嬰幼兒室間隔缺損合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的診治體會(huì)

楊學(xué)勇 ，周更須 ，洪小楊 ，付 松 ，劉宇航 ，王 輝 ，封志純 *

1.北京軍區(qū)總醫(yī)院附屬八一兒童醫(yī)院心臟外科，北京 100700；2.北京軍區(qū)總醫(yī)院附屬八一兒童醫(yī)院監(jiān)護(hù)病房，北京 100700

嬰幼兒室間隔缺損（VSD）合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）的發(fā)病率約占所有先天性心臟病的6%[1]。因?yàn)榇嬖诙嗨降淖笙蛴曳至鳎菀缀喜⒑粑栏腥尽⑿牧λソ叨趮雰涸缙诰驮\[2-7]。2009年1月~2011年1月筆者共收治VSD合并PDA的小嬰兒36例，取得了良好的效果，現(xiàn)將診斷、圍術(shù)期處理及手術(shù)方法等相關(guān)資料總結(jié)如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料

全組36例患兒，男23例，女13例，年齡2~8個(gè)月（平均4.5個(gè)月），體重3.5~7.0 kg（平均4.9 kg）。均有呼吸道感染病史，其中，16例呼吸道感染遷延不愈，合并左肺不張6例，術(shù)前因?yàn)橹夤芊窝缀喜⑿牧λソ咝枰獨(dú)夤懿骞芎粑鼨C(jī)輔助呼吸2例，需要鼻塞CPAP輔助呼吸4例。查體：①體格檢查，患兒較同齡兒面色蒼白，呼吸明顯增快，頻率為50~78次/min（平均62次/min），胸骨左緣2、3、4肋間可以聞及粗糙的收縮期雜音，18例患兒胸骨左緣第2肋間可以聞及連續(xù)性機(jī)器樣雜音，所有病例不同程度的P2（肺動(dòng)脈區(qū)第二心音）亢進(jìn)。②輔助檢查，術(shù)前經(jīng)心臟彩超檢查明確診斷34例，合并畸形包括：房間隔缺損或卵圓孔未閉16例，肺動(dòng)脈瓣狹窄2例，右室雙腔心2例，二尖瓣中度關(guān)閉不全3例；2例術(shù)前超聲心動(dòng)圖僅診斷VSD，漏診PDA；心電圖顯示左心室肥厚16例，雙心室肥厚20例；X片顯示心臟增大，肺血增多，肺動(dòng)脈段突出，心胸比例為0.55~0.75。

1.2 術(shù)前處理

1.2.1 常規(guī)強(qiáng)心、利尿和補(bǔ)鉀等對(duì)癥處理 ①可以口服的患兒：地高辛 10 μg/（kg·d），頓服；氫氯噻嗪每次 1 mg/kg，3 次/d；10%枸櫞酸鉀口服液1 ml/(kg·d)，分3次服用。②不能口服的患兒： 持續(xù)泵入多巴胺 5~8 μg/（kg·min） 或者米力農(nóng)0.5 μg/（kg·min）；靜脈推注呋塞米，每次 0.5 mg/kg，3~6 次/d；根據(jù)血生化補(bǔ)充電解質(zhì)；

1.2.2 抗感染 通過血液或者痰液細(xì)菌培養(yǎng)選用敏感的抗菌素治療。

1.2.3 營(yíng)養(yǎng)支持 術(shù)前3 d靜脈滴注維生素K1，5~10 mg/d；對(duì)于術(shù)前依賴呼吸機(jī)的患兒應(yīng)特別注意靜脈或者消化道的營(yíng)養(yǎng)支持。

1.3 手術(shù)方法

本組患兒PDA均為管型，直徑0.15~0.7 cm。VSD：膜周型20例、干下型10例、嵴內(nèi)型6例，直徑0.5~1.2 cm。均采用正中切口，一期根治。開胸后留取足夠心包片，以0.6%戊二醛浸泡處理備用。

