1例脊髓性肌萎縮干細胞移植的觀察及護理

雷美容,馬曉玉,柯曉燕

脊髓性肌肉萎縮癥(spinalmuscu lar atrophy,SMA)是一種常染色體隱性遺傳的神經肌肉病,以脊髓前角細胞變性為特點[1]。傳統治療以改善神經營養、理療、中藥治療為主,療效不肯定,我院于2010年3月收治1例,采用干細胞移植治療SM A,并針對病人在治療過程中存在的護理問題,實施有針對性的護理,取得了滿意的效果。現報道如下。

1 病例介紹

患兒,男,2歲8個月。患兒半年前因引走不穩來我院診斷為脊髓性肌萎縮癥。系第1胎,足月順產,新法接生,無產傷窒息史。3個月時能抬頭,6個月能坐,從未站穩,17個月開始行走,但一直走不穩,12個月能說話,智力正常。父母體健,無遺傳病史。查體:意識清楚,生命體征正常,心、肝、肺、脾正常,上肢肌力正常,雙下肢肌力正常,肌張力減低。病理反射陰性。2009年7月南通市某醫院骨盆正位片示:雙側沈通氏線欠連續;2009年9月上海某醫院肌電圖示:神經源性損害,累及四肢部分肌;2009年11月武漢某醫院胸腰段脊髓MRI示:未見明顯異常。2009年11月湖南某醫院基因檢測示:運動神經元生存基因7、8號外顯子純合缺失。入院后完善相關檢查(三大常規、血生化、凝血功能、輸血前檢查、心電圖、胸片)、行干細胞移植治療。移植方法:患兒取左側臥位,術野常規消毒鋪巾,取腰4-5椎間隙為穿刺點,常規局部麻醉后,行腰椎穿刺術,見清亮腦脊液流出后,留取2 mL送檢,將干細胞混懸液1 mL、生理鹽水1mL依次緩慢注入蛛網膜下隙,拔出穿刺針,無菌巾覆蓋穿刺點,將干細胞營養因子50 mL經靜脈輸入,術后去枕平臥6 h。每周1次,4次為1療程。經系統的健康宣教及心理指導,在院期間順利度過手術及術后體位期,在醫護人員的精心護理下,本例患兒移植術順利進行,取得滿意療效,3個月后患兒站立穩定,行走較前穩定,家長十分高興,為求進一步治療,再次行第2療程。

2 護理

2.1 術前知識宣教的時間與方式 干細胞移植技術要求高,風險大,家長迫切需要得到高水平醫務人員的服務,以求得到最大的安全感。入院后介紹醫院及凈化艙的環境,以幫助病人及家屬盡快熟悉住院環境及有關規章制度,如消毒隔離制度、探視制度等。介紹干細胞移植術前準備、術前失抱(術前訓練患兒臥床,盡可能不抱在身上)的意義。著重強調術中、術后體位的重要性、術后常見反應、堅持康復訓練的意義等。

2.2 術前心理干預

2.2.1 患兒家長的心理指導 孩子患有脊髓性肌萎縮這種罕見遺傳性疾病對患兒父母是一種負性生活事件,也是一種較強的心理應激源。他們最初否認,隨之接受,產生罪惡感或失望、慚愧、可憐等心理活動,會有被家庭和社會歧視之感,對他人不信任等[2]。本例家長四處求醫,身心疲憊不堪。因此,首先應建立良好的護患關系,在互相信任和尊重的基礎上進行深入的交談,交談中站在病人的立場上去理解,耐心地傾聽給予安慰、鼓勵和保證。與家長共同商討護理措施并提出可行性的建議,使其積極參與治療、護理的全過程,科學對待移植與康復的關系。使其理解神經干細胞移植是治療脊髓性肌萎縮的有效方法,但神經干細胞移植到患兒體內需要漫長的生長過程,有的患兒需要多次移植手術[3]。患兒年齡越小,康復治療效果越好,家長一定要做好打持久戰的心理準備。堅持康復訓練可以刺激植入神經干細胞的神經環路重建,長期有效的刺激可以“放大”移植效果。

2.2.2 飲食指導 需供給高熱量、高蛋白及富有維生素、易消化的食物。一次進食不宜過多,少量多餐。可給予患兒菜粥、面條、雞湯、魚湯、排骨湯、牛奶等,要經常變換花樣,以增進食欲。鼓勵患兒進食新鮮蔬菜、水果,一般水果要經氯己定液浸泡15 m in～30m in,餐具也需浸泡消毒,所有食物需經微波爐消毒5 m in～10m in后方可給患兒食用[4]。食欲好轉后提供高熱量、富含維生素食物,但限制刺激性強的食物。

2.2.3 生活、衛生指導 指導患兒養成良好的衛生習慣,注意個人衛生及消毒隔離,如食前、食后、睡前、晨起后均需用含漱液含漱3 m in～5 min。每日用 3%過氧化氫清洗鼻腔、外耳道,阿昔洛韋眼液和磺胺醋酰鈉眼液交替滴眼。大、小便后要清洗會陰和肛周,每日用專用消毒液坐浴,必要時局部涂碘仿軟膏。通過健康教育,使病人改變與疾病有關的不良行為和生活方式。

