伴腦癱語前聾兒童的人工耳蝸植入

謝立 華清泉 曹永茂 張秋 胡婭琴

人工耳蝸植入術(shù)是目前能使重度、極重度感音神經(jīng)性聾患者獲得聽力重建的有效方法。隨著人工耳蝸植入技術(shù)的不斷進(jìn)步，耳聾患者及家屬對植入人工耳蝸的認(rèn)識更加深入，接受植入手術(shù)的患者與日俱增，人工耳蝸植入術(shù)的絕對禁忌癥也越來越少。武漢大學(xué)人民醫(yī)院耳鼻咽喉科曾在5年前對1例語前聾腦癱患兒行人工耳蝸植入術(shù)，隨訪至今，療效尚可。本文結(jié)合文獻(xiàn)分析報道如下。

1 臨床資料

1.1一般資料 患兒，男，2003年6月生，一歲半時家長發(fā)現(xiàn)其耳聾，雙側(cè)佩帶助聽器半年效果欠佳，于2歲5個月在我科行人工耳蝸植入手術(shù)。母親患有糖尿病，懷孕期間應(yīng)用胰島素控制血糖。患兒為足月剖宮產(chǎn)，獨(dú)生子，出生體重3.1 kg，出生時曾發(fā)生短暫缺氧窒息，時間約3分鐘，Apgar評分為5分。患兒生長發(fā)育落后于同齡兒，并發(fā)肌張力增高，有輕度的軀體運(yùn)動障礙，智力比同齡正常兒童相差約4個月，診斷為缺血缺氧性腦病、腦癱。

1.2術(shù)前檢查結(jié)果

1.2.1術(shù)前聽力學(xué)評估 雙耳均為極重度聾，助聽前基本無殘余聽力，左耳助聽后250、500、1 000 Hz聽閾分別為60、80、85 dB HL，右耳助聽后250 Hz聽閾為80 dB HL，雙耳TEOAE、DPOAE均不能引出、雙耳130 dB peSPL誘發(fā)ABR無反應(yīng)，鼓室導(dǎo)抗圖左側(cè)A型，右側(cè)As型。

1.2.2術(shù)前影像學(xué)檢查 顱腦MRI示腦池、腦溝略增寬，大腦半球硬膜下腔稍顯增寬，內(nèi)耳發(fā)育正常。顳骨CT示雙側(cè)中耳結(jié)構(gòu)及耳蝸對稱且正常，內(nèi)聽道正常。

1.3手術(shù)與術(shù)后隨訪結(jié)果

1.3.1手術(shù)及開機(jī)調(diào)試結(jié)果 該患兒于2005年11月行左側(cè)人工耳蝸植入術(shù)，手術(shù)順利，所有電極全部植入，術(shù)中、術(shù)后NRT測試均正常，無面癱、腦脊液漏等并發(fā)癥。術(shù)后1月開機(jī)調(diào)試，患兒有聽覺反應(yīng)，且聽到聲音后很興奮, 能配合調(diào)試。

1.3.2術(shù)后隨訪 開機(jī)后3月患兒0.5～4 kHz聲場測聽的聽閾為42.5 dB HL。接受正規(guī)聽力言語康復(fù)訓(xùn)練，半年后，能分辨林氏六音，訓(xùn)練一年半后使用諾丁漢大學(xué)Nikolopoulos 等[1]提出的聽覺行為分級標(biāo)準(zhǔn)(categories of auditory performance，CAP) 和言語可懂度分級標(biāo)準(zhǔn)(speech intelligibility rating，SIR)對其聽力言語水平進(jìn)行評估，結(jié)果CAP為2級(能夠感知環(huán)境聲音)，SIR為1級(連貫言語不可懂，口語中的單詞只有術(shù)前可懂的單詞能被識別，主要交流方式仍為手語)。術(shù)后5年聲場測聽的聽閾為36.2 dB HL(0.5～4 kHz)，CAP升為5級(不借助唇讀能夠辨別一些言語聲)，SIR為2級(連貫言語可懂，但聽者主要通過個別詞語并借助語境和唇讀提示理解其言語)。應(yīng)用曹永茂等[2,3]的方法對該患兒普通話語音和聲調(diào)識別率進(jìn)行測試，結(jié)果顯示普通話聲調(diào)識別率約為43%，其中陽平識別率為0，聲母、韻母識別率分別約為50%、55%；經(jīng)過肢體康復(fù)訓(xùn)練, 軀體運(yùn)動障礙完全康復(fù)。患兒目前仍在康復(fù)中心進(jìn)行聽力言語康復(fù)訓(xùn)練。