28例在未給肝素，未建立體外循環(huán)時(shí)游離PDA。用蚊式鉗夾住肺動(dòng)脈外膜，將肺動(dòng)脈干向下牽拉，使肺動(dòng)脈分叉進(jìn)入視野，切開分叉處心包反折，游離導(dǎo)管，并行循環(huán)下結(jié)扎。

6例在給肝素后體外并行循環(huán)下游離結(jié)扎PDA。在未建立體外循環(huán)游離導(dǎo)管過程中，牽拉肺動(dòng)脈導(dǎo)致心率和血壓波動(dòng)明顯。強(qiáng)行游離有可能影響循環(huán)，改為先建立體外循環(huán)。在并行循環(huán)時(shí)游離結(jié)扎動(dòng)脈導(dǎo)管。

2例從主肺動(dòng)脈腔內(nèi)縫合PDA。這2例術(shù)前沒有診斷PDA，阻斷升主動(dòng)脈后，心臟漲，右心室有大量鮮紅血液溢出，檢查排除主動(dòng)脈阻斷不完全等原因，發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈根部飽滿、張力高，考慮漏診PDA，切開主肺動(dòng)脈探查，發(fā)現(xiàn)PDA。其中一例PDA直徑為6 mm，另一例為1.5 mm，均從主肺動(dòng)脈腔內(nèi)用5-0Prolene線帶墊片雙頭針U字3針縫閉。

VSD均采用5-0 Prolene線自體心包片連續(xù)補(bǔ)片修補(bǔ)，同時(shí)矯正其他心內(nèi)畸形。術(shù)中間斷平衡超濾，術(shù)后改良超濾10~15 min，使血紅蛋白達(dá)到30 g/L以上。

1.4 術(shù)后處理

①術(shù)后加強(qiáng)呼吸道管理，呼吸機(jī)支持16~336 h，平均72 h；②連續(xù)監(jiān)測(cè)動(dòng)脈血壓和中心靜脈壓。常規(guī)泵入多巴胺5~10 μg/（kg·min)，腎上腺素 0.03~0.10 μg/(kg·min)，硝酸甘油0.5~10 μg/(kg·min)，依照循環(huán)狀況調(diào)整。待血壓心率穩(wěn)定后逐漸減停，改為口服強(qiáng)心劑；③呋塞米0.2~0.5 mg/(kg·h)，保持患兒處于輕度脫水狀態(tài)，同時(shí)注意補(bǔ)充膠體和維持電解質(zhì)平衡。術(shù)后3~5 d體外循環(huán)所致的水腫消退后逐漸減量，改為口服利尿劑；③注重胃腸道營(yíng)養(yǎng)，呼吸機(jī)支持期間僅給予充分鎮(zhèn)靜和適當(dāng)?shù)闹雇矗话悴挥眉∷蓜悦庥绊懴廊鋭?dòng)。33例在術(shù)后第1天胃腸功能恢復(fù)后開始鼻飼奶粉，8次/d，奶量依照消化情況而定，逐漸加量至日常所需。

2 結(jié)果

ICU停留時(shí)間3~20 d，平均5 d。全組患兒術(shù)后住院時(shí)間為8~25 d，平均10 d。并發(fā)癥：肺不張6例，氣胸3例，肺出血1例。在2例術(shù)前漏診PDA患兒中，1例PDA直徑較粗，發(fā)生灌注肺，術(shù)后明顯的肺不張、肺出血和肺部感染，呼吸機(jī)輔助1周肺功能才逐漸恢復(fù)；另外1例PDA細(xì)小，沒有發(fā)生明顯的灌注肺，術(shù)后呼吸機(jī)輔助4 d，較類似病情患兒長(zhǎng)約24 h；均痊愈出院。

術(shù)后3個(gè)月復(fù)查，1例VSD殘余分流1.5 mm，其余未發(fā)現(xiàn)殘余畸形。心臟功能明顯改善，均達(dá)到心功能Ⅰ級(jí)，未發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，呼吸道感染明顯減少，生長(zhǎng)發(fā)育良好，體重接近或趕上正常同齡兒。無(wú)遠(yuǎn)期死亡。

