特發性嗜酸性粒細胞增多癥合并左上肢動脈栓塞1例

田錦林 王 偉 李云松 杜亞輝 李春雷 陳碩飛

中國人民解放軍第252醫院介入血管外科，河北 保定 071000

1 病例資料

患者男，26歲。主因左手發涼20天，麻木疼痛2天入院。有特發性嗜酸性粒細胞增多癥病史5年，未規律服藥，曾服用糖皮質激素2年后停藥。入院查體：左前臂皮溫較右側低，左手掌皮膚顏色蒼白，左手指除拇指外其余四指不同程度的呈青紫色（圖1），皮溫低，左側肱動脈及橈動脈搏動可觸及，左側尺動脈及指動脈搏動未觸及。左上肢動脈彩超：左側尺動脈偏細，流速明顯減低，左側橈動脈流速減低。實驗室檢查：白細胞13.8×109/L，嗜酸性粒細胞5.21×109/L，嗜酸細胞比率37.74%；抗核抗體測定、抗核抗體譜檢測及抗雙鏈DNA測定無異常。

入院后行強的松30mg，口服，1次/日，抗凝、抗血小板治療，3日后行左上肢動脈造影及局部溶栓，造影見左側尺動脈閉塞，掌淺及掌深弓動脈未見顯示，除左拇指動脈外，其余四指動脈未見顯影（圖2），脈沖式注射尿激酶50萬單位，罌粟堿30mg，再次造影見動脈分支稍增多，遠端動脈仍未見顯影（圖3）。1周后復查血常規：白細胞9.33 ×109/L，嗜酸性粒細胞0.06×109/L，嗜酸細胞比率0.64%。手部癥狀緩解而出院，出院后繼續服用糖皮質激素，抗凝、抗血小板治療，定期檢查國際標準化比值（INR）。

圖1 左手掌照片，除大拇指外，其余四指呈不同程度的呈青紫色；圖2 左上肢動脈造影示；左側尺動脈閉塞，掌淺及掌深弓動脈未見顯示，除左拇指動脈外，其余四指動脈未見顯影。圖3 導管內溶栓及灌注擴血管藥物后再次造影示：動脈分支稍增多，遠端動脈仍未見顯影。

2 討 論

特發性嗜酸性粒細胞增多癥(Idiopathic hypereosinophilic syndrome，IHES)是一原因不明以嗜酸性粒細胞過量生成為特征的骨髓增生性疾病，可累及多系統，國內報道不多。臨床診斷標準為：嗜酸性粒細胞絕對數>1.5×109/L，持續6個月以上；有多臟器受累的癥狀和體征[1-3]。診斷要排除繼發性原因如寄生蟲感染、變態反應性疾病、某些感染伴嗜酸性粒細胞增多、血液病伴嗜酸性粒細胞增多、惡性腫瘤、風濕性疾病伴嗜酸性粒細胞增多等。

出現動脈血栓機制與IHES患者具有高凝傾向有關。機制可能為：嗜酸性粒細胞通過脫顆粒，釋放其中的神經素、嗜酸性陽離子蛋白(ECP)和主要堿性蛋白(MBP)發生作用。MBP結合糖化血栓調節素，抑制活化蛋白C的產生，減弱其在內皮表面局部抗凝作用，活化血小板及其凝血酶。ECP可以增強尿激酶誘導的纖溶酶原活化及因子Ⅻ依賴的反應。嗜酸性粒細胞本身可以釋放血小板活化因子及白三烯，促進嗜酸性粒細胞聚集，增強血管通透性，破壞血管內皮細胞，導致血栓形成。栓塞的部位可發生于任何部位，有發生于心內膜、下肢及腦部的報道[2-7]。

IHES治療首選糖皮質激素，可降低嗜酸性粒細胞數量，并發血栓時，可抗凝、溶栓、抗血小板藥物治療，控制國際標準化比值(INR)于2.0～3.0，根據血栓形成或血栓栓塞的部位差異，還可同時采取相應的介入或外科治療措施。該患者經糖皮質激素應用，抗凝、抗血小板藥物治療結合導管內溶栓治療后，嗜酸性粒細胞降至正常，手部缺血癥狀緩解。

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4.Lin CH, Chang WN, Chua S, et al. Idiopathic hypereosinophilia syndrome with loeffler endocarditis, embolic cerebral infarction, and left hydranencephaly: a case report. Acta Neurol Taiwan. 2009;18(3):207-12.

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