經(jīng)后腹腔鏡腎囊腫去頂減壓術治療常染色體顯性遺傳性多囊腎病32例

黃國標，李杰賢，鄒 戈，林宇峰

（廣州市番禺中心醫(yī)院泌尿外科，廣東 廣州 511400）

常染色體顯性遺傳多囊腎病(Autosomal dominant polycystic kidney disease，ADPKD)是一種比較常見的單基因遺傳性疾病,病變以雙腎多發(fā)性進行性充液囊泡為主要特征。囊泡損傷腎組織，引起腎功能改變,最終導致腎衰竭[1]。目前尚無根治ADPKD的有效方法，主要治療策略是延緩該病的自然病程，盡量保護腎功能，改善患者的生活質(zhì)量。隨著泌尿外科腹腔鏡技術的迅速發(fā)展與普及，經(jīng)后腹腔鏡囊腫去頂減壓術治療ADPKD得到越來越多的應用。2005年1月至2010年12月筆者所在醫(yī)院對32例ADPKD患者(38側(cè))采取經(jīng)后腹腔鏡囊腫去頂減壓術治療，取得滿意的短期療效，報道如下：

1 資料與方法

1.1 臨床資料 2005年1月至2010年12月在筆者所在醫(yī)院行經(jīng)后腹腔鏡腎囊腫去頂減壓術治療ADPKD資料完整者32例，其中女17例，男15例，年齡33～77歲，平均(45.7±6.5)歲。6例行雙側(cè)手術。術前腰痛不適的22例(其中合并血尿2例，腎結(jié)石2例)，無癥狀10例。血壓正常13例，高血壓1級15例，高血壓2級4例，術前收縮壓(SBP)和舒張壓(DBP)為(144.6±11.3)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)、(95.2±8.5)mmHg。全部患者經(jīng)B超、CT檢查發(fā)現(xiàn)雙側(cè)腎臟皮、髓質(zhì)多發(fā)囊腫。22例伴多囊肝，3例合并慢性膽囊炎、膽囊結(jié)石。23例為氮質(zhì)血癥期，其余9例均處于腎貯備能力下降期，術前內(nèi)生肌酐清除率(Ccr)為(50.8±15.1)ml/min。

1.2 手術方法 所有患者均在全麻下選擇經(jīng)后腹腔途徑行腹腔鏡囊腫去頂減壓術。向上側(cè)臥位，腰部墊高，于腋中線、髂棘上2 cm(A點)切開皮膚2 cm，用血管鉗分開腰背筋膜，食指探入鈍性分離腹膜后間隙，將自制水囊放入，注水500 ml并維持5 min，建立后腹腔間隙，然后取出水囊，從A點左手食指伸入后腹腔內(nèi)，手指引導下分別在腋前線(B點)、腋后線(C點)穿刺置入5 mm及10 mm套管針，經(jīng)A點放入監(jiān)視鏡，充盈二氧化碳氣體，建立氣腹，并縫合密閉切口防止漏氣。B點、C點分別放入操作器械及超聲刀。打開腎的脂肪囊，充分暴露腎臟和囊腫，仔細分離和顯露各個囊腫的邊界，區(qū)分囊腫和腎盂，用電鉤鉤開囊壁中心部位，吸引器吸凈囊內(nèi)液體，在距離腎5 mm處將囊壁較薄部位剪除并取出，沖洗、止血，通過延長管用注射器將用醫(yī)用生物蛋白膠噴灑到去頂?shù)哪夷[腔內(nèi)。術后放置后腹腔引流管,24 h后拔除。

1.3 統(tǒng)計學處理 數(shù)據(jù)用SPSS18.0軟件進行分析，以均數(shù)±標準差(±s)表示，以配對樣本t檢驗進行組內(nèi)均數(shù)比較。

2 結(jié) 果

2.1 手術情況 本組32例ADPKD患者，其中6例行雙側(cè)腎手術，經(jīng)后腹腔鏡囊腫去頂減壓術均獲成功，無中轉(zhuǎn)開放手術，無腹膜及其他器官損傷。平均手術時間平均(65.2±12.3)min，術中出血量平均(19.4±5.8)ml。術后次日可進食并下床活動，引流管24 h后拔除，術后無尿液外滲、感染、出血等嚴重并發(fā)癥。術后平均住院天數(shù)(5.6±0.8)d。

2.2 隨訪情況 術后患者隨訪3～36個月，大部分患者出院時腰痛明顯減輕。術后3個月復查，血壓正常的15例，高血壓1級的14例，高血壓2級的3例。SBP和DBP分別為(131.1±13.6)mmHg、(88.1±7.6)mmHg，均較術前降低(P＜0.05)。術后3個月內(nèi)生肌酐清除率(51.9±15.7)ml/min，較術前差異無統(tǒng)計學意義(P＞0.05)。

