吳海香 孫 科 陳 亮 楊清成 張向東
河南安陽市人民醫院神經內科 安陽 455000
大腦膠質瘤病(gliomatosis cerebri,GC)是一種少見的中樞神經系統原發的腫瘤性病變,屬于神經上皮組織腫瘤的一種特殊類型[1]。該類疾病的確診相當困難,既往診斷主要靠尸檢確定,隨著磁共振的應用,使本病的發現率有增加趨勢。本文搜集本院10例病理確診的GC,回顧性分析其臨床及磁共振表現報告如下。
1.1 一般資料 收集本院2001-2010年10例經病理確診的大腦膠質瘤患者,男7例,女3例;年齡32~66歲,平均47.9歲。4例以頭痛起病,3例以癲起病,2例以偏癱起病,1例以智能障礙起病。
1.2 腦脊液及其他檢查 10例患者均行腰椎穿刺腦脊液檢查,早期腦脊液壓力正常,晚期8例顱內壓增高。腦脊液常規、生化均正常。
1.3 病理結果 組織學檢查均顯示腦組織內膠質細胞彌漫性增殖,腫瘤細胞沿血管、神經軸突周圍及軟腦膜下呈浸潤性生長,無明顯腫瘤團塊,保持神經解剖結構相對正常。本組10例均經病理證實。
1.4 影像學特點 見表1。

表1 患者影像學特點分析
大腦膠質瘤病是一種罕見的中樞神經系統原發性腫瘤。GC多為亞急性發病,病情呈進行性加重。任何年齡均可發病,以中年發病者居多,無明顯性別差異,但男性居多。本病臨床特點病灶大,臨床癥狀輕,病變累及范圍較廣泛,常累及2個腦葉以上,本組早期除1例為單發病灶,其他9例均累及范圍廣,但臨床癥狀輕。常以進行性加重的頭痛、輕偏癱或癲發作為主要癥狀,少數表現為智能減退,因此臨床表現缺乏特異性。這種臨床表現的原因可能為腫瘤細胞沿血管、神經軸突周圍及軟腦膜下呈浸潤性生長,無明顯腫瘤團塊,髓鞘破壞、神經元和軸突損傷輕微,缺乏血管增生和壞死,因此臨床癥狀較輕。
頭顱影像學檢查對于診斷本病具有重要價值。頭顱CT掃描常顯示為彌漫性等密度或低密度改變(見圖A),但缺乏特異性與之相比,頭顱MRI檢查更有意義。T1WI上均以低信號為主(圖C),T2WI、FLA IR(圖D、E)均為均勻高信號。特別是FLA IR成像,能清晰分辨病變蔓延的范圍、形態。FLA IR序列抑制了腦脊液的信號,因此顯示病變優于T2W I,尤其是可以顯示累及皮層和胼胝體的病變。GC在MRI上有明顯特點:(1)占位效應不明顯,病灶周圍無水腫,由于瘤細胞主要沿神經束、神經細胞和血管周圍生長,其病變部位的腦實質內無囊變、鈣化和腫塊形成,神經結構相對保持正常,即所謂“結構性生長”[2],因此占位效應不明顯,中線結構無移位,周圍正常腦組織結構仍可辨認。本組4例累及大腦2個腦葉,其他3例均累及大腦3個或以上腦葉,累及胼胝體者5例,基底節區4例,累及腦干1例,早期均無占位效應。(2)累及胼胝體或白質前聯合,因腫瘤多位于中線附近,腫瘤沿神經纖維生長故常被累及,本組有5例累及胼胝體,對本病也有較高診斷價值。(3)增強掃描常無明顯強化,或僅輕微強化[3](見圖B)。GC不破壞血腦屏障,缺乏血管增生和壞死,故常無明顯強化,本組8例無強化,2例輕微強化。


目前,常規M RI特別是FLA IR是診斷GC的首先方法,但缺乏特異性,因為低級別的膠質瘤在磁共振上與GC表現相似,但二者代謝在1HMRS上有區別。M RS是影像學近年來發展的新技術,尤其是1HMRS是一種無創高效非侵入性半定量組織化學分析法,應用腫瘤代謝物比值的變化來進行診斷。NAA主要存在于成熟的神經元或神經突起如軸突內,是神經元的內標志物。正常腦組織被腫瘤浸潤導致神經元胞體和軸突破壞或正常神經元被腫瘤細胞所取代引起NAA下降,并隨著腫瘤惡性度的增高NAA水平明顯的降低[4]。Cho參與細胞膜的構成,與細胞膜磷脂代謝有關。Cho含量增高反映了腫瘤組織的細胞密度構成、細胞膜脂質的轉換加速和細胞增殖的增加,且提示細胞代謝活躍[5]。與正常組織相比,GC腫瘤組織NAA/Cho,NAA/Cr顯著降低,Cho/Cr和Cho/NAA比值上升,顯著升高[5]。本組10例均有不同程度NAA降低,Cho上升(見圖F),Cho/Cr和Cho/NAA比值上升,高于正常腦組織。這可能是由于神經元細胞被異常增生的膠質細胞所取代而造成NAA降低,以及腫瘤細胞增生引起Cho上升所致[6]。上述比值的變化也可見于低級別的膠質瘤,因其惡性層度較高,故Cho峰較大腦膠質瘤高。C r是細胞內能量代謝的提示物,當細胞能量消耗增多或由于缺血、缺氧引起能量產生障礙時,磷酸肌酸分解為肌酸同時釋放ATP,補充細胞的能量需要。大腦膠質瘤病Cr水平升高,而低級別膠質瘤Cr水平降低,因此二者可以鑒別。
大腦膠質瘤病是腫瘤性質的疾病,但由于腫瘤細胞在腦組織中呈浸潤性散在生長,不形成團塊,影像學上表現不典型易誤診。因此鑒別診斷中主要應排除下列疾病:各種低級別的膠質瘤、腦白質病、病毒性腦炎、真菌性腦膜炎以及中樞神經系統淋巴瘤等疾病。M RI及MRS是診斷腦膠質瘤病的首選影像學方法,具有重要臨床價值。

圖F M RS示Cho峰升高,NAA峰降低
[1] Louis DN,Ohgaki H,Wiestler OD,et al.The 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system[J].Acta Neuropathol(Berl),2007,114(2):97-109.
[2] 姜華,李支援,張東君.大腦膠質瘤病[J].國際內科學雜志,2009,36(6):343-345.
[3] Essig M,Sch lemmer HP,T ronnier V,etal.Fluid-attenuated inversion-recovery MR im aging of gliomatosis cerebri[J].Eu r Radio,2001,11(2):303-330.
[4] Yu HW,Tanabe S,Yamake T,et al.Diagnosis of gliomas compared with normal brain[J].No Shinkei Geka,2000,28:1 063-1 069.
[5] Castillo M,Smith JK,Kwock L,Correlation of myo-inositol levels and grading of cerebral astrocytomas[J].ANNR,2000,21:1 645-1 649.
[6] Mohana-Borges AV,Imbesi SG,Dietrich R,et al.Role of proton magnetic resonance spectroscopy in the diagnosis of gliomatosis cerebri:a unique pattern of normal choline bu t elevated Myo-inositol metabolite levels[J].Com put AssistTomogr,2004,28(1):103-105.