3 討論

VSD和PDA直徑較小時(shí)，患兒臨床癥狀不明顯，呼吸道感染無(wú)明顯增多，可以等到1～2歲各個(gè)臟器發(fā)育較完全，耐受手術(shù)能力增強(qiáng)時(shí)再手術(shù)，手術(shù)難度和風(fēng)險(xiǎn)減小。而當(dāng)VSD和PDA直徑較大時(shí)，特別是VSD和PDA兩者的直徑之和超過主動(dòng)脈根部直徑時(shí)，臨床癥狀非常明顯。患兒喂養(yǎng)困難，容易嗆奶，生長(zhǎng)發(fā)育落后。在年齡很小的時(shí)候就會(huì)患肺炎，而且療程長(zhǎng)、療效差，即使體溫正常后肺部聽診也常會(huì)有啰音。在治療等待手術(shù)過程中，家庭的經(jīng)濟(jì)和心理負(fù)擔(dān)很大。本組患兒VSD和PDA偏大，術(shù)前反復(fù)呼吸道感染。如果繼續(xù)等待，有可能因?yàn)榉磸?fù)呼吸道感染合并心力衰竭而失去手術(shù)時(shí)機(jī)[8]。從筆者的經(jīng)驗(yàn)來看，如果患兒VSD和PDA偏大，在生后半年內(nèi)多次患肺炎心衰，而且肺炎難以控制，應(yīng)該及早手術(shù)。即使患兒術(shù)前肺炎合并心力衰竭依賴呼吸機(jī)也不是手術(shù)禁忌證，通過合適的手術(shù)及圍術(shù)期處理均可以獲得滿意的效果。

通過超聲心動(dòng)圖、X線胸片和心電圖檢查，結(jié)合臨床，患兒多能在術(shù)前明確診斷。但對(duì)小嬰兒、術(shù)前患肺炎、VSD大、合并中重度肺動(dòng)脈高壓，PDA的術(shù)前診斷難度增大。由于動(dòng)脈導(dǎo)管兩端壓力相近，大動(dòng)脈水平無(wú)分流或者分流非常少，臨床上聽診PDA雜音不明顯，超聲心動(dòng)圖容易漏診[9-10]。嬰幼兒肺發(fā)育尚不完善，對(duì)體外循環(huán)的耐受性差，容易引起急性肺損傷和肺潴留。若術(shù)前漏診PDA，容易導(dǎo)致灌注肺。本組2例PDA術(shù)前沒有診斷，術(shù)中阻斷升主動(dòng)脈后探查才發(fā)現(xiàn)。其中1例PDA粗大，阻斷升主動(dòng)脈灌注心臟停搏液時(shí)心臟停跳不完全，右心室驟然膨脹，回心血量大，顏色鮮紅。最初以為是主動(dòng)脈阻斷不完全，調(diào)整阻斷鉗后心臟情況仍沒有改善，加大右心吸引器功率，手術(shù)視野仍然有大量回血，無(wú)法修補(bǔ)室缺。檢查發(fā)現(xiàn)主肺動(dòng)脈根部張力大，考慮漏診PDA，切開主肺動(dòng)脈后有大量鮮紅血液噴出，此時(shí)患兒還處于淺低溫狀態(tài)。為了暴露PDA，便于從肺動(dòng)脈腔內(nèi)縫合，被迫減低動(dòng)脈流量，延長(zhǎng)了主動(dòng)脈阻斷時(shí)間。術(shù)后患兒心臟功能明顯受損，需要泵入大劑量的正性肌力藥才能維持血流動(dòng)脈學(xué)穩(wěn)定。灌注肺導(dǎo)致肺不張、肺出血和肺炎等肺部并發(fā)癥，伴躁狂等精神癥狀，術(shù)后兩周才脫離呼吸機(jī)，過程兇險(xiǎn)。對(duì)于這類患兒應(yīng)加強(qiáng)術(shù)前超聲檢查和術(shù)中主動(dòng)脈阻斷前的探查，防止漏診PDA。

