腹繭癥3例診斷分析

張廣峰,任衛星,姚永華,劉 莉

(1.大慶油田總醫院集團四廠醫院普外科,黑龍江大慶163511;2.大慶市第四醫院普外科;3.吉林大學第一醫院科教部;4.吉林大學白求恩醫學院法醫研究室)

腹繭癥亦稱為小腸繭狀包裹癥、特發性硬化性腹膜炎、慢性纖維性包裹性腹膜炎、小腸禁錮癥等。其特征為腹腔內部分或全部臟器被一層致密的灰白色膜樣纖維結締組織包裹,形似蠶繭。由于臨床極少見,又缺乏特異性,故診斷困難,誤診率高。吉林大學第一醫院普外科于2008年8月-2010年8月共收治腹繭癥3例,現結合文獻分析報道如下。

1 臨床資料

本組患者3例,男2例,女1例;年齡66-60歲,1例有腹部手術史,為子宮癌根治術。3例均表現為急慢性腸梗阻癥狀,伴有腹部包塊2例,伴有腹部劇痛2例。X線檢查均提示腸梗阻,3例鼻飼管碘油造影檢查均提示不完全腸梗阻,腸蠕動減弱,腸管擴張,腸管固定,加壓后腸管不能分離,似折疊的小腸,其中2例腸袢排列成“花菜樣”征;CT檢查2例,示小腸徑路紊亂,腸管擴張,1例似腸管聚集成團,1例周圍見膜狀物。3例均行剖腹探查術,術中均見部分或全部小腸被一層灰白色致密質韌的纖維膜包裹,術中診斷腹繭癥;術后病理檢查示包膜由大量增生的纖維組織構成,2例有炎性細胞浸潤,1例伴有透明樣變性,進一步證實為腹繭癥。

2 討論

腹繭癥由Foo等在1978年首先報道并命名。目前其病因仍不十分明確,有多種學說。(1)先天性發育畸形:該學說認為本病為胚胎發育過程中腹膜發生變異所致。其根據是有許多病例伴有大網膜缺如或明顯縮短[1],或伴有其他先天性發育異常。(2)腹腔內異常刺激:各種因素誘發腹腔纖維素性滲出,形成纖維包裹腸管,繼而機化形成纖維包膜,亦容易引起腹繭癥;如腹腔手術、長期腹膜透析、結核性腹膜炎[2]等因素引起腹繭癥多有報道。(3)藥物作用:長期服用β受體阻滯劑可引起本病。Eltringham等[3]認為其原因可能是β受體阻滯劑降低了細胞內控制細胞正常生長的cAMP和cGMP的比例,導致膠原過度生成,腹腔內纖維素滲出并機化形成纖維包膜包裹腹腔臟器。(4)其他致病因素:邱法波等報道[4]本病多發于熱帶及亞熱帶,提示地理、環境因素或者與環境相關性病原體可能導致腹繭癥的發生。

病理特征為腹腔內部分或全部臟器被一層致密的灰白色膜樣纖維結締組織包裹,形似蠶繭,包膜可為一層或多層。被包裹的臟器以小腸最為常見。當包膜在腸管間形成條索狀粘連或縮窄環時可導致腸梗阻。鏡下觀察,包膜為正常腹膜組織或為增生的纖維結締組織,有炎性細胞浸潤并可伴有透明樣變性或玻璃樣變性。

臨床表現腹繭癥常無特異臨床表現,一般表現腹痛、腹脹、嘔吐、腹部包塊等急性或慢性腸梗阻癥狀,病程長短不一。根據術中所見分析,腸梗阻主要由于纖維膜包裹致壓迫腸管或使腸管扭曲。本病雖無特異性臨床表現,術前診斷較困難,但患者常有反復出現的急性或慢性腸梗阻癥狀,只要結合臨床認真讀片,術前診斷并不是不可能。影像學檢查對本病的診斷有一定價值。消化道造影示腹部包塊內為折疊的小腸,腸袢排列成“花菜樣”征,加壓后腸管不易分離,推動腹塊該段小腸隨之移動,但有時X線片可正常。CT檢查顯示腸袢被增厚的腹膜包裹,包裹內為盤曲成團的腸管聚集征,常伴腸管擴張、積氣積液,增強后膜狀物強化。

當病人反復出現急 、慢性腸梗阻癥狀時,應仔細反復閱腹部X線片、CT片,想到本病的可能,尤其劇烈腹痛與體征不符,可排除常見疾病所致時,應考慮此病的可能。

[1]Rajagopal AS,Rajagopal R.Conundrumof the cocoon:report of a case and review of the literature[J].Dis Colon Rectum,2003,46(8):1141.

[2]Kaushik R,Punia RP,Mohan H,et al.Tuberculous abdominal cocoon-a report of 6 cases and review of the literature[J].World J Emerg Surg,200 6,27(1):18.

[3]Eltringham WK,Esp iner HJ,WindsorCW,e t al.Sclerosing peritonitis due to p ractolol:a report on 9 cases and their surgical management[J].Br J Surg,1977,64(4):229.

[4]邱法波,張圣林,張 順,等.中國腹繭癥14年流行病學特征[J].世界華人消化雜志,2008,16(3):338.