張進強 李肇興 付勇先 馮濤聚
胰腺實性假乳頭狀瘤(solid pseudopapillarv tumor of the pancreas,SPTP)是一種少見的、具有低度惡性潛能的胰腺腫瘤[1-2]。Frantz等1959年首次報道以來,隨著病理組織學對其認識的深入,國內外報道有增加趨勢,而且術前確診的病例不斷增多。本文回顧性分析了南陽市張仲景國醫院和筆者進修期間(第二軍醫大附屬長海醫院)收集的病例(2001年至今18例經病理證實的SPTP),并結合文獻對照分析其CT與病理表現,以進一步提高該病的術前診斷水平,分析如下。
本組患者女16例,男2例。年齡10~45歲,平均25歲。主要癥狀:上腹部腫塊10例,腹痛7例,上腹部隱痛、不適15例,體重下降、腹瀉5例,惡心、嘔吐3例,黃疸3例,發熱1例。實驗室檢查血糖在正常范圍,腫瘤標記物均為陰性。
18例均行CT平掃和增強掃描,并經手術病理證實。采用Siemens多排螺旋CT機,掃描參數為:120kV、220mA,層厚5mm,經肘靜脈由高壓注射器注射非離子型對比劑(300mgI/m1)90~100ml,注射速率3~4ml/s,注射造影劑后24s和60~70s,分別行動脈期、門靜脈期,部分病例延遲掃描。CT圖片由2位資深影像診斷醫生共同重新閱片分析,總結其特點。
2.1.1 病變部位、大小及形態
16例為單發的圓形、類圓形病變,分葉狀2例,其中胰頭部8例,胰頸2例,胰尾7例,胰周1例;16例腫瘤最大徑為5~12.5cm,2例最大徑分別為2.1cm,3.0cm。
2.1.2 病變密度及強化方式
18例均為囊實性混雜密度,其中6例以實性成分為主,4例以囊性成分為主,8例囊實性成分基本相當,位于周邊的實性成分增強后動脈期輕度強化,門脈期及延遲期強化程度逐漸增加;囊性部分始終無強化;8例出現鈣化,其中2例腫瘤邊緣鈣化,另6例病灶內點片狀鈣化。
2.1.3 病變有無包膜及與周圍組織結構關系
18例中10例包膜完整,與胰腺實質分界清楚,6例包膜不完整,局部與鄰近組織分界不清,2例無明確包膜顯示,與周圍組織分界不清,該2例病灶較大(最大徑分別為10.0cm,12.5cm),呈浸潤生長,包繞鄰血管;包膜平掃呈等或稍低密度,增強后強化較明顯。有1例位于胰頭的較大病變伴有膽總管及胰管擴張。
2.2.1 大體病理
瘤體最大徑2.1cm×12.5cm,平均8.1cm,其中有10例包膜完整,6例包膜不完整,2例無包膜,呈圓形、類圓形,分葉狀,質硬,切面呈囊實性,囊性區呈多房狀,內見暗紅色絮狀壞死物及粘稠液體;實性區呈灰白,質軟。
2.2.2 鏡下所見
18例SPTP組織學表現相似, 腫瘤以實性區、囊性區及乳頭狀突起為特征,假乳頭區見數層腫瘤細胞圍繞纖維血管軸心形成的特征性假乳頭狀結構;囊性區常見出血、壞死和粘液性變;實性區瘤細胞排列成片狀、巢狀。
SPTP是一種較少見的胰腺非內分泌源性腫瘤,最早由Frantz在1959年描述。近10年來隨著對該病認識加深,發病率逐漸升高[3]。該病好發于青少年女性,有低度惡性傾向,可能起源于胰腺多潛能干細胞,有獨特的臨床病理表現,大多數腫瘤可手術完整切除,患者預后良好[4],發好于胰頭或胰尾。該組18例只有2例為男性,年齡10~45歲,平均年齡25歲;胰頭部8例,胰頸2例,胰尾7例,胰周1例,與文獻報道基本相符。臨床表現無明顯特征性,發現時病變一般較大,本組病例只有兩例最大徑小于5cm,并且這兩例均為正常體檢時發現。其CT平掃表現為胰腺較大囊實性腫塊,可有鈣化,增強后實性部分動脈期輕度強化,靜脈期進一步強化,稍高于動脈期,但低于正常胰腺實質,腫瘤囊壁均有強化,囊性成分始終無增強[5]。本組囊性結構為主4例,囊實結構比例相當8例,實性結構為主6例,CT表現有一定的特征性。本組有1例囊、實性成分近似的SPTP,誤診為胃間質瘤,該病例誤診主要原因是病灶位于胰周,沒有考慮到該病。與病理對照分析,CT所見囊性區為粘液變性、陳舊性出血或伴有大片狀壞死。腫瘤實質性部分鏡下觀察腫瘤細胞呈巢狀、片狀或散在分布,假乳頭區瘤細胞圍繞血管周圍生長,以纖細的纖維血管為軸心形成假乳頭,假乳頭結構呈網狀,之間形成血竇[6],此為漸進性和延遲強化的病理基礎。CT所示腫瘤包膜情況與病理所見基本相對應,而包膜完整性對術前判斷腫瘤是否突破包膜向周圍侵犯的一個重要表現,對術前制定手術方案與預后判斷有重要指導作用。SPTP以實性結構為主時需與胰腺癌相鑒別,但胰腺癌好發于老年人,無包膜,邊界不清,乏血供,強化不明顯,常伴膽管及胰管擴張。以囊性結構為主的SPTP,需與囊腺瘤或癌鑒別,后者以中老年女性好發,增強后一般不會出現漸近性和延遲性強化。當SPTP明顯以囊性成分為主時與假性囊腫內有出血、感染、壞死組織時鑒別困難,但后者常有胰腺炎或外傷史,囊壁薄,囊內極少有間隔和壁結節。
總之,如果在年輕女性的胰腺部位發現較大的囊實性腫塊,首先要考慮到SPTP。其CT表現有一定的特征性,腫瘤內出血、壞死、囊性變與包膜完整與否的CT顯示與病理所見有較好的相關性,術前可以定性診斷,并能很好的指導臨床。
[1]Mancini GJ,Dudrick PS,Grindstaff AD,et al.Solid-pseudopapillary tumor of the pancreas:two cases in male patients[J].Am Surg,2004,70(1):29-31.
[2]Choi JY,Km MJ,Kim JH,et al.Solid pseudopapillary tumor of the pancreas:typical and atypical manifestation[J].AJR,2006,187(2):178-186.
[3]陳舍黃.胰腺實性假乳頭狀瘤的診斷和治療[J].當代醫學(學術版) 2008(142):64-65.
[4]張業偉,嚴棟梁,孫磊,等.胰腺實性假乳頭狀瘤的臨床特點及預后分析[J].中華腫瘤雜志,2010,32(6):444-447.
[5]徐青,張偉,王聰,等.胰腺實性假乳頭狀瘤的螺旋CT診斷與鑒別診斷[J].實用放射學雜志,2010,26(3):380-383.
[6]繆飛,展穎,王曉穎,等.胰腺實性-假乳頭狀瘤的CT診斷和鑒別診斷[J].中華放射學雜志,2003,37(5):417-421.