1例兒童Evan’s綜合征的臨床護理

金曉紅 周肖艷 李夢琳

Evan’s綜合征系自身免疫機制產生特異性自身紅細胞和血小板抗體，導致溶血性貧血和血小板減少，即自身免疫溶血性貧血(AIHA)+免疫性血小板減少性紫癜(ITP)。Evan’s綜合征的病因不明，部分兒童病例與病毒感染有關，呈急起發病，其余病例的原發病為自身免疫系統疾病［1］。我科于2009年8月18日收治1例Evan’s綜合征的患兒，經積極有效的治療與護理，患兒于2009年9月16日康復出院。現將護理體會報道如下。

1 病例介紹

患兒，男。9歲2個月。主因2個月前無明顯誘因出現面色蒼黃，進行性加重，乏力，尿色深黃，無鼻衄、牙齦出血、黑便。8月16日查血紅蛋白(Hb)71 g/L，總膽紅素80.8μmol/L，直接膽紅素16 μmol/L，AST 16.8 U/L。8月17日轉我院門診查 H b 63 g/L，尿膽原(+++)，尿膽紅素(+)，Coomb’s試驗陽性，B超示脾腫大于8月18日10:00收入院。初步診斷:溶血性貧血。入院查體:患兒神志清，體溫36.8℃，脈搏90次/min，呼吸20次/min，血壓100/60 mmHg。重度貧血貌，全身皮膚及鞏膜無明顯黃染，腹部平坦，肝臟肋下未觸及，脾臟肋下2 cm，質軟，排茶色尿。入院后遵醫囑予甲潑尼龍琥珀酸鈉抗炎，碳酸氫鈉堿化尿液，還原型谷胱甘肽保護肝臟，氯化鉀溶液補鉀，兒童ⅤD鈣咀嚼片補鈣。病程中患兒Hb降至49 g/L，PlT降至35×109/L;出現頭脹，解紅茶色尿。遵醫囑予吸氧，甲潑尼龍琥珀酸納加量，輸注洗滌紅細胞300 ml;結合患兒外祖母“系統性紅斑狼瘡”，其母“強直性脊柱炎”的家族史，診斷Evan’s綜合征。血小板抗體中IgA、IgG陽性，支持診斷。遵醫囑予人免疫球蛋白加速清除血小板抗體，抑制免疫反應［2］;8月28日查Hb 83 g/L，PLT 78×109/L;患兒尿色轉為深黃，甲潑尼龍琥珀酸鈉逐漸減量，9月21日查Hb 139g/L，PLT 180×109/L。予患兒帶藥出院。

2 護理

2.1 病情觀察

2.1.1 溶血進展的動態觀察 觀察溶血的進展狀況，正確記錄患兒排尿情況，密切注意尿色、尿量的變化。若尿色由醬油色變為濃茶色再變為淡茶色再到尿隱血說明溶血得到控制。觀察患兒的面色、唇色及指、趾甲端的色澤，血常規的變化、黃疸和面色蒼白是否有進行性加重等，以判斷溶血是否得到控制。如果Hb升高、面色轉紅、黃疸減輕，說明貧血減輕，溶血得到控制。另外輸血后，也可使面色轉紅潤，如果只是一過性的面色轉紅，說明溶血還是沒控制。

2.1.2 出血的觀察 密切觀察患兒有無出血狀況發生，如皮膚黏膜、消化道、顱內等部位。監測患兒生命體征、神志、瞳孔變化，監測血小板數量［3］。本例患兒無出血癥狀，但病程中有胃部不適，故在密切觀察有無內臟出血的同時教會患兒及家屬共同觀察大便顏色，做好飲食指導，取得配合。

