超聲心動圖診斷胎兒右旋心伴矯正型大動脈轉位1例

左冬梅，王岳恒（河北醫科大學第二醫院超聲科，河北 石家莊 050000）

病例 孕婦，妊娠32周，胎兒超聲心動圖：腹部橫切：大血管及內臟位置關系正常，心臟大部分位于右側胸腔，心尖指向右前，四腔心清楚顯示，右房與解剖學左室相連，左房與解剖學右室相連（圖1）；左房側探及活瓣甩動，長約5.2mm，房間隔中部見卵圓孔無回聲區，寬約4mm。心室流出道切面探及兩根平行血管，主動脈在正前，肺動脈在正后，肺動脈發自于解剖學左室（圖2），主動脈發自于解剖學右室（圖3），肺動脈內徑明顯窄于主動脈內徑。室間隔未探及明顯回聲失落。肺動脈瓣增厚，回聲增強。主動脈左弓左降。彩色多普勒：肺動脈內可見較明亮血流，最高流速約135cm/s。

超聲診斷：胎兒心臟復雜畸形：①右旋心；②矯正型大動脈轉位；③肺動脈瓣狹窄不除外。

孕婦及家屬堅持繼續妊娠，生后2.5個月超聲心動圖：先天性心臟病復雜畸形：①右旋心；②矯正型大動脈轉位；③肺動脈瓣狹窄；④室間隔缺損（膜部）；⑤卵圓孔未閉（圖4，5）。

圖1 胎兒超聲心動圖：右房與解剖學左室相連，左房與解剖學右室相連（RA：右房；LA：左房；ALV：解剖學左室；ARV：解剖學右室）。圖2 胎兒超聲心動圖：肺動脈發自于解剖學左室（PA：肺動脈；ALV：解剖學左室）。圖3 胎兒超聲心動圖：主動脈發自于解剖學右室（AO：主動脈；ARV：解剖學右室）。圖4 生后超聲心動圖：右房與解剖學左室相連，左房與解剖學右室相連（RA：右房；LA：左房；ALV：解剖學左室；ARV：解剖學右室）。圖5 生后超聲心動圖：主、肺動脈呈平行排列，主動脈發自于解剖學右室，肺動脈發自于解剖學左室（AO：主動脈；PA：肺動脈；ALV：解剖學左室，ARV：解剖學右室）。

討論 胚胎學研究表明，在妊娠早期，原始心管的扭轉障礙或發育停止造成心臟位置異常。先天性心臟位置異常分為：右旋心、鏡像右位心、左旋心、中位心。右旋心[1]又稱單發右位心，內臟正位，心臟的主要部分位于右側胸腔，心尖朝右，心臟軸線指向右方，其心房一定是正位的，一般心臟右位的程度較輕。探查胎兒心臟時，首先應根據胎頭和脊柱的位置判斷胎兒的左右，橫切胎兒腹部，觀察胃泡和肝臟在腹腔中的位置，再橫切胎兒胸腔，觀察心臟在胸腔中的方位及心尖的朝向。注意鑒別由鄰近組織的推移致心臟位置的異常。進一步按照三節段分析法判斷心房、心室和大動脈的情況。

通常內臟與心房的位置總是一致的，通過左心房與胃泡在同側，卵圓孔活瓣開向左心房以及上、下腔靜脈開口于右心房判斷心房的方位。因二尖瓣一定與左室相連，三尖瓣一定與右室相連，根據三尖瓣在室間隔上的附著點更靠近心尖及右心室內膜面粗糙、心尖部有調節束可判斷左、右心室。心室流出道切面判斷主動脈、肺動脈的起源，三血管-氣管切面可顯示主、肺動脈的位置關系。矯正型大動脈轉位時，主、肺動脈呈平行排列，多數情況下，主動脈位于左前、肺動脈位于右后，本例主動脈在正前，肺動脈在正后。連接關系：右房-左室-肺動脈，左房-右室-主動脈。矯正型大動脈轉位合并室間隔缺損者占80%，肺動脈口狹窄占50%。本例胎兒超聲心動圖室間隔未探及明顯回聲失落，生后2.5個月室間隔膜部可見約3mm回聲失落。因胚胎期肺動脈處于收縮狀態，肺循環阻力大,左右心室壓力差別小，室缺的分流速度慢，彩色分流敏感性較低，且受儀器分辨率的影響,較小室缺不易發現。胎兒膜部的室缺應仔細觀察左室流出道，盡量使聲束方向與室間隔垂直，可提高診斷準確率。

本例胎兒時肺動脈流速約135cm/s，主動脈流速約75cm/s，生后探查肺動脈最高流速達366cm/s，主動脈流速約95cm/s。因胎兒肺動脈瓣狹窄呈進展性的，且胎兒肺動脈輕度狹窄時，右室流出道不會產生明顯梗阻，無明顯壓力階差存在，較難發現[2]，故胎兒期發現肺動脈瓣增厚，回聲增強，肺動脈流速明顯高于主動脈，肺動脈瓣環處內徑明顯窄于主動脈，應注意有無肺動脈狹窄的可能。

[1]劉延玲，熊鑒然.臨床超聲心動圖學[M].第2版.北京：科學出版社，2007.308；557；607.

[2]Todros T,Paladini D,Chiappa E,et al.Pulmonary stenosis and atresia with intact ventricular septum during prenatal life[J].Ultrasound Obstet Gynecol,2003,21:228-233.