經室間隔缺損切除主動脈瓣下狹窄(附6例報告)

陳立波 馮 剛 任明明 劉云奇 許志鋒

北京大學深圳醫院，廣東 深圳 518036

主動脈瓣下狹窄（subvalvular aortic stenosis）是一種較少見先天性心臟病，其發生率占整個先天性心臟病的1%以下[1-2]。我院2002年3月—2009年3月為6例患者施行了經室間隔缺損（VSD）主動脈瓣下狹窄切除術，療效滿意，報告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組男5例，女1例，占同期手術治療主動脈瓣下狹窄患者（9例）的三分之二。年齡17-28歲，平均19.5歲。患者均有不同程度的活動后心悸氣促，3例有間歇性頭暈、胸痛，1例出現過運動后暈厥發作。心前區均可觸及震顫，主動脈聽診區和胸骨左緣3、4肋間聞及Ⅳ級以上收縮期噴射性雜音，2例尚有肺動脈區噴射性雜音。4例肺動脈區第2音亢進，2例減弱。心電圖：竇性心動過速4例，左心室肥厚4例，雙室肥厚2例，3例有束支傳導阻滯，2例有多發室性早搏。胸部x線：4例肺血增多，肺動脈段凸出，左室增大；2例肺血偏少，肺動脈段平直，雙室增大。超聲心動圖：于主動脈瓣下左室流出道見隔膜樣回聲，其中半月狀4例，環狀2例。均合并有膜周型VSD，直徑8-22mm，4例為左向右分流，2例有雙向分流。尚有2例合并有雙腔右心室（DCRV）和肺動脈瓣狹窄（PS），1例同時合并房間隔缺損（ASD）。超聲多普勒估測隔膜狹窄處壓差50-120mmHg。4例主肺動脈明顯擴張，估測肺動脈壓70-90mmHg。動脈血氣分析4例在正常范圍，2例合并DCRV和PS者分別是56和62mmHg。

1.2 臨床診斷 先天性主動脈瓣下狹窄合并VSD3例，主動脈瓣下狹窄合并VSD和DCRV及PS2例，主動脈瓣下狹窄合并VSD和ASD1例。4例合并有中重度肺動脈高壓。2例合并有多發室性早搏。心功能Ⅰ級4例，Ⅱ級2例。

1.3 外科治療 患者入院后，心率快者給予口服地高辛強心，合并肺動脈高壓者應用擴血管藥，并進行營養心肌、改善一般狀態后，全部在全身麻醉中度低溫體外循環下施術。其中4例經右心房切口，牽開三尖瓣，顯露VSD，再通過VSD切除主動脈瓣下狹窄，然后補片修補VSD，1例合并ASD的同時予以縫合修補。另2例合并DCRV和PS者，經右心房和右心室流出道聯合切口，切除右心室內環形狹窄環和肥大的肌肉束并切開狹窄的肺動脈瓣后，再經室間隔缺損切除主動脈瓣下狹窄，然后再補片修補VSD。術中所見主動脈瓣下狹窄病理類型：纖維肌性狹窄4例，隔膜型2例，其中半月狀4例，環狀2例，與術前超聲診斷相同。

1.4 治療結果 6例患者均得到治愈，無術后心律失常、瓣膜損傷、殘余狹窄及室缺殘余漏等并發癥發生，肺動脈高壓者降至正常。分別于術后15-20天內康復出院。隨訪3個月-6年，4例心前區雜音消失，2例合并DCRV者存在功能性雜音，心功能全部正常。

2 討 論

單純性主動脈瓣下狹窄較少見，常合并其他心內畸形，其中最常見合并畸形為VSD[3]。本組6例占同期主動脈瓣下狹窄手術患者（9例）的三分之二。此類患者的癥狀雖然是復合畸形所引起，卻常以VSD到醫院就診，本組4例入院時以單純VSD收入院，術前進一步心臟超聲檢查時才發現主動脈瓣下狹窄。合并VSD時主動脈瓣下狹窄癥狀可不明顯，但如果僅修補VSD而遺留主動脈瓣下狹窄，則逐漸出現瓣下狹窄癥狀[4]。瓣下狹窄將左室流出道分隔成高壓腔和低壓腔，如合并的VSD位于高壓腔，將加大左向右分流量，使肺動脈高壓較早的出現。本組6例的VSD全部位于高壓腔，除2例合并DCRV和PS者外，其余4例均存在中重度肺動脈高壓。由于瓣下狹窄使血流加速沖擊主動脈瓣葉，引起瓣葉肥厚導致關閉不全，并可誘發感染性心內膜炎。鑒于主動脈瓣下狹窄一旦出現癥狀進展較快，特別是左室-主動脈壓差較大者（＞50mmHg），常因充血性心力衰竭、心律失常和感染性心內膜炎而導致患者死亡，因此一旦診斷明確，應盡早手術治療。

以往切除主動脈瓣下狹窄多采用經升主動脈根部切口，牽開主動脈瓣進行狹窄隔膜切除，這種方法有造成主動脈瓣和二尖瓣以及傳導束損傷的可能，且手術時間較長。近年有人提出，對于合并VSD較大者（VSD直徑＞10mm）可以通過缺損切除狹窄環[5]。我們認為，只要通過VSD能夠確切看清狹窄隔膜，即可應用小圓刀或細長剪刀將狹窄隔膜切除。本組合并的VSD直徑1例8mm，1例10mm，其余均大于10mm，通過缺損均順利地切除了狹窄。既避免了經主動脈切口可能造成的瓣膜損傷，又縮短了手術時間。為了避免術中損傷二尖瓣和心臟傳導組織，注意不要過度牽拉二尖瓣和切割右冠瓣與無冠瓣交界下方室間隔的心肌組織。對于合并DCRV和PS的患者，必須切除右室腔內的狹窄環后才能充分顯露VSD與主動脈瓣下狹窄。如合并的VSD直徑較小，為避免狹窄切除不徹底，不必強行通過缺損切除瓣下狹窄，可直接經主動脈切口施術。

1.閆鐘鈺,王振常,李坤成,磁共振快速成像技術診斷室間隔膜部瘤1例[J]中國CT和MRI雜志，2006,4(4).

2.馮靖,王永武,李欽傳等,主動脈瓣四葉畸形合并冠心病同期外科治療[J] 罕少疾病雜志，2001,8(3)

3.Sharma BD,Mittal S,Kasliwal RR,et al.Discrete subvalvular aortustenosis.J Assoc Physicians India,2000,48:1103-1106.

4.Serraf A,Zoghby J,Lacour Gayet F,et al.Surgical treatment of subaortic stenosis:a seventeen year experience.J Thorac Cardiovasc Surg,1999,669-678.

5.Van Arsdell G,Tsoi K.Subaortic stenosis:at risk substrates and treatment strategies.Cardio Clin,2002,20:421-429.