2 討論

腦癱是指患兒自出生前后1個月內(nèi),因各種原因所致的非進(jìn)行性腦損傷,主要表現(xiàn)為中樞性運(yùn)動障礙及姿勢異常,同時常伴有智力低下、語言障礙、聽覺障礙等[4]。目前認(rèn)為新生兒窒息、低出生體重兒及新生兒高膽紅素血癥是小兒腦癱的三大原因[5]。其組織病理表現(xiàn)主要有出血性(多見于早產(chǎn)兒)和缺血性(多見于缺氧窒息嬰兒)兩種，后者可表現(xiàn)為腦白質(zhì)軟化、皮質(zhì)萎縮或萎縮性腦葉硬化[6]。本例患兒主要因出生時窒息所致腦癱，影像學(xué)特點(diǎn)符合缺血性病理損害。Morales等[7]在64例腦癱患者中成功對其中的30例進(jìn)行聽力檢測，發(fā)現(xiàn)約60%伴有感音神經(jīng)性聽覺障礙。腦癱患兒由于發(fā)聲及構(gòu)音器官的運(yùn)動不協(xié)調(diào)、聽覺障礙、智能和生長環(huán)境等可產(chǎn)生語言障礙。語言障礙是小兒腦癱常見并發(fā)癥,不僅影響患兒的語言及社會交往能力,也影響患兒的智力水平及社會心理發(fā)育[8]。

腦癱屬神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病，伴有腦癱的語前聾患者除耳蝸等外周聽覺系統(tǒng)受損外，可能伴有中樞聽覺系統(tǒng)受損，這將直接影響到人工耳蝸植入的效果；此外，腦癱患者存在肢體運(yùn)動、智力等障礙,人工耳蝸植入后其聽力康復(fù)工作非常困難，因此，該類患者是否可行人工耳蝸植入一直存在爭議。現(xiàn)認(rèn)為合并多種殘疾不是人工耳蝸植入手術(shù)的禁忌癥，如果能排除智力障礙、癲癇及精神疾病等，可以考慮行人工耳蝸植入術(shù)，術(shù)后可以改善因其他殘疾引起的功能障礙，進(jìn)而提高生活質(zhì)量[9]。有學(xué)者提出聽力殘疾可加重智力殘疾, 而聽力康復(fù)也可能會開發(fā)一部分智力, 聽力重建后能提高腦癱患者康復(fù)的效率，應(yīng)該嘗試將人工耳蝸植入作為腦癱患者肢體、智力等康復(fù)的手段之一[10]。從本例患兒看，充分評估患兒病情，并使其家屬確立合理的期望值后實(shí)施了人工耳蝸植入術(shù)，結(jié)果顯示，術(shù)后患兒聽覺能力顯著提高，對一些言語聲分辨較好,訓(xùn)練一年半后能感知環(huán)境聲音，但其語言能力進(jìn)步較慢, 目前仍不能說出連貫的言語，語音辨別能力明顯落后，聲調(diào)識別中陽平識別率最差，與文獻(xiàn)相符[11]。分析患兒術(shù)后聽覺恢復(fù)較好而語言發(fā)育滯后的現(xiàn)象可能與伴發(fā)腦癱有關(guān)。有研究認(rèn)為，多重殘疾兒童人工耳蝸術(shù)后效果不甚理想，主要由于其他并存的殘障，導(dǎo)致患兒不配合康復(fù)治療,而且這可能進(jìn)一步引起行為問題[12]。

腦癱患者人工耳蝸植入術(shù)后需制定特殊的康復(fù)計(jì)劃，家長與相關(guān)人員要參與整個康復(fù)過程,家庭康復(fù)訓(xùn)練和良好的語言環(huán)境是鞏固和提高腦癱患兒人工耳蝸植入術(shù)后康復(fù)療效的有力保障。總之,人工耳蝸植入可作為伴腦癱聾兒的康復(fù)手段之一，不但可使其重獲聽力，構(gòu)建語言，而且可使患兒能更好地配合肢體康復(fù)治療。

3 參考文獻(xiàn)

1 Nikolopoulos TP, Archbold SM, O’Donoghue GM. Cochlear implantation in children-an emerging evidence base from Nottingham[J]. ENT News, 2001, 10: 37.

2 曹永茂，華清泉，陶澤璋，等．幼兒語音識別材料建立的初步研究[J]．武漢大學(xué)學(xué)報(醫(yī)學(xué)版)，2008，29：783．

3 曹永茂，華清泉，陶澤璋，等．幼兒普通話聲調(diào)辯別材料的設(shè)計(jì)[J]．聽力學(xué)及言語疾病雜志，2008，16：473．

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8 侯梅.腦癱兒童的語言特征初探[J].中華物理醫(yī)學(xué)與康復(fù)雜志,2003,4:232.

9 孔維佳,主編.耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2008.157～168.

10 李永新，韓德民， 趙嘯天，等，伴有聽力障礙的多殘兒童人工耳蝸療效分析[J].中華耳科學(xué)雜志,2007,5:10.

11 魏朝剛,曹克利,王直中,等.多通道人工耳蝸使用者電刺激速率辨別與聲調(diào)識別的關(guān)系[J]. 中華耳鼻咽喉科雜志,1999,34:84.

12 Daneshi A, Hassanzadeh S.Cochlear implantation in prelingually deaf persons with additional disability[J].J Laryngol Otol,2007，121: 635.