3 討論

ADPKD目前仍主要依靠常規(guī)內(nèi)科方法治療，效果不滿意[2]。既往由于開放性手術被認為會打擊、損害患者的腎功能，甚至加速患者的死亡，在20世紀50年代末基本放棄了ADPKD的手術治療。近年來，隨著人們對ADPKD的發(fā)病機制、病理生理等各方面的深入研究，結(jié)合國內(nèi)外長期隨訪資料，ADPKD的手術治療日益受到重視[3]。現(xiàn)在認為雖然手術治療對延緩ADPKD腎功能惡化的作用不甚明確，但對于改善臨床癥狀的效果明顯，作用迅速持久。開放性腎囊腫去頂減壓術囊腫減壓徹底，但手術創(chuàng)傷大，患者恢復慢[4]。隨著泌尿外科腔鏡技術的快速發(fā)展，經(jīng)后腹腔鏡腎囊腫去頂減壓治療ADPKD術日臻成熟，適應證逐漸變寬，并發(fā)癥減少，能有效消除腎囊腫對腎實質(zhì)造成的壓迫，已成為延緩ADPKD腎功能損害進程及改善臨床癥狀的有效方法。這種手術對腹腔干擾少，術前不必放置胃管和尿管，與傳統(tǒng)腹腔途徑相比，腹膜后入路操作簡單、損傷小、并發(fā)癥較少、恢復快，易于處理腎臟背側(cè)病變，克服了因腹腔內(nèi)既往有手術、外傷、感染等病史不能應用腹腔鏡的限制，而且CO2吸收量小等[5]，被認為是腎外科安全可靠的手術方法。但其操作空間相對狹小，且缺少易于辨認的解剖標志，對術者的要求高，手術操作相對困難。本組資料均行后腹腔鏡術式完成,無中轉(zhuǎn)開放手術，無明顯手術并發(fā)癥，患者術后平均(5.6±0.8)d即可出院，提示行后腹腔鏡術式是安全、創(chuàng)傷少、恢復的。通過本文結(jié)果可以看出術后3個月患者腰痛的癥狀明顯改善，血壓較術前有所降低，提示該手術減輕腰痛及降低血壓的短期效果明顯。手術前后患者內(nèi)生肌酐清除率無明顯變化，證實手術對腎功能并無不利影響，但同時證明ADPKD對腎功能損害是不可逆的，經(jīng)后腹腔鏡腎囊腫去頂減壓術無法改善腎功能，只能延緩ADPKD腎功能損害進程。

進行經(jīng)后腹腔鏡腎囊腫去頂減壓術應注意：(1)進行該手術的患者需要排除有血液系統(tǒng)疾病或嚴重心、肝、肺等疾病，腎功不全失代償期患者不建議進行此手術治療。(2)術前行靜脈尿路造影（IVU）、CT等影像檢查，明確ADPKD的囊腫分布以及與腎臟的關系，注意囊腫是否和腎盂、腎盞相通，避免術后出現(xiàn)尿外滲等并發(fā)癥。(3)術中建立足夠大的腹膜后操作空間和快速找到腎臟對完成手術非常重要[6]。(4)進入后腹腔的間隙后，直視下仔細辨認出腰大肌、腹膜反折、膈肌角、腎周脂肪囊等解剖的標志，找到腎下極，用超聲刀靠近腰大肌縱行切開腎周筋膜及分離腎周脂肪，沿腎下極向上游離至整個腎臟充分暴露。(5)由于囊腫底部與集合系統(tǒng)僅以薄層的組織相隔，容易損傷致漏尿，所以囊腫內(nèi)操作時電鉤必須置于腹腔鏡的視野內(nèi)，以防意外損傷。(6)術中遇到腹膜損傷時,腹膜小的裂口可以不處理，大的裂口由于氣體會進入腹腔內(nèi)，影響手術的操作，且術后恢復會受到影響，可用細線縫合即可[7]。(7)醫(yī)用生物蛋白膠噴灑到去頂?shù)哪夷[腔內(nèi)可以減少術后敞開囊腔的滲液[8]。(8)術中因氣腹壓力原因靜脈被壓迫暫時不出血，所以手術結(jié)束前應該將氣腹壓力減到1.0 kPa,仔細觀察創(chuàng)面有否出血并及時止血。

綜上所述，本組32例手術均獲成功且無明顯手術并發(fā)癥，術后腰痛、高血壓等的臨床癥狀有所改善，提示經(jīng)后腹腔鏡腎囊腫去頂減壓術治療ADPKD具有安全、創(chuàng)傷小、恢復快、疼痛輕、住院時間短、并發(fā)癥少、短期療效明顯等優(yōu)點，并能有效減輕手術對患者腎功能造成的二次打擊，是治療ADPKD的一種比較好的選擇方式。但由于ADPKD對腎功能損害是不可逆的，當患者出現(xiàn)腎功能衰竭期及尿毒癥期時不主張手術治療，此時行經(jīng)后腹腔鏡腎囊腫去頂減壓術不但無法改善腎功能，反而會進一步打擊、損害病人的腎功能。

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