法洛四聯癥的外科治療-附115例分析

陳軍

法洛四聯癥的外科治療-附115例分析

陳軍

目的 探討法洛四聯征的外科手術治療及經驗總結。方法 回顧性分析1998年4月～2010年3月收治的115例法洛四聯征患者的外科手術治療的臨床資料。結果 手術后早期死亡率3.5%(4),1例死于低心排血量綜合征,3例死于低心排血量綜合征加肺、腎功能衰竭。其他并發癥:低心排血量綜合征7例,氣胸2例,肺不張2例,肺部感染4例,乳糜胸2例,胸腔積液23例(頑固性胸腔積液、心包積液1例),均治愈出院。隨訪8個月～10年(31.5±18.0個月),術后復查發現小的室間隔缺損殘余漏2例,無晚期死亡病例。心功能分級(NYHA)I級97例,II級14例。結論 法洛四聯征行手術矯正畸形,同時加強心肌保護、避免發生低心排血量綜合征,以及術后正確規范管理,對取得良好的療效至關重要。

先天性心臟病;法洛四聯癥;外科治療

法洛四聯征(tetralogy of fallot,TOF)是臨床中最常見的紫紺型先天性心臟病,病變主要包括肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨及右心室肥大,此外亦可伴其他畸形,其發病率占紫紺型心臟病70%～75%[1-2]。我科自1998年4月～2010年3月共收治115例法洛四聯征患者,并全部接受外科手術治療,現將外科手術及圍術期處理體會進行總結并報道如下。

1 臨床資料與方法

1.1 一般資料

我科自1998年4月～2010年3月共收治法洛四聯征患者115例,其中,男性79例,女性36例:年齡6月～36歲,平均年齡12歲,其中14歲以下89例:體重6.0～70.0kg,平均(42.3±11.0)kg;所有患者均自幼發紺,活動后心悸,氣促,有杵狀指(趾),胸骨左緣第3～4肋間可聞及3～4級收縮期雜音等,其中62例有蹲踞習慣;心功能NYHA分級Ⅰ級31例,Ⅱ級71例,Ⅲ級13例;術前血常規檢查示血紅蛋白均有不同程度增高,血紅蛋白150～260g/L,平均210g/L;經皮氧飽和度80%～93%,平均85%;胸部X線片示:雙側肺血均有不同程度的減少,心胸比率0.51～0.62;心電圖檢查示:右心房合并右心室肥大63例,右心室肥大37例,完全性右束支傳導阻滯5例,不完全性右束支傳導阻滯7例,偶發室性期前收縮3例:所有患者均經心臟彩色多普勒超聲心動圖檢查明確診斷,術中探查確診為法洛四聯征。

1.2 治療方法

術前增加患者的氧儲備,每天吸氧不低于2～3h,以改善缺氧狀態,積極糾正水電解質紊亂,合理使用抗生素以預防感染。患者均在低溫全麻體外循環條件下行法洛四聯征根治術。誘導麻醉時要避免酸中毒,防止低血壓,縮短麻醉時間,簡化手術程序。體外循環建立前要充分改善患者氧供。手術采用胸骨正中切口,在主動脈根部進行冷血灌注,使體循環溫度降至25℃～28℃,后經右房及右室流出道行縱切口,對伴有右心室流出道彌漫性發育不良的患者,則需切斷或切除肥厚的隔束、壁束,完全解決右心室流出道問題。修補室缺全部用滌綸補片,右室流出道及肺動脈需擴大加寬以自體心包片或胸膜做成帶瓣心包片連續縫合修補,單純右室流出道補片53例,跨環補片62例,其中至肺動脈遠端左肺動脈開口處23例。因冠狀動脈畸形影響右心室流出道的8例。術中同時矯治房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉。本組患者術中體外循環時間95～190min,平均130min,主動脈阻斷時間65～125min,平均95min。術畢使用超濾技術,減少體內過多水分,避免灌注肺的發生。

2 結果

手術后早期死亡4例,1例死于低心排血量綜合征,3例死于低心排血量綜合征加肺、腎功能衰竭。術后其他并發癥:低心排血量綜合征7例,氣胸2例,肺不張2例,肺部感染4例,乳糜胸2例,胸腔積液23例(頑固性胸腔積液、心包積液1例),均治愈出院。術后常規給予多巴胺或多巴酚丁胺2～10d,伴跨環患兒同時給予腎上腺素靜脈泵入,心率較慢者加用異丙腎上腺素靜脈泵入。部分右心功能不全的患者給予米力農2～5d。患者術后紫紺消失,心功能改善明顯,平均住院日23d(15～45d)。術后3個月來我院復查,彩色多普勒超聲檢查示畸形矯正滿意,心功能分級(NYHA)I級97例,II級14例。隨訪8個月～10年,平均(31.5±18.0)個月,隨訪期間復查發現2例患者存在小的室間隔缺損殘余漏,未發現晚期死亡病例。

3 討論

法洛四聯征是臨床中最常見的紫紺型先天性心臟病,隨著對法洛四聯征認識的深入以及體外循環技術的日益完善、手術技術及圍術期管理水平的不斷提高,法洛四聯征根治術得到了廣泛開展。絕大多數法洛四聯征的患者可行根治術治療,只有在新生兒、肺動脈發育極差或全身情況差以及合并其他嚴重心臟畸形不適合行根治術的情況下才會考慮行姑息手術。法洛四聯征患者早期行外科矯治手術已成為目前治療法洛四聯征的共識[3-4]。對于條件允許的患者應盡早行手術治療,不但可以避免心臟遭受更大的損傷,還可降低術后并發癥的發生率[5]。手術的關鍵是嚴密修復室間隔缺損,以及解決右心室流出道梗阻,術后預后較好。

法洛四聯征根治術后最主要的死亡原因是低心排出量和呼吸衰竭[6],其中又以低心排出量最常見[7]。深究其原因很多,如畸形過于復雜,肺阻力增高右心室功能受損嚴重,手術矯正不滿意,體外循環時右心保護欠佳,再灌注心肌頓抑,術中操作粗暴對心臟的損傷、手術及體外循環轉流時間過長等[8]。另外,法洛四聯征的術后護理也相當重要,密切觀察及積極維持血容量及電解質的平衡,適當應用正性肌力藥物,術后稍快的心率對患者是有益的,兒童維持在130～150次/min,7～18歲維持在110～130次/min,成人維持在100～120次/min,這樣有利于術后足夠的心排量,以及術后右心功能、肺功能的恢復[9]。

綜上所述,法洛四聯征患者早期進行手術干預,既可避免缺氧對機體造成的損害,又可以減少感染性心內膜炎等并發癥的發生。手術矯正法洛四聯征,同時加強心肌保護、避免發生低心排血量綜合征,以及術后正確規范管理,對取得良好的療效至關重要。

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10.3969/j.issn.1009-4393.2011.18.031

537000 廣西玉林市第一人民醫院心胸外科 (陳軍)