2.2 并發癥的預防和治療

(1)精神神經系統癥狀。嚴重的溶血可導致貧血，加劇缺氧，患者可出現煩躁不安，應教會患兒及其家屬自我監測，包括頭暈、頭痛、氣促、耳鳴。護理過程中加強病情的監測，做到認真觀察、正確分析、及時把握病情發展的方向。(2)酸中毒。密切觀察尿色、尿量、尿液性狀的改變，記錄24 h出入量，注意有無水腫。遵醫囑靜脈輸注堿化液，補充維生素和電解質。定期監測血電解質及二氧化碳結合力，以便及時發現異常情況。(3)感染。嚴格掌握激素使用的注意事項，安排患兒于非感染病房，保持皮膚、口腔、會陰部、肛周皮膚清潔。限制探視及陪護人員，室內溫濕度適宜，勤通風，每日空氣消毒1次。嚴格執行無菌操作及消毒隔離制度，監測體溫變化，該患兒住院期間未合并感染。

2.3 輸血的護理

《內科輸血指南》指出:紅細胞破壞過多、丟失或生成障礙引起的慢性貧血伴缺氧癥狀，血紅蛋白低于60 g/L，可考慮輸注血細胞制品。洗滌紅細胞不會對受血者產生明顯的免疫干擾，是治療溶血性貧血有效的措施［4］。該患兒Hb＜49 g/L時遵醫囑予輸注洗滌紅細胞300 ml，輸血前遵醫囑常規應用氫化可的松琥珀酸鈉，輸血開始10～20 min緩慢滴注，無不良反應后加速靜滴。輸血過程中加強監護，觀察尿量、尿色、黃疸、貧血的情況。以避免再次發生溶血，并判斷溶血是否得到控制。靜脈輸入免疫球蛋白時，注意保護靜脈和周圍皮膚，加強輸液巡視。

2.4 活動與飲食

急性期予患兒絕對臥床休息，減少耗氧。必要時可予吸氧，以利于糾正低氧血癥，防止心力衰竭、肺水腫的發生［5］。協助患兒進行生活護理。增加患兒營養，提供高蛋白、高維生素、易消化的食物，補充蛋白質的分解。避免進食堅硬有刺的食物，防止損傷食管黏膜引起出血。避免進食可能加重溶血的食物，鼓勵患兒多喝水，勤排尿，加速毒物的排泄。

2.5 心理護理

該患兒為學齡兒童，處于形象邏輯思維向抽象邏輯思維過渡的轉折期，自我評價的獨立性日益增長，內容逐漸擴大［6］。在向家屬講解疾病知識的同時應多傾聽患兒的想法，多交流，爭取患兒與家屬的共同合作;并為其創造一個良好、寬松的環境，幫助其樹立戰勝疾病的信心。爭取早日出院，回歸校園。

2.6 出院指導

Evan’s綜合征為一種慢性且具有明顯復發傾向的難治性疾患。故出院后加強自我監測非常重要，教會患兒及家屬觀察溶血及出血現象，如皮膚黏膜出現瘀點、瘀斑，出現鼻衄、牙齦出血，解黑便、血尿或茶色尿等，如有異常及時就醫。并定期復查外周血象及尿潛血。家居生活中指導患兒要加強防護，避免劇烈活動，減少出入公共場所。

3 小結

Evan’s綜合征在兒童中并不少見，并且有逐漸增多的發病趨勢。護理研究也應該緊密跟隨，如何在現在的診治方案中進一步減少并發癥的發生，針對學齡兒童人群做好心理護理，同時定期隨訪患兒，及時掌握病情變化，對于進一步研究該疾病的護理也是很有意義的。

［1］ 張之南，單淵東主編.協和血液病學［M］.北京:中國協和醫科大學出版社，2004:314.

［2］ 余 慧，金潤銘.重癥免疫性血小板減少性紫癜的治療進展［J］.中國小兒急救學，2009，16(4):323.

［3］ 覃秋玉.2例血栓性血小板減少性紫癜患者的護理［J］.護理實踐與研究，2007，4(1):52-53.

［4］ 楊小強.洗滌紅細胞臨床應用100例效果觀察［J］.國際醫藥衛生導報，2007，13(20):46.

［5］ 白云霞.15例小兒蠶豆病的護理及預防［J］.護理實踐與研究，2007，4(13):30.

［6］ 郭念鋒，虞積生主編.心理咨詢師(基礎知識)［M］.北京:民族出版社，2005:218.