趙順廷
天津市北辰區中醫院, 天津 300400
滑膜軟骨瘤病(Synovial chondromatosis)或稱滑膜骨軟骨瘤病(synovial Osteochondromatosis)為關節、滑膜或腱鞘膜內發生的良性結節性軟骨化生。該病于1558年由Ambrose Pare 首次報道[1、2],常累及膝關節、髖關節、肘關節等全身大關節。是一少見病,發病率低[3],據統計,在滑膜腫瘤與腫瘤樣病變中,滑膜軟骨瘤病占6.7%[4]。作者收集整理近8年經手術病理證實的滑膜軟骨病患者資料進行分析,以探討影像學對滑膜軟骨瘤病的診斷價值。
本組8例中,男,6例,女,2例,年齡21-56歲,平均37歲,病程均在1年以上,其中,膝關節5例,髖關節2例,肩關節1例,其中4例有明顯外傷史,2例有滑膜炎的病史,2例無明確的病因。全部病例均表現為關節輕度腫脹和不同程度的關節疼痛,發展至關節活動受限,體檢關節腫脹,部分有交鎖現象。

2.1 CT、MRI表現 CT平掃顯示游離體的大小、形態、數目及分布明顯優于X線平片,本組有4例經過CT檢查,表現為:關節囊內均可見大小不等、形態不規則的鈣化或骨化的游離體,數枚至數十枚不等。有4例是經過MRI檢查確診的,表現為:關節滑膜囊內可見T1WI、T2WI均為低信號的鈣化或骨化的游離體,游離體形態呈石榴粒樣改變或年輪樣改變,關節滑膜增厚欠光滑,關節腔內可見積液。
2.2 手術病理 8例均進行了手術治療,均有不同程度滑膜增厚,但厚度不均,關節腔內有少到中量積液,外觀呈黃色或棕色,骨軟骨瘤或軟骨結節小者如米粒,大者超過1.0cm,數目從1枚到數十枚,結節表面不平,質地堅硬,大部分附在滑膜上,蒂長短不一,少數完全游離。病理示滑膜充血,增厚有突出的絨毛,滑膜細胞向軟骨化生,部分形成軟骨體。
滑膜軟骨瘤病是一種關節滑膜的自限性疾病,本病男多于女,30-60歲多見,單側關節發病最常見,以膝關節發病率最高,占68.9℅[5],其次,是髖關節、肘關節、肩關節、踝關節等。本組病例符合本病的一般特征。本病病因至今不明,主要學說有創傷、感染、迷走的組織胚胎、腫瘤、化生學說[6]。但大多數學者認為滑膜化生是本病的病理基礎,即滑膜本身具有潛在的造骨功能,當其受到各種刺激后可以化生為軟骨或骨組織[7],本病的特點是滑膜或滑膜囊、腱鞘結締組織化生導致滑膜增厚形成結節。結節不斷生長或脫落于關節腔內逐漸長大,亦可發生鈣化或骨化,形成關節游離體或懸垂體[8]。根據軟骨體在滑膜內的形成變化常分三期,一期:滑膜增厚,軟骨體與軟骨尚在滑膜內;二期:骨軟骨體已部分游離于關節內:三期:骨軟骨完全游離于關節內,滑膜僅有輕微增厚。本組病例均見有鈣化或骨化的游離體與懸垂體,較大者因邊緣鈣化或骨化,密度高于中心,游離體與懸垂體形態、大小、數目及鈣化或骨化程度與形成時間及病程有關,往往病程越長,游離體與懸垂體形成時間越長。關節內游離體與懸垂體數目越多,鈣化或骨化越明顯且偏大,并且累及范圍廣。同一病例往往游離體與懸垂體鈣化或骨化程度不一致,這與其形成先后有關,因游離體缺乏血運,其外周依靠滑液滋養可緩慢生長,較大者中央可發生壞死。
X線平片只能觀察較大鈣化的游離體與懸垂體,對關節明顯的腫脹有診斷意義,但對于小的游離體與懸垂體、滑膜增厚顯示不清。CT不僅能清楚觀察鈣化或骨化的游離體與懸垂體的位置大小、形態及內部結構,而且能直接觀察顯示增厚的滑膜和關節內的積液情況,早期的骨關節病改變,還可以發現X線平片不能發現的小游離體與懸垂體。MRI是滑膜軟骨瘤病最好的檢查方法,能更好地顯示關節腔內積液,滑膜局部改變,游離體與懸垂體的組織成分及早期骨關節的改變,本組病例均形成了游離體與懸垂體,故CT、MRI均作出了正確的診斷,與手術病理完全符合。
具有典型影像學表現的滑膜軟骨瘤病診斷不難:關節囊、滑膜、腱鞘內可見大小不一、形態不規則數目較多的游離體與懸垂體,滑膜增厚并呈局限性絨毛狀或結節狀突起,關節腔內積液及骨關節改變。不典型者須與下例疾病鑒別 ⑴剝脫性骨軟骨炎:主要表現為股骨髁或肱骨小關節面的軟骨下缺血性壞死,最終剝脫落入關節形成游離體,主要不同點是原發部位可發現骨缺損窩,游離體與缺損窩大小相同,且游離體數量不多。⑵骨性關節炎:關節退變后,如增生骨贅折斷或軟骨鈣化脫落,均可形成顯影的游離體,鑒別要點是:多發于老年人,病變部位多為對稱性,多發性,軟骨下骨質增生硬化,邊緣常有大小不同的骨贅形成,關節游離體較小,且無典型的環形鈣化影。⑶創傷性關節炎:有明確外傷史,常有關節內骨折和關節骨端畸形。⑷神經營養性骨關節病:以關節疼痛性腫大,關節結構嚴重破壞紊亂,半脫位及臨近散在不規則形碎骨片的特征;⑸大骨結節病:關節變性增粗、腫脹及短縮畸形,關節面凹凸不平,軟骨下骨板致密、硬化,并有囊腫陰影,關節緣骨刺增生,游離體少1-3不等。
總之,隨著低場強MRI儀器在基層醫院的普及,對于該病的診斷可提供更加完善的影像資料,因為MRI可以提供關節腔內的許多信息,為該病的診斷更加直觀形象的提供依據,為廣大患者帶來福音。
1.Wise DP, Ruskin JD. Arthroscopic diagnosis and treatment of temporomandibular joint synovial chondromatosis: report of a case Joral Maxillofac Surg, 1994,52(1):90-93.
2.Helmy ES, Bays RA, Sharawg MM.Synovial chondromatosis associated with experimental osteoarthritis in adult monkeys.Joral Millofac surg,1989,47(8):823-827.
3.蔣瑾,周瀚,付凱,等,滑膜骨軟骨瘤中游離體表現與診斷關系,臨床放射學雜志,2000,19:165-167.
4.范娣,主編. 腫瘤病理診斷學.天津:天津科學技術出版社,1999,480-482.
5.付春端,郭延秀,滑膜骨軟骨瘤病的影像診斷[J].罕少疾病雜志,2010, 08(4).
6.周志剛,岑冬梅,膝關節滑膜骨軟骨瘤1例[J] 罕少疾病雜志,2007, 14(4).
7.閆如虎,陳大慶,王前程,滑膜骨軟骨瘤病的影像診斷[J]中國CT和MRI雜志,2010, 08(4).
8.王玉凱,主編,骨腫瘤X線診斷學,北京:人民衛生出版社,1995,236-241.