超聲診斷成人先天性雙孔二尖瓣畸形1例

葛桂霞，宋宴鵬，唐興武，崔婧芳，張 超（青島市膠州中心醫(yī)院特檢科，山東 青島 266300）

病例 男，58歲，活動(dòng)后感氣促、心慌、心前區(qū)悶痛10余年。10年前外院診斷為風(fēng)濕性心瓣膜病、二尖瓣狹窄、房顫。一直以來以風(fēng)濕性心瓣膜病對(duì)癥治療，自我感覺治療效果良好。此次來我院檢查。查體：胸骨左緣第4～5肋間可聞及心律絕對(duì)不規(guī)則，心音強(qiáng)弱不等，脈搏次數(shù)明顯少于心搏數(shù)。心電圖：房顫。超聲心動(dòng)圖顯示，左室長(zhǎng)軸切面：左心室中度增大（前后徑6.0cm），左房重度增大（前后徑約11.0cm），心尖四腔、心尖左心兩腔心切面于舒張期示：二尖瓣位置可探及兩個(gè)分別開放的房室瓣口，一孔開口朝向左心室心尖部，一孔開口朝向室間隔。二尖瓣口水平左室短軸切面顯示：二尖瓣口呈兩個(gè)分離的大小不一致的橢圓形的瓣口，呈“眼鏡樣”雙孔回聲（圖1）。CDFI：舒張期兩束完全分離的紅色血流束自左房流向左室，一束朝向室隔、一束朝向心尖（圖2）[1]。超聲提示：先天性雙孔二尖瓣畸形（完全橋型）并狹窄（輕度）。

圖1 左室短軸切面示二尖瓣呈眼鏡樣雙孔回聲。圖2 心尖兩腔心切面示兩組二尖瓣見血流通過。

討論 雙孔二尖瓣是少見的先天性二尖瓣畸形，Greenfield在1876年首次報(bào)告該病后，臨床開始對(duì)其進(jìn)行研究。國內(nèi)關(guān)于本病的報(bào)道較少。雙孔二尖瓣病因至今不明，考慮與胚胎異常有關(guān)。也有些學(xué)說認(rèn)為，本病與心內(nèi)膜墊形成瓣膜組織的間質(zhì)異常，房室溝折入異?；蛐氖倚募“l(fā)育異常有關(guān)。雙孔二尖瓣與胚胎期二尖瓣多余組織吸收不良有關(guān)，解剖特點(diǎn)為二尖瓣后瓣中央向前延伸至前瓣之間的帶狀纖維橋，將二尖瓣口一分為二。有學(xué)者根據(jù)纖維橋的連接部位將雙孔二尖瓣分為三型：①完全橋型即二尖瓣從瓣緣至瓣環(huán)被分成兩個(gè)大小相等或不等的瓣口；②不完全橋型即只在瓣緣水平被分成兩個(gè)瓣口；③孔洞型：在正常瓣膜聯(lián)合處形成一附加孔。雙孔二尖瓣的超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)有特異性改變，左室長(zhǎng)軸切面顯示：左心腔徑增大，心尖兩腔心切面顯示舒張期二尖瓣呈“V”形的雙開口征，CDFI示：兩束分離的紅色血流束經(jīng)雙孔二尖瓣口由左房進(jìn)入左室；二尖瓣短軸切面顯示：舒張期二尖瓣口呈平行排列的雙孔，雙孔的大小或一致或不一致，大小一致者呈“眼鏡征”改變。兩孔在同一平面顯示時(shí)，探頭在常規(guī)位置即可清楚掃查出，不在同一平面顯示時(shí)，需改變探頭角度和方向，仔細(xì)檢查，以免誤診或漏診。雙孔二尖瓣常伴其他先天性心臟畸形，常見為心內(nèi)膜墊缺損畸形，腱索、乳頭肌發(fā)育異常等，尤以合并心內(nèi)膜墊缺損畸形常見，單純雙孔二尖瓣較少見。本例就屬于單純雙孔二尖瓣畸形。雙孔二尖瓣的血流動(dòng)力學(xué)改變可有4種情況：二尖瓣反流、二尖瓣狹窄、二尖瓣反流并狹窄、無二尖瓣反流和狹窄。超聲工作人員在做心臟檢查時(shí)應(yīng)提高對(duì)雙孔二尖瓣畸形的認(rèn)識(shí)，不可忽略對(duì)二尖瓣短軸切面檢查，并應(yīng)連續(xù)掃查以準(zhǔn)確分型。診斷雙孔二尖瓣時(shí)，還要注意與二尖瓣前葉裂、二尖瓣瘤等病的鑒別診斷[2]。

[1]汪潔，高玲玲，倪金洪.超聲心動(dòng)圖診斷雙孔二尖瓣1例[J].中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2004，20（8）：1219.

[2]唐力，馬春燕，任衛(wèi)東.先天性雙孔二尖瓣畸形的彩色多普勒超聲心動(dòng)圖診斷[J]. 中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2005，21（10）：1492.