橫紋肌樣腦膜瘤1例

王 宇，田 芹

患者，男，9歲。因腦膜瘤術(shù)后1個(gè)月余，頭痛3 d入院。患者于2009-07無(wú)明誘因出現(xiàn)陣發(fā)性頭痛，伴有惡心，嘔吐物為胃內(nèi)容物。2010-01-10就診于山東省立醫(yī)院。行頭顱MRI檢查示：①右側(cè)顳骨巖錐小腦幕上病變，腦膜瘤可能性大；②枕大池囊腫。于2010-01-13行右顳葉腫瘤切除術(shù)。病理示：（右枕下天幕）橫紋肌樣腦膜瘤（WHO、Ⅲ級(jí)）。免疫組化：GFAP（-）、S-100 部分（+）、NSE 部分（+）、Vim（+）。因近日患者再次出現(xiàn)頭痛，復(fù)查頭顱MRI檢查示：右側(cè)小腦幕上腫瘤術(shù)后所見(jiàn)，考慮術(shù)后復(fù)發(fā)。查體：四肢活動(dòng)正常，肌力及肌張力正常，跟腱反射及二頭肌反射正常，巴彬斯基征及霍夫曼征均為未引出。

橫紋肌樣腦膜瘤（rhabdoid meningioma，RM）是一種來(lái)源于蛛網(wǎng)膜上皮細(xì)胞的，具有橫紋肌母細(xì)胞特征，但又沒(méi)有橫紋肌分化的罕見(jiàn)的惡性腦膜瘤。1998年首次提出橫紋肌樣腦膜瘤的概念，由于其與乳頭狀腦膜瘤、間變性細(xì)胞腦膜瘤等惡性腦膜瘤一樣具有較高的侵襲性。2000年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將其分為Ⅲ級(jí)。

國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道：該病發(fā)病率低，發(fā)病年齡9～84歲，平均46.1歲，男女比例為1∶1.5；國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道：發(fā)病年齡12～73歲，平均45.6歲，以19歲以上多發(fā)。性別差異在國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道不一，但多數(shù)學(xué)者認(rèn)為男性少于女性，約為1.6∶1，與國(guó)外文獻(xiàn)較為接近。這可能與黃體酮在腦膜瘤發(fā)生、發(fā)展、退行中所起的作用有關(guān)。主要發(fā)生于腦膜，常見(jiàn)的部位是矢狀竇旁、后顱窩、大腦圖面、顳葉、額葉等。本例為9歲男性患者，發(fā)生于右側(cè)顳骨巖錐小腦幕上。

臨床表現(xiàn)上與其它類型的惡性腦膜瘤無(wú)明顯差別，與病灶的局部定位關(guān)系密切。主要癥狀為頭痛、注意力不集中甚至喪失、惡心、嘔吐、顱內(nèi)出血和顱內(nèi)高壓等及相應(yīng)的體征。CT檢查可見(jiàn)高增強(qiáng)信號(hào)和腦膜尾征。該病在MR表現(xiàn)：在T1加權(quán)像灰質(zhì)為等信號(hào)強(qiáng)度，在T2加權(quán)像時(shí)為高信號(hào)強(qiáng)度，應(yīng)用釓增強(qiáng)T1像時(shí)，大多數(shù)病變中呈現(xiàn)均勻增強(qiáng)（62%），由于腫瘤假囊的存在，部分病變處呈現(xiàn)不均勻增強(qiáng)（38%）。病理表現(xiàn)：①肉眼觀：以球形、半球形居多，大小不等，腫瘤切面呈灰色、暗紫色，質(zhì)軟，腫瘤周圍腦組織可出現(xiàn)水腫等改變；②鏡下觀：上皮樣細(xì)胞及纖維樣細(xì)胞，旋渦狀結(jié)構(gòu)，沙粒體等典型腦膜瘤組織表現(xiàn)；細(xì)胞大，圓或卵圓形，核偏于一側(cè)，大而不規(guī)則，核仁明顯而突出，胞質(zhì)豐富、嗜伊紅；核旁常見(jiàn)玻璃樣包涵體，呈均一的強(qiáng)嗜酸性；細(xì)胞主要排列成片狀結(jié)構(gòu)，細(xì)胞間排列不緊密，呈彌漫浸潤(rùn)性生長(zhǎng)；③免疫組織化學(xué)表型：vimentin、EMA 常 為 陽(yáng) 性 ，desmin、GFAP、SMA、cytokeratin、HMB45、KP-1等常為陰性。由于該病與其他腦膜瘤無(wú)臨床、影像學(xué)等特征性改變，該病的診斷主要依賴于病理診斷。并結(jié)合其發(fā)病部位、免疫組化及超微結(jié)構(gòu)與黑素瘤多形性黃色瘤性星形細(xì)胞瘤和惡性纖維組織細(xì)胞瘤室管膜瘤等疾病相鑒別。