對(duì)于VSD合并PDA盡量采取手術(shù)一期處理PDA和心內(nèi)畸形，可以減少經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。本組患兒中大多數(shù)在給肝素前就游離出PDA，在并行循環(huán)動(dòng)脈壓力下降后雙10號(hào)絲線結(jié)扎PDA。游離PDA的時(shí)間5~15 min，平均8 min，對(duì)心肺功能干擾小。有6例患兒心臟功能較差，游離時(shí)牽拉肺動(dòng)脈導(dǎo)致心臟節(jié)律暫時(shí)出現(xiàn)變化，血壓不穩(wěn)，為防止出現(xiàn)意外情況，改為先建立體外循環(huán)，充分引流，心臟明顯縮小后保持心臟跳動(dòng)和呼吸機(jī)輔助的情況下，再游離PDA。雖然局部組織滲血稍多，但是手術(shù)難度并沒有增大。從肺動(dòng)脈腔內(nèi)縫合PDA常常需要中~深低溫，體外循環(huán)時(shí)間長(zhǎng)，視野暴露不佳，操作難度大。游離結(jié)扎PDA的時(shí)間明顯比肺動(dòng)脈腔內(nèi)縫合處理要容易，而且不要求低流量和體外循環(huán)中~深低溫，手術(shù)創(chuàng)傷小。從本組資料看，結(jié)扎PDA操作簡(jiǎn)單、創(chuàng)傷小、效果好。隨訪3個(gè)月沒有發(fā)現(xiàn)PDA殘余分流等并發(fā)癥。

總之，對(duì)于VSD合并PDA，術(shù)前反復(fù)呼吸道感染的小嬰兒，診斷明確后，即使術(shù)前依賴呼吸機(jī)輔助呼吸，通過合適的手術(shù)及圍術(shù)期處理，仍可以取得滿意的效果。對(duì)于合并肺動(dòng)脈高壓的患兒應(yīng)加強(qiáng)術(shù)前診斷和術(shù)中探查，防止漏診PDA。手術(shù)可以一期正中切口完成，采用游離結(jié)扎PDA明顯優(yōu)于從肺動(dòng)脈腔內(nèi)縫合。

[1]Hoffman JI,Kaplan S.The incidence of congenital heart disease[J].J Am Coll Cardiol,2002,39(12):1890-1900.

[2]趙璐洋.體外循環(huán)不阻斷升主動(dòng)脈治療室間隔缺損合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉90例[J].中國(guó)心血管病研究,2010,8(9):655-656.

[3]Kim JH,Jeong SY,Kim IH,et al.Subcutaneous fat necrosis of the newborn associated with ventricular septal defect and patent ductus arteriosus[J].International journal of dermatology,2009,48(9):1021-1023.

[4]Yildirim MS,Elmas S,Baysal T,et al.Patent ductus arteriosus,ventricular septal defect and pulmonary hypertension in a child with 49,XXXXY syndrome[J].Genet Couns,2006,17(3):391-393.

[5]Eicken A,Balling G,Gildein HP,et al.Transcatheter closure of a nonrestrictive patent ductus arteriosus with an Amplatzer muscular ventricular septal defect occluder[J].Int J Cardiol,2007,117(1):40-42.

[6]Dattilo G,Tulino V,Tulino D,et al.Interatrial defect,ventricular septal defect and patent ductus arteriosus in a 2-day-old newborn infant[J].Int J Cardiol,2009,134(2):82-83.

[7]Gong QH,Yang YF,Hu JG,et al.Diagnosis and surgical treatment of 102 cases of ventricular septal defect with patent ductus arteriosus[J].Zhong nan da xue xue bao[J].Journal of Central South University,2005,30(2):221-223.

[8]王鵬高,翟波,羅淑穎.嬰幼兒室間隔缺損合并肺動(dòng)脈高壓的外科治療[J].臨床小兒外科雜志,20l0,9(3):203-204.

[9]馬瑞彥,楊宗英,鐘前進(jìn),等.259例室間隔缺損合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的外科治療[J].心肺血管病雜志,2008,27(3):141-143.

[10]陳宇明,黃凱,伍偉鋒.室間隔缺損介入封堵治療63例的臨床觀察[J].廣西醫(yī)學(xué),1009,31(10):1433-1434.