小腸肉瘤樣癌急性穿孔1例

祝永剛，王鐵軍

（1.河北省蠡縣醫(yī)院外一科，河北蠡縣 071400；2.河北省蠡縣醫(yī)院病理科，河北蠡縣 071400）

小腸肉瘤樣癌急性穿孔1例

祝永剛1，王鐵軍2

（1.河北省蠡縣醫(yī)院外一科，河北蠡縣 071400；2.河北省蠡縣醫(yī)院病理科，河北蠡縣 071400）

小腸；肉瘤樣癌；急性穿孔

小腸腫瘤在臨床上并不多見，小腸肉瘤樣癌（sarcomatoid carcinoma，SCA）更是極其罕見，現(xiàn)對我院發(fā)現(xiàn)的1例小腸肉瘤樣癌急性穿孔報道如下：

1 一般資料

患者男，58歲。因突發(fā)性腹痛2 h于2010年4月20日入院?；颊哂谌朐呵? h無明顯誘因突然出現(xiàn)臍周疼痛，呈持續(xù)性劇痛，迅速波及全腹，伴嘔吐1次，為胃內(nèi)容物。無寒戰(zhàn)、高熱，無皮膚黏膜黃染等，當?shù)匚从杼幚砑眮砦以骸２轶w：T 37.8℃，P 112 次/min，R 21 次/min，BP 95/60 mm Hg（1mm Hg=0.133 kPa）。心肺未見異常。全腹壓痛、反跳痛伴肌緊張，移動性濁音陽性，腸鳴音消失。腹平片可見膈下游離氣體。 實驗室檢查，血常規(guī)：WBC 15.2×109/L，N 0.85，L 0.15，RBC 3.23×1012/L，HGB 960 g/L。術(shù)前診斷：①急性彌漫性腹膜炎；②消化道穿孔。急診在全麻下行剖腹探查術(shù)。術(shù)中見腹腔黃色膿性滲出液約1 200 ml，距屈氏韌帶20 cm空腸上有一腫物，大小約4 cm×3 cm，質(zhì)硬，此處腸壁穿孔，大小約0.5 cm，空腸腸系膜上有1枚腫大淋巴結(jié)，大小為1 cm×1 cm。切除此段受累空腸約18 cm及其系膜包括腫大淋巴結(jié)，行空腸端端吻合。術(shù)后恢復(fù)順利，切口甲級愈合。術(shù)后病理報告：空腸隆起型肉瘤樣癌，大小約4 cm×3 cm，侵及腸壁全層伴穿孔，腸系膜淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌（1/12）。免疫組化：CK（+），EMA（+），Vin（+），SMA（-），des（-），S-100（-），HMB45（-），CD34（-），CD117（-）。術(shù)后未行放化療。術(shù)后4個月隨訪患者死亡。

2 討論

肉瘤樣癌是一種組織學(xué)上含較多梭形細胞和上皮樣細胞而形似肉瘤的癌[1]，它可發(fā)生在全身各系統(tǒng)及器官，包括消化系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)、甲狀腺、乳腺和涎腺等部位[2]。

組織學(xué)上的分類與認識的不同，對肉瘤樣癌有不同的概念，如癌肉瘤、梭形細胞癌、多形性癌和化生性癌等。一般還是沿用“癌肉瘤”作為診斷的名稱較多。因此，所有在表現(xiàn)出典型的癌與肉瘤相混合表型的惡性腫瘤，不管是同源的還是異源的，即使有分化程度上的差異，都可以稱作“癌肉瘤”。

在臨床上，肉瘤樣癌中可定義為上皮惡性腫瘤的是鱗狀細胞癌，人們普便接受肉瘤樣癌的雙向組織形態(tài)學(xué)起源是這樣的：即來源于惡性肉瘤上皮細胞向惡性多形性梭形細胞的化生。很多研究者都支持如下觀點：①兩種形態(tài)間的轉(zhuǎn)變；②梭形細胞的細胞角蛋白免疫反應(yīng)；③上皮細胞在梭形細胞中的電鏡形態(tài)以胞間連接和張力纖維為明顯；④上皮細胞的二重表達和新生腫瘤中間充質(zhì)細胞的分化；⑤肉瘤樣癌發(fā)生部位中鱗狀細胞癌較肉瘤的優(yōu)勢；⑥肉瘤樣癌的轉(zhuǎn)移灶可僅為上皮性的，或肉瘤樣的，或兩者兼而有之等特點。

小腸肉瘤樣癌臨床少見，多發(fā)生于中老年男性，一般為單發(fā)。其發(fā)生機制不明，目前多認為是癌細胞發(fā)生、發(fā)展過程中異向分化的結(jié)果。臨床表現(xiàn)無特異性，主要以小腸梗阻及出血癥狀為主，如腹痛、黑便等[3]，而本例患者是以急性穿孔并發(fā)彌漫性腹膜炎為主要表現(xiàn)，實屬罕見。

由于小腸解剖部位的隱蔽性，小腸肉瘤樣癌癥狀又無特異性，使此病早期診斷異常困難，多為術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)腫瘤，依靠病理檢查和免疫組化而確診。該病例病檢鏡下腫瘤異型明顯，有多核、巨核瘤細胞，核分裂多見，CK及EMA（表達上皮性標志）陽性及Vin（表達間葉性標志）陽性，符合肉瘤樣癌的診斷。診斷時還需除外以下幾種小腸常見的腫瘤，如惡性胃腸間質(zhì)腫瘤、大細胞性惡性淋巴瘤、平滑肌肉瘤、惡性黑色素瘤等。

由于小腸肉瘤樣癌對放化療均不敏感，目前治療主要以手術(shù)切除為主，但因此病多數(shù)發(fā)現(xiàn)較晚，加之腫瘤細胞分化低，侵襲性強，易轉(zhuǎn)移，故預(yù)后極差。本例患者在確診后4個月即死亡。四川大學(xué)華西醫(yī)院病理科隨訪4例小腸肉瘤樣癌，均在2～7個月內(nèi)死亡[4]，文獻報道此病5年生存率基本為0[5]。

[1]丁華野,廖松林.癌肉瘤與肉瘤樣癌[J].診斷病理學(xué)雜志,1999,6(1):56-57.

[2]Guarino M,Tricom IP,Giordano F,et al.Sarcomatoid carcinomas pathologicaland histopathogenetic considerations[J].Pathology,1996,28(4):298-305.

[3]席孝忠,劉浩,陳進才,等.小腸肉瘤樣癌2例[J].第四軍醫(yī)大學(xué)學(xué)報,2008,29(12):1052.

[4]姜勇,姜賢萍,張秀輝,等.小腸肉瘤樣癌臨床病理分析[J].臨床與實驗病理學(xué)雜志,2007,23(1):21-23.

[5]Ro JY,Chen JL,Lee JS,et al.Sarcomatoid carcinoma of the lung immunohistochemical and ultrastructural study of 14 cases[J].Cancer,1992,69(2):376-386.

R574.5

B

1673-7210（2011）02（c）-103-01

2010-12-24）

祝永剛（1974-），男，漢族，河北蠡縣人，1996年畢業(yè)于承德醫(yī)學(xué)院臨床系，醫(yī)學(xué)本科，主治醫(yī)師，從事普外科工作，現(xiàn)為河北省蠡縣醫(yī)院外一科副主任。王鐵軍（1975-），男，漢族，河北蠡縣人，1999年畢業(yè)于承德醫(yī)學(xué)院臨床系，醫(yī)學(xué)本科，主治醫(yī)師，現(xiàn)從事病理工作。