2.3 術后心理干預和健康教育

2.3.1 營造童趣化的護理空間 在天花板、病區墻壁粘貼小朋友喜愛的卡通畫面上印刷健康教育兒歌,潛移默化教育患兒。將窗簾換成帶漂亮圖案的淡藍色,有助于哭鬧患兒安靜下來,當患兒平躺在病床上忍受疼痛和不適時,安靜環境中可愛的小精靈會吸引兒童的注意力,陪伴他們共同生活在童話世界里。術后再次教育家長患兒需去枕平臥、頭偏向一側,禁食水4 h,以防嗆咳及誤吸;注意觀察傷口敷料如有脫落及時通知醫務人員。講明術后心電監護的必要性和可能出現不同程度的發熱。

2.3.2 藥物指導 向家長介紹治療的效果、病情現狀、繼續用藥、定期復查等注意事項,講解藥物的劑量、用法及用藥后可能出現的不良反應等。

2.3.3 預防和控制感染 患兒免疫力低下而易并發各種感染,故告訴家長保護性隔離要求的各種措施是十分必要的,如居住隔離室,避免親友探視;嚴格預防感冒、胃腸炎。肌萎縮病人由于自身免疫機能低下,一旦感冒,病情加重,病程延長,肌萎無力、肌跳加重,特別易并發肺部感染,如不及時防治,預后不良,甚至危及病人生命。胃腸炎可導致腸道菌種功能紊亂,尤其病毒性胃腸炎對脊髓前角細胞有不同程度的損害,從而使肌萎縮病人肌跳加重、肌力下降、病情反復或加重。肌萎縮病人維持消化功能正常,是康復的基礎。

2.4 出院后護理和健康教育 出院后定期采用打電話、網絡聊天的方式繼續給家長心理支持,避免因情緒波動而影響對患兒的關心程度。反復強調出院后堅持康復訓練的重要性,在住院期間每次訓練時讓家長陪同,仔細講解要領,示范動作,直到家長掌握為止。在訓練過程中注意使用語言、眼神及肢體語言的交流。選擇患兒狀態較好、情緒穩定時進行,在訓練過程中配合輕松愉快的音樂,把訓練與日常生活結合起來,把訓練貫穿于游戲、娛樂中。指導家長進行日常生活護理及訓練。更衣時應注意患兒的體位,通常坐著脫衣較為方便。為患兒選擇穿脫方便的衣服,要注意培養患兒獨立更衣能力。養成定時大小便習慣。隨年齡增長教會患兒在排便前能向大人預示,學會使用手紙、穿脫褲子的動作等。還可配合推拿、按摩、針刺及理療。

2.5 預防 本病目前無特效治療,主要為對癥支持治療[5]。預防是根本:嚴禁近親結婚。生育過脊髓性肌肉萎縮癥患兒的家長最好不再生育,如再育患病率25%,攜帶者率50%。產前診斷對高危家庭的生育是必要的。目前可用單鏈構象多態分析法(SSCP)或錯配PCR法識別運動神經原生存基因外顯子7缺失,從而達到基因診斷脊髓性肌肉萎縮癥,避免生育脊髓性肌肉萎縮性患兒[6,7]。

3 討論

本例患兒,在7個月后發病,患兒能坐但不能穩定的站立行走,如不進行有效治療,大多可以存活10年～20年[8]。目前對本病的診斷方法采用基因診斷只需取外周靜脈血,而且基因診斷率高達90%～98%,且無假陽性,故運動神經原生存基因缺失檢測是一項敏感性及特異性均高的診斷方法[8]。本例患兒經干細胞移植治療和精心護理,近期療效滿意,提高了患兒的生存質量。

神經干細胞移植治療小兒脊髓性肌萎縮癥在護理上是一個全新的領域,也是護理學科的新課題。筆者認為,護理的核心是預防和控制感染及持續心理護理,尤其是肺部感染是死亡的主要原因,感染控制是降低死亡率的關鍵[9]。

[1] 倪昊.脊髓性肌萎縮癥及臨床相關SMN基因的研究進展[J].國際兒科學雜志,2006,33(1):26-28.

[2] 張愛玲,陳春悅,張咸寧,等.脊髓性肌萎縮癥的遺傳咨詢[J].中國優生與遺傳雜志,2009,17(5):152.

[3] George R,Shiu MH.Hypophosph atem ia aftermajor hepatic resection[J].Surgery,1992,111(3):281-286.

[4] 吳芳芳.一例ABO血型不合異基因造血干細胞移植的觀察及護理[J].護士進修雜志,2010,25(12):1149-1151.

[5] 劉石嶺.兒童脊髓性肌萎縮癥26例臨床特征及隨訪分析[J].臨床薈萃,2007,22(20):1481.

[6] 劉天慈,吳滬生.脊髓肌萎縮癥臨床及基因診斷學研究[J].中國實用兒科雜志,1998,13(1):15.

[7] 丁新生,姚娟,陳克連.脊髓性肌萎縮癥的基因診斷[J].臨床神經病學雜志,1997,10(6):330.

[8] 李鴻,王懷禮,單崇敏,等.小兒進行性脊髓肌萎縮 83例臨床分析[J].中華兒科雜志,2004,42(10):764-765.

[9] 王學禹,王念亮,孫文秀,等.脊肌萎縮癥35例[J].實用兒科臨床雜志,2000,15(1):32-33.