一例特發性肺含鐵血黃素沉著癥合并妊娠患者的護理

劉利賢

（天津市漢沽醫院，天津 300480）

一例特發性肺含鐵血黃素沉著癥合并妊娠患者的護理

劉利賢

（天津市漢沽醫院，天津 300480）

妊娠；肺含鐵血黃素沉著癥；護理

特發性肺含鐵血黃素沉著癥（idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH）是非常罕見的發生在兒童期的鐵代謝異常性疾病，以肺泡毛細血管反復出血，肺間質含鐵血黃素沉著為其特點。國外報道發病率為0.24/100萬～1.23/100萬〔1〕，其確切病因至今不明，臨床主要表現為反復發作的咳血、氣促和貧血。IPH預后取決于肺出血程度及持續時間，患者多死于大量咳血、窒息休克。由于患者很少存活到成年，IPH合并妊娠國內尚無類似病例報告。我院于2010年1月收治1例IPH合并妊娠的患者，經剖宮產術成功助娩一健康活嬰，在醫護人員的精心治療和護理下，患者于術后7天痊愈出院，無并發癥發生?，F將護理體會介紹如下。

1 病例簡介

患者女，24歲，主因孕 1產0，孕38+5周,偶有心慌、憋氣、咳嗽，痰中帶血1個月，于2010年1月26日收入院。患者主訴7歲時開始間斷咳血，痰涂片檢查見到大量含鐵血黃素細胞，確診為肺含鐵血黃素沉著癥，應用激素及中藥治療13年，期間因反復咳血、貧血曾多次輸血。4年前停用激素單用中藥治療。2年前因計劃妊娠停用中藥，停藥期間此病未復發?；颊咴兄衅诓∏槠椒€，入院前2個月自覺手指末端增粗且漸變為紫紅色；入院前1個月偶有心慌、憋氣、咳嗽、痰中帶血，入院前半個月夜間不能平臥。整個孕期僅以充分休息、加強營養、間斷吸氧、定期檢查維持妊娠，拒用任何藥物。入院時查體體溫36.4℃，脈搏94次∕分，呼吸29次∕分，血壓 120∕80 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），口唇發紺，雙肺呼吸音清晰，未聞干、濕性羅音，可見杵狀指及杵狀趾。產科檢查未見異常。

肺功能檢查存在混合型通氣功能障礙。胸片：雙肺野布滿粟粒狀影，密度均勻、分布較均勻，肺門血管影增粗，心影呈正常心型。入院診斷：孕1產0，孕38+5周、肺含鐵血黃素沉著癥合并妊娠、I型呼吸衰竭。入院后即給予半坐臥位、心電監護、面罩吸氧，頭孢哌酮納舒巴坦靜脈輸入預防感染，備血及新鮮冰凍血漿，做好因大量咳血導致窒息及新生兒窒息的搶救準備。術前無創呼吸機輔助呼吸1 h。于1月29日8時30分行剖宮產術，術中用無創呼吸機輔助呼吸、持續心電監護，手術順利，術后轉入ICU觀察24 h，于1月30日9時30分轉回產科病房，繼續給予抗感染、心電監護、間斷吸氧、支持治療。術后7天患者出院。出院時PO291 mmHg，手術后1、2、4個月隨訪，患者無咳血及感染的發生。母乳喂養，生活自理。

2 護理

2.1 術前護理

2.1.1 心理護理 患者自7歲開始至今17年來多次住院，從未間斷過治療，但帶病妊娠卻是第一次，且患者又出現了心慌、憋氣、咳嗽、痰中帶血的癥狀，對疾病的恐懼感異常增大，一方面擔心自己難過分娩關，另一方面又擔心孩子是否健康，能否存活，承受著巨大的心理壓力，迫切需要醫護人員給予足夠重視及安慰，渴望獲得幫助和支持，期待通過醫護人員的精心治療，能使母子平安。因此患者入院后，即向患者介紹我科的先進設備及精湛的技術，使患者具有安全感，同時給患者介紹老專家，與老專家一起與患者談心，逐步解除患者的顧慮。護士主動關心患者，密切關注患者情緒的變化，有針對性的對患者進行心理疏導，并經常鼓勵和肯定患者，使其樹立戰勝疾病的信心，滿懷信念地積極配合治療。并告知患者術后需轉入ICU監護及轉入ICU的必要性。使患者提前做好心理準備，避免因轉入ICU過度緊張，又因減少家人探視造成的恐懼。

2.1.2 合理給氧 本病例病情危重，肺功能提示混合型通氣功能障礙，杵狀指（趾），提示患者長期處在慢性缺氧狀態，就診時血氣分析PO256mmHg、PCO233mmHg，為I型呼吸衰竭，心排出量隨孕周進行性增強，入院后遵醫囑立即給予氧氣吸入，氧流量7 L/min，目的是維持母體氧合，使PO2≥70mmHg，避免胎兒宮內缺氧。并根據SPO2的變化隨時調節氧氣流量，使SPO2穩定的保持在90%以上，缺氧狀態得到了糾正。

