惡性萎縮性丘疹病伴小腸穿孔2例臨床分析

王貴民,任仲喜,唐小飛,關 強*,譚毓銓

(1.吉林大學第一醫院普外科,吉林 長春130021;2.吉林大學第四醫院)

惡性萎縮性丘疹病(malignant atrophic papulosis)是一種致死性皮膚和腸道閉塞性動脈炎綜合征,較為罕見。發病后常可以累及腸道,導致小腸穿孔等病變,引起急腹癥,容易漏診誤診。近年我科收治惡性萎縮性丘疹病伴腸穿孔病例2例,現結合文獻作一簡單介紹。

1 臨床資料

患者一,男,52歲,因間斷發熱2個月,皮疹20天,伴腹痛5天入院。2月前無明顯誘因發熱,38-39℃,自行抗炎對癥治療(具體不詳),病情有所好轉,20天前出現皮疹,分布于頸部、軀干,指甲大小的圓形隆起,色淡紅,中心蒼白,凹陷,質硬,5天前突發腹痛入院。查體:軀干及四肢散在多發皮疹,色淡紅,中心蒼白凹陷,質硬,部分皮疹中心呈紫黑色,全腹壓痛、反跳痛、肌緊張,未聞及腸鳴音。血常規WBC:10.5×109/L,中性粒細胞86%,免疫球蛋白:IgG、IgA、IgM升高,抗核抗體系列、自身抗體正常、肥達反應陰性,腹部平片:膈下游離氣體;臨床診斷為急性彌漫性腹膜炎,急診手術治療。術中見小腸多發潰瘍、穿孔,多處包裹形成膿腔,行小腸部分切除術。皮膚科病理:部分表皮壞死結痂,部分表皮萎縮,皮突變平,其下真皮淺層膠原纖維增生、致密,附屬器減少,真皮血管及附屬器周圍單一核細胞浸潤。術后給予抗炎,補液,營養支持,對癥治療。結合病理確定臨床診斷為惡性萎縮性丘疹病伴腸穿孔。

患者二,女,46歲,因左上腹痛20天加重伴發熱1天入院。腹痛發病時為左上腹持續性脹痛,無放散,排氣后略緩解,自服中藥(具體不詳)治療未見緩解,1天前腹痛加重,轉為全腹痛,并伴有發熱,高時達38.2℃。入院查體:腹壁及四肢多發散在黃豆大小丘疹,中央凹陷萎縮,呈白色陶瓷狀,全腹壓痛反跳痛肌緊張,腸鳴音減弱,1次/分。急診剖腹探查術,術中見腹腔內約500 ml淡黃色膿汁,無臭味,腸管表面覆黃白色膿苔,腸管水腫,全小腸表面布滿黃豆大小淺潰瘍,表面覆膿苔,見約5 mm直徑潰瘍穿孔,行小腸部分切除術。術后恢復尚可,術后當日檢查抗核抗體陰性。術后口服消炎痛、潘生丁等治療。皮膚丘疹取病理見:皮膚角化不全,皮膚萎縮,液化變性,真皮中上層膠原均質性變性,小血管內血栓形成,血管周圍少量淋巴細胞浸潤。結合皮膚及術中所見診斷為惡性萎縮性丘疹病伴小腸穿孔。

2 討論

結合國內文獻[1,2],綜合分析如下。本病以青壯年男性發病率最高,常累及皮膚和腸道,而皮膚往往在先,約1/3病例只有皮膚損害。本病原因不明,有認為與常染色體顯性遺傳、自身免疫異常和纖溶活性降低及慢病毒感染等有關[3]。也有人認為多數惡性萎縮性丘疹病最終將發展成為紅斑狼瘡,表現為多系統受累,其組織病理學改變與系統性紅斑狼瘡有很多相似之處,因此它可能不是一個獨立的疾病[4]。本例患者無關節痛、光敏等臨床表現,自身抗體陰性因此缺乏診斷為系統性紅斑狼瘡的依據。

皮損主要分布于軀干和上肢,為半球形淡紅色或灰黃色丘疹,直徑3-10 mm,很少超過2 cm。數天或數月后丘疹中央壞死、萎縮,呈瓷白色臍狀凹陷,可反復發生。胃腸道常同時受累,一般于皮損出現1-2年后出現胃腸道損害,多累及小腸,表現為多發性梗死病灶,可導致小腸穿孔、腹膜炎和感染性休克等,臨床表現為突發性腹痛、便血,伴惡心、嘔吐等。診斷主要根據典型皮損、胃腸道及中樞神經系統受累癥狀以及特征性的組織病理學改變。本病預后差,多伴腸穿孔或腸壞死,且一旦發生腸穿孔,多數患者可于1-3個月后再次發生腸穿孔。治療主要采用對癥處理。一般可用吲哚美辛(消炎痛)、阿司匹林、雙嘧達莫(潘生丁)及肝素鈉等藥物治療。

[1]敖俊紅,楊蓉婭,郝震鋒,等.惡性萎縮性丘疹病伴腸穿孔1例[J].臨床皮膚科雜志,2004,33(10):611.

[2]楊冬梅,林延鵬,郭瑞峰.惡性萎縮性丘疹病并發腸穿孔、大網膜血栓1例[J].中國煤炭工業醫學雜志,2002,5(4):317.

[3]Katz SK,Mudd LJ,Roenilgk HH Jr.Malignant atrophic papulosis(Degos’disease)involving three generations of a family[J].J Am Acad Dermatol,1997,37(3Pt1):480.

[4]de Carvalho JF.Degos’disease as a cutaneous manifestation of systemic lupus erythematosus[J].Acta Reumatol Port,2009,34(2A):246.