脊髓亞急性聯合變性1例報告

鄒 芳 譚利明(通訊作者)

中南大學湘雅二醫院神經內科 長沙 410011

脊髓亞急性聯合變性1例報告

鄒 芳 譚利明(通訊作者)

?病例報告?

中南大學湘雅二醫院神經內科 長沙 410011

脊髓亞急性聯合變性;維生素B12;亞急性脊髓后側索聯合變性

脊髓亞急性聯合變性(slabactlte combined degeneration of the spinal cord)是由于維生素B12缺乏引起的神經系統變性疾病,通常與惡性貧血一起伴發,又因其臨床表現以脊髓后索和側索損害出現深感覺缺失、感覺性共濟失調及痙攣性癱瘓為主,常伴有周圍性感覺障礙,故又稱為亞急性脊髓后側索聯合變性。隨著現代人們生活條件的改善,該病并不多見。

1 臨床資料

患者中年女性,53歲,因雙下肢麻木乏力2 a入院。患者自2008年起無明顯誘因出現雙下肢遠端麻木,并逐漸向近端發展,2009-03起開始出現雙下肢乏力,伴刺痛,尚能行走,無頭暈頭痛、惡心嘔吐、肢體抽搐、意識喪失、暈厥及二便失禁等,于當地醫院行頸、胸椎X片示頸胸椎骨質增生;予以針灸、牽引、推拿等方法治療后,效果不明顯;間斷服用廣告藥“海王月子酒”后,患者自覺肢體麻木感有所好轉,2009-11開始出現二便失禁,雙下肢乏力仍未緩解,遂至岳陽市第一人民醫院就診,行血常規檢查提示三系降低;骨穿骨髓涂片提示巨幼細胞貧血伴粒系中毒反應骨髓象,其中鐵染色(+),血中維生素B12在正常范圍。入院時體檢：神清,語利,雙瞳孔等大等圓(3 mm),對光反射靈敏,頸軟,腦神經未見異常,心肺聽診正常,四肢肌肉中度萎縮,肌張力稍降低,雙上肢肌力4級,雙下肢肌力2級,右側巴賓斯基征(+),雙下肢腱反射減弱,雙側位置覺、運動覺及振動覺障礙,平臍水平面即T10以下痛覺減退。既往史：2009-03曾行子宮肌瘤切除術。在我院完善相關檢查：腹部B超示,子宮實質性腫塊考慮漿膜下子宮肌瘤可能性大。BR(2009-11-25)：WBC 3.0×109/L,HB 84 g/L,RBC 2.27×1012/L,PLT 96×109/L,MCV 104.9 fL,MCH 37.0 pg,RDW 18.3%,大小便常規正常,空腹血糖 5.7 mmo l/L,血清鐵 5.1μmo l/L,鐵蛋白36.37 ng/m L。心電圖大致正常。行腰穿腦脊液常規示無色清亮,腦脊液白細胞 20×106/L,腦脊液生化：氯化物118 mmol/L。四肢肌電圖示上、下肢周圍神經源性損害電生理改變(軸索和脫髓鞘混合性損害)。頭、胸部脊髓MRI示胸髓變細,余無明顯異常。

患者經過大劑量的補充維生素B12、葉酸及營養神經等對癥支持治療20余天后,患者病情有所好轉,食欲明顯改善,2009-12-12復查血常規示：WBC 4.7×109/L,H b 102 g/L,RBC 3.06×1012/L,貧血較前有所改善,體格檢查示患者四肢肌張力基本正常,肌肉萎縮亦有所恢復,彈性有所增加,雙上肢肌力5-級,雙下肢肌力 4級,L1～2水平以下痛覺有所減退?；颊呒凹覍僮杂X病情有所好轉,因經濟困難要求回家繼續加強營養支持及進一步治療。