2.1.3 密切觀察病情變化 分娩前患者存在I型呼吸衰竭、低氧血癥，因此必須密切觀察病情變化，采用持續心電監護，專人護理。密切觀察患者的心率、呼吸、血壓、血氧飽和度、胎心、胎動的變化，并作好記錄，此患者由于入院后觀察處理得當，待產期間病情平穩。

2.1.4 避免可致敏的食物和環境 此病病因不明，護理過程中應注意詳細詢問患者有無食物、藥物、及環境過敏史，盡量避免可致敏的環境及藥物。將患者安置在單間病房，避免與其他患者接觸，房間內不擺放鮮花，以免花粉過敏引起哮喘，囑患者不吃辛、辣、刺激性食物，吃某種食物時一旦出現不適癥狀，應立即停用，以免因過敏而加重病情。

2.2 術后護理

2.2.1 呼吸道的管理 保持呼吸道通暢，術后第1天，患者咳痰無力，行口咽通氣下吸痰，吸痰時注意心率、心律的變化，術后第2天，患者生命體征相對穩定，輕度咳嗽。遵醫囑給0.9%氯化鈉50 mL，內加入地塞米松2 mL、慶大霉素8萬單位霧化吸入，每日2次，每次霧化治療時，囑患者深呼吸，使水分和藥物達到終末氣管，霧化間歇和霧化后協助患者拍背、叩痰〔2〕，使痰液稀釋，易于咳出，避免肺部感染，術后第5日咳嗽消失。

2.2.2 密切觀察病情變化 患者分娩前存在I型呼吸衰竭，分娩后胎盤循環中止，48h內因組織水分大量回到體循環，回心血量驟增，增加心臟負擔，是心衰的易發期，因此必須密切觀察病情變化。術后采用持續心電監護、專人護理密切觀察患者生命體征及血氧飽和度的變化。術后第1天，患者出現憋氣癥狀，立即通知醫生，并遵醫囑給予面罩加壓給氧，半坐臥位，抽血進行血氣分析，經處理患者的癥狀很快得到了緩解，順利渡過了危險期。

2.2.3 做好基礎護理 如輸液速度，并發癥預防，產后運動指導等。

2.2.4 在嚴密監視下進行母乳喂養 此患者病情危重，術前即存在I型呼吸衰竭，長期處于缺氧狀態。母乳喂養會使患者疲勞，加重耗氧，使呼吸衰竭加重，故不宜進行母乳喂養。但患者強烈要求母乳喂養，且術后第4天出現乳脹，體溫升高，為患者擠奶，患者表情痛苦，表示不能忍受，強烈表示不合作，堅持要給孩子喂奶?？紤]到患者病情已平穩，如違背患者意愿，會使患者焦慮、憤怒，打擊患者的積極性，反而對病情不利，且患者已開始乳脹，并拒絕擠奶及回奶，如不盡快解決乳脹問題，很快會出現乳腺炎等并發癥。因此決定尊重患者的意愿，在嚴密監視下，允許患者母乳喂養，我們采取喂奶前吸氧半小時，喂奶后吸氧半小時，喂奶時由護士抱著嬰兒，每次喂奶時間嚴格控制在半小時以內，喂奶后剩余乳汁由護士用吸奶器吸去，及時排空乳房。母乳喂養使患者有了做母親的自豪感，心情愉快，解決了乳脹問題，更加堅定了戰勝疾病的信心?；颊咝g后第4天開始母乳喂養，1、2、4個月后隨訪，患者仍堅持母乳喂養，無咳血、呼吸困難發生。

3 出院指導

患者患病17年，對此病的相關知識已非常了解。但妊娠還是第1次，另外患者忽視了長期患病及長期服用激素存在肺纖維化及骨質疏松的潛在危險。因此出院指導的重點應放在產后及與上述潛在并發癥相關內容上，針對患者的具體情況，向患者講解母乳喂養的注意事項，乳房的護理，產后休息、飲食等相關知識，新生兒護理的內容，囑避免產婦疲勞禁性生活3個月，避孕，家庭備吸氧設備，間斷吸氧，如有不適立即來院就診。指導患者產后進行肺功能鍛煉、囑患者定期檢查是否出現骨質疏松，并遵醫囑及時補鈣。

〔1〕 Hossian MA,Ahmed Ms,Ghannoum MA.Attributes of Stachybotrys chartaram and its association With human disease ［J］.JALLergy Clin Lmmuml，2004,113（2）：200

〔2〕 班兆艷.一例胸廓畸形合并呼吸衰竭患者應用雙水平正壓通氣的護理［J］.天津護理，2010，18（4）：242

〔3〕 尚曉娣.49例妊娠合并卵巢腫瘤患者手術前后的護理［J］.天津

護理，2009，17（4）：210

（2010-11-11收稿，2011-03-14 修回）

中國分類號 R473.71

B

1006-9143（2011）03-0171-02

劉利賢（1962-），女，主管護師，護士長，大專