腹膜后副神經節瘤的CT診斷3例及文獻復習

謝宗玉 石士奎 季立平 周育夫

（1.蚌埠醫學院第一附屬醫院放射科，安徽蚌埠233004；2.蚌埠市骨傷科醫院骨科，安徽蚌埠233000；3.蚌埠醫學院第一附屬醫院放療科，安徽蚌埠233004）

腹膜后副神經節瘤與腹主動脈等大血管毗鄰，侵襲性高，對患者生命威脅較大，5年存活率僅約36%，且較其他部位的副神經節瘤而言，腹膜后者具有更高的轉移傾向。早期診斷，及時手術切除是腹膜后副神經節瘤的最佳治療方法[1]。本研究收集2007年11月～2009年3月經手術病理證實的3例腹膜后副神經節瘤的臨床資料，回顧性分析其CT征象，旨在提高其術前CT診斷及鑒別診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組3例病例中，男1例，女2例，基本情況及臨床特點見表1。

1.2 CT檢查方法

全部病例均行CT平掃＋增強掃描，病例1采用東芝Asteion 4排螺旋CT掃描儀，掃描層厚5mm，層距5mm，螺距3.0。病例2、病例3采用美國GE Lightspeed 64層螺旋CT掃描儀，掃描層厚5.0mm，1.25mm層厚重建，螺距1.375∶1。患者取仰臥位，平掃結束后經肘前靜脈注射對比劑歐乃派克行增強掃描，用量100mL，經高壓注射器團注。

2 結果

病例1 CT示左側腹膜后17.7cm×8.5cm×10.2cm混雜密度腫塊，內見散在斑片狀低密度影，腫瘤明顯不均一強化，腫瘤周圍及瘤內可見粗大強化的血管結構（圖1）。全麻下行腹膜后腫瘤切除術，術中見腫瘤約20cm×10cm×8cm，質軟，位于腹膜后，與胰腺及小腸粘連，下方緊貼腹主動脈及腸系膜血管，左側與腎靜脈粘連。腫瘤血供豐富，表面血管怒張、迂曲。術后病理診斷：腹膜后副神經節瘤。

表1 3例患者基本情況及臨床特點

病例2 CT示胰尾區大小約4.0cm×5.8cm×6.0cm類圓形軟組織塊影，其內密度不均，見散在斑片狀低密度影，腫瘤明顯不均一強化，內見分隔強化影。全麻下行腹膜后腫瘤切除術，術中見腫瘤位于胰體后下方，約6.5cm×5.5cm×5.5cm，包膜完整，血供豐富，術中順利，但在游離腫瘤時血壓突然上升，心率加快，腫瘤切除后血壓又降至正常。術后病理診斷：腹膜后副神經節瘤。

圖1 （a～c） CT示左側腹膜后混雜密度腫塊，內見散在斑片狀低密度影，腫瘤明顯不均一強化，腫瘤周圍或瘤內可見粗大強化的血管結構圖2（a～d） CT示右側腹壁、腹膜后不規則團塊狀囊實性腫塊，密度不均，可見大小不等囊腔，腔內見分隔樣結構，亦可見散在斑點狀鈣化灶，腫瘤實質及分隔樣結構強化明顯，鄰近結構受壓移位

病例3 CT示右側腹壁、腹膜后及肝門之間不規則團塊狀囊實性腫塊，邊界欠清，大小約10.0cm×14.5cm×9.5cm，密度不均，可見大小不等囊腔，腔內見分隔樣結構，亦可見散在斑點狀及沿囊壁弧線樣分布的鈣化灶，腫瘤實質及分隔樣結構強化明顯，鄰近結構受壓移位（圖2）。全麻下行腹膜后腫瘤剖腹探查術，見原發腫瘤位于右側腹膜后肝腎之間，沿下腔靜脈表面向上浸潤至肝尾狀葉，向下侵及右腎及右腎動靜脈，鄰近腸系膜上動靜脈亦不同程度受侵。因腫瘤侵及范圍廣，與鄰近血管粘連嚴重，無法正常切除，遂切取部分腫瘤組織送病理科檢查。鏡下見大的上皮樣細胞巢狀分布，胞漿豐富，嗜酸性或空染，核圓形，較小，大小一致，巢間血竇豐富，部分擴張充血，瘤組織內見片狀壞死。病理診斷：腹膜后副神經節瘤。