2 討論

2.1 病因和發病機制 脊髓亞急性聯合變性是由于維生素B12缺乏引起的神經系統變性,常常會合并巨幼細胞貧血,而本文患者血清維生素B12測定在正常范圍,并沒有維生素B12缺乏癥,其實在臨床上應用血漿 VitB12水平衡量 VitB12是否缺乏并不可靠。鈷胺素被吸收入血后由血漿結合蛋白轉運到細胞內,參與髓鞘形成和DNA形成。如果存在V itB12轉運和代謝障礙,即使血中V itB12水平正常,細胞也不能充分利用鈷胺素,同樣能夠導致SCD的發生。由于我國尚不能常規檢測細胞內鈷胺素水平,故不能確定血漿VitB12水平升高或正常的患者是否存在細胞內VitB12缺乏,而本例患者在使用大劑量的V itB12治療后癥狀有所好轉便可以間接地證實患者細胞內鈷胺素的不足。

圖1 MRI示胸髓變細

圖2 MRI示胸髓變細,并無明顯的后索側索損害

2.2 臨床表現 脊髓亞急性聯合變性(SCD)多發于中年以后,呈亞急性或慢性起病,漸進性病程,主要表現早期為四肢遠端持續性、對稱性感覺異常,從足趾開始向上發展,逐漸進展為雙下肢無力、發硬、走路不穩和踩棉花感(感覺性共濟失調),如后索和周圍神經變性為重時表現為肌張力減低、肌腱反射減弱,巴賓斯基征陰性;如側索變性為重時表現為雙下肢肌張力增高、肌腱反射增強、巴賓斯基征陽性;病情嚴重和病程長者還可以出現膀胱括約肌功能障礙和精神癥狀;若有感覺障礙平面,考慮當側索病變比較重時波及淺感覺傳導束(脊髓丘腦束)時,可出現感覺障礙平面。本病例也存在感覺障礙平面,入院時為平臍水平面以下痛覺減退,經過20余天的治療后,患者的感覺障礙平面有所下降,大約為 L1～2水平。

另外,患者還存在下肢的深感覺障礙,表現為雙下肢的位置覺的喪失,但運動覺、振動覺存在,這都提示患者存在脊髓的后索病變。

2.3 M RI表現 脊髓亞急性聯合變性大部分病人在脊髓MRI上表現為頸髓或胸髓的后索、側索的高密度影[1],SCD最常累及頸胸段脊髓的后索、側索及周圍神經,呈對稱性等或稍長T1、長T2信號。病理改變主要是髓鞘的腫脹、斷裂以及軸突變性、脫失,累及前索的相對較少。這是SCD具有一定特征性的M RI表現,但它并不具有特異性。該病例與以往文獻的報道有所不同,該患者胸段脊髓M RI如圖1、圖2所示：胸髓變細,無明顯的累及后索側索的損害,具有一定的特殊性。本例患者僅神經肌電圖中提示上、下肢周圍神經源性損害電生理改變(軸索和脫髓鞘混合性損害)。

臨床上脊髓亞急性聯合變性并無特殊治療方法,無外乎是補充維生素B12、葉酸,配合營養神經、營養支持等。早發現、早治療效果好,一般發病3個月內治療效果較好,超過半年或1 a后再治療,療效欠佳。一些研究認為,該病患者無感覺異常、共濟失調,巴賓斯基征陰性的預后相對較好;年齡＜50歲的SCD患者痊愈的幾率更高;年齡小、病程短、無惡性貧血的患者遠期預后更好?？偟脕碚f,SCD患者癥狀及體征的改善可能會早于M RI異常的恢復[2]。

[1]Srikanth SG,Jayakumar PN,Vasudev MK,et al.M RI in subacute combined degeneration of spinal cord：a case report and review of literatu re[J].Neurol India,2002,50(3)：310-312.

[2]Vascon celos OM,Poehm EH,M cCarter RJ,et al.Potential outcome factors in subacu te combined degeneration：review of observational studies[J].JGen Intern M ed,2006,21(10)：1 063-1 068.

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1673-5110(2011)09-0093-02

(收稿2011-04-02)