性骨折。X線和CT表現為骨膜反應性增厚或骨質破壞，內緣呈扇形，常伴有軟組織塊，環—弧樣鈣化。如果正常骨髓被腫瘤組織侵犯其CT密度將增高。MRI上可較清楚的發現軟組織塊和小葉狀變，T1WI表現為分葉狀等密度信號，T2WI表現為不均勻高密度信號。靜脈注射Gd-DTPA可顯示邊緣扇形強化和腫瘤內間隔曲線樣強化。病理學特征為病變范圍比較大，大多數＞4cm，大約有50%的病灶＞10cm。大多數呈小葉樣變和骨膜內扇形變，軟骨樣的小葉呈現環—弧樣鈣化，有的侵犯周圍的軟組織。沒有鈣化的軟組織含水量較高。侵犯周圍的骨小梁是普通髓腔型的一個重要特點，這將導致反應性骨膜增生，形成顯著的皮質增厚。一般細針穿刺結果不是很準確，術中取組織做病理檢查可以明確病理類型。例2為發生在脊柱的軟骨肉瘤，可分為經典型、間充質型、黏液型3類。脊柱軟骨肉瘤好發于胸椎，可能與胸椎數目最多有關。軟骨肉瘤瘤內切除和部分切除的局部復發率高達93%，徹底和廣泛的外科切除是脊柱軟骨肉瘤的基本治療原則。根據最新美國國立綜合癌癥網絡(NCCN)治療指南，對于低度惡性的軟骨肉瘤我們采用局限切除或者是廣泛切除，如果無法切除則行放療。低度惡性軟骨肉瘤一般情況下只可能出現局部復發，遠處轉移的可能性幾乎為零，但是脊柱軟骨肉瘤由于解剖因素以及臨近的大血管、脊髓和神經根的干擾可能無法徹底切除，故其復發率較高。放療和化療對提高軟骨肉瘤患者5年生存率沒有明顯意義，只能延緩病情進展，對于治療軟骨肉瘤無明顯作用。低度惡性軟骨肉瘤應注意與內生軟骨瘤鑒別，內生軟骨瘤多發生在20歲左右，骨皮質扇貝樣變，小葉間隔鈣化更明顯，MRI檢查可見軟骨小葉完整，強化早期小葉間隔不強化，可與軟骨肉瘤相區別。