3 討論

副神經節是神經內分泌系統的一個組成部分，來自原始神經嵴的神經外胚層細胞，后者在胚胎發育過程中，經廣泛遷移，散在分布于身體各處，聚集成為副神經節，副神經節瘤即是對起源于副神經節組織的所有腫瘤的統稱，發生于腹膜后者約占10%～20%，以人體中線主動脈周圍或腸系膜區多見[2，3]。由于臨床少見，目前副神經節瘤的分類方法尚不統一。一般根據其能否產生兒茶酚胺及有無相應的臨床癥狀分為功能性和非功能性，根據免疫組化特點可分為嗜鉻性和非嗜鉻性，其中功能性者又稱為腎上腺外嗜鉻細胞瘤，而發生在腎上腺的嗜鉻細胞瘤則不在本文的討論范圍。副神經節瘤的發病機制至今不明，目前認為可能與基因突變有關[4]。腹膜后副神經節瘤的臨床表現缺乏特異性，無明顯性別差異，以40～50歲多見，本組中位年齡為42歲，腫瘤多生長緩慢，加之腹膜后潛在間隙較大，可長期無癥狀，當出現壓迫癥狀時多數腫瘤已生長較大。對于功能性者，臨床表現與其分泌的兒茶酚胺水平高低有關，可出現陣發性高血壓、心悸、頭暈和多汗等，一般診斷相對較早，瘤體亦相對較小。

副神經節瘤的確診主要依靠病理組織學檢查[5]，但對于腹膜后者，因該間隙通常含有較多脂肪，CT圖像上表現為明顯的低密度，在此低密度脂肪的襯托下易于勾勒出副神經節瘤的大體形態，且腹膜后間隙的橫斷面解剖結構相對簡單，故CT在腹膜后副神經瘤的診斷中具有重要價值，可為臨床提供關于腫瘤的有無、部位、大小、形態、質地以及與周圍臟器的毗鄰情況，如鄰近結構有無受壓、移位、粘連及浸潤等[6]。

根據本組病灶的CT特征并結合文獻復習，筆者認為腹膜后副神經節瘤具有以下特征性CT表現。①病灶位置：病灶均位于下腔靜脈、腹主動脈、腎動脈及腸系膜動脈周圍，即該區亦是腹膜后副神經節的分布位置。②腫瘤的非均質表現：CT平掃腫瘤實體部分表現為中等密度軟組織腫塊，內見囊變、壞死、散在鈣化灶及高密度出血灶[7]，本組病例中僅1例出現鈣化灶，呈斑點狀及沿囊壁分布的弧線樣，其鈣化灶有否特征性表現至今尚未見相關文獻報道；CT增強掃描腫瘤常表現為高血供特點，即腫瘤實質及間隔明顯強化，囊變壞死區無明顯強化，腫瘤周圍或瘤內可見粗大強化的血管結構[8]。腫瘤血供豐富及瘤內粗大的血管結構似與腫瘤壞死囊變的特性相矛盾，推測可能與腫瘤血管發育不成熟、末端分支少且易發生痙攣、閉塞有關。③腫瘤體積較大：本組病例中瘤灶最大徑均＞5cm，這可能與腫瘤沿腹膜后間隙生長的特點有關。④類圓形的外形特點：與腫瘤具有完整或不完整的包膜有關，惡性者可為不規則形，無包膜，與周圍臟器粘連、界限不清，本組1例惡性者因與鄰近血管粘連嚴重而失去了正常手術切除的機會。

腹膜后副神經節瘤主要應與發生于該區的神經鞘瘤、神經纖維瘤、節神經細胞瘤、胰腺實性假乳頭狀瘤及Castleman病等進行鑒別。神經鞘瘤及神經纖維瘤好發于脊柱旁、腎臟內側，神經鞘瘤壞死囊變多見，CT增強掃描為不均勻強化。神經纖維瘤為實性腫瘤，輕度強化，少囊變，中間有片狀低密度區，與椎管關系密切，可在椎管內外呈“啞鈴狀”生長。節神經細胞瘤瘤體邊緣清楚，密度低，常低度強化或不強化，極少數副神經節瘤是以和節神經細胞瘤復合體的形式存在，鑒別診斷更為困難[9]，主要依賴病理組織學診斷。胰腺實性假乳頭狀瘤是由腫瘤實性部分和囊性部分不同程度混合而成，當囊性結構為主和囊實比例相仿時，CT檢查可見特征性的“浮云征”，其細條狀或斑點狀鈣化均出現在腫瘤的周邊部分[10]，且腫瘤與胰腺關系密切。Castleman病少見，多發生在腎門附近，邊緣清晰銳利，密度均勻，極少有壞死囊變，其內可見特征性分支狀鈣化，增強后明顯強化，甚至呈血管樣強化[11，12]。

綜上所述，腹膜后副神經節瘤具有一定的特征性CT表現，仔細分析這些CT征象并與臨床結合，多可在術前即作出明確診斷。雖然單憑CT征象很難判斷副神經節瘤的良惡性，但Boland等[13]研究認為，如定期復查6個月病灶形態基本無變化，多可支持良性腫瘤的診斷。如果實驗室檢查結果高度懷疑嗜鉻細胞瘤的存在，而腎上腺CT掃描無陽性發現，此時應擴大掃描范圍，確定副神經節瘤的有無，以避免不必要的漏診。

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