中西醫結合治療原發性腎淀粉樣變性病驗案

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(天津中醫藥大學研究生院，天津 300193)

淀粉樣變性病[1]是一種全身性疾病，淀粉樣物質廣泛沉積于腎組織引起的疾病稱腎淀粉樣變性病 (renal amyloidosis)，該病以中老年患者多見，臨床誤診率高，預后差。

1 病案舉例

患者，男，52歲。患者主因雙下肢間作水腫1年余，加重10 d，于2010年7月19日由門診以“腎功能不全”收入我院。2009年于天津一中心醫院行腎活檢，光鏡示：系膜增生性腎炎伴局灶階段性硬化。電鏡示：符合硬化性腎病，并見纖維淀粉絲沉積，考慮淀粉樣變性腎病，診斷為：淀粉樣變性腎病。既往冠心病史20年，糖尿病史、胃潰瘍病史2月余。患者使用激素加環磷酰胺治療后，水腫未見明顯改善，24 h尿蛋白定量在4～5 g之間波動，血肌酐在130 μmol/L左右波動。診斷:原發性腎淀粉樣變性病，腎功能不全，冠心病，心肌缺血，Ⅱ型糖尿病，胃潰瘍，貧血。入院后給予中西醫結合治療，中藥以健脾益腎、理氣活血治療為主,西藥以激素、利尿、消腫、補鈣、改善腎功能、降糖治療為主。2010年7月21日初診。中藥：生黃芪30 g，丹參30 g，萆 15 g，石韋15 g，澤瀉30 g，當歸10 g，厚樸10 g，枳殼10 g，僵蠶10 g，地龍15 g，牛膝15 g，桃仁10 g，淫羊藿15 g，炙甘草6 g。2診：患者水腫癥狀無明顯改善，根據中醫五行學說之土克水和“血行則水行”的理論，以培土制水兼活血化瘀為主法，調整方藥予：生黃芪30 g，當歸10 g，赤芍15 g，川芎15 g，茯苓15 g，白術15 g，澤瀉15 g，砂仁10 g，甘草10 g。3診:患者水腫癥狀有所改善，在前方的基礎上加萆 15 g，石韋15 g，澤蘭15 g，牛膝15 g，以加強利濕化濁和活血化瘀的功效。4診:患者水腫明顯緩解，偶有腹脹，前方上加予厚樸10 g，蘇葉10 g，柴胡6 g。5診：水腫緩解，守法守方繼予前方7劑以鞏固療效，予以出院。

2 討論

腎淀粉樣變性病的診斷主要依靠腎活檢，主要分為輕鏈蛋白型(AL型)和淀粉樣蛋白A 型(AA型)，AL型居多[2]。

將淀粉樣變性進行分型，有助于尋找病因，指導臨床針對性治療。目前國內仍常用高錳酸鉀氧化剛果紅染色來初步鑒別AL型和AA型[1，3]，國際上已認可免疫組化檢測淀粉樣纖維的AL和AA抗體是目前區分不同類型淀粉樣變性病最可靠的方法[4]。免疫熒光檢測免疫球蛋白κ和λ輕鏈用于診斷AL型的特異度較高，但由于部分輕鏈存在缺陷，導致抗原決定簇缺失時，免疫熒光可能出現陰性結果，因此，AL型的診斷需結合血、尿免疫固定電泳單克隆帶檢測[5],免疫組織化學AA蛋白染色對診斷AA型的靈敏度和特異度均很高[6]。

筆者認為，40歲以上腎病綜合征患者，若出現以下情況，應高度警惕腎淀粉樣變性病可能，及早行腎活檢病理檢查以確診：1)體質量下降；2)血壓不高或血壓較發病前下降明顯，甚至低血壓，尤其是直立性低血壓；3)肝脾腫大，舌體肥大,甚至言語不利；4)血/尿免疫固定電泳發現單克隆免疫球蛋白輕鏈；5)常規免疫抑制劑療效差或無效，甚至腎功能急劇惡化。有腎外表現者，腎活檢有困難時，可行皮下脂肪、舌、牙齦、皮膚、直腸黏膜等損傷較小部位的活檢[7-9]。對中老年腎病綜合征患者應常規排除腎淀粉樣病變，需及時行腎活檢以期早期診斷。確診腎淀粉樣變性后還應分型并尋找病因，有條件時應行電鏡檢查和免疫組織化學檢查為進一步針對性治療提供依據。

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