橋本腦病的臨床及腦電圖動態觀察

吳海香 楊清成 張向東 安 晶

河南安陽市人民醫院 1)神經內科 2)腦電圖室 安陽 455000

橋本腦病的臨床及腦電圖動態觀察

吳海香1)楊清成1)張向東1)安 晶2)

河南安陽市人民醫院 1)神經內科 2)腦電圖室 安陽 455000

目的研究橋本腦病的臨床及腦電圖特點以提高對本病的診治水平。方法本文對1例橋本腦病患者的臨床及腦電圖進行動態觀察,同時進行文獻復習。結果橋本腦病腦電圖具有特征性表現：彌漫性慢波,可見癲波、三相波。結論腦電圖對本病有診斷、鑒別診斷的價值。

橋本腦病;抗甲狀腺抗體;腦電圖

1966年,Brain等[1]首次描述了一類與自身免疫性甲狀腺疾病相關的腦病——橋本腦病(Hashimoto's encephalopathy,HE)。至今國外已有100余例報告,而國內只有17例報道。由于臨床少見,臨床表現多變,因此對該疾病的認識尚不充分,臨床極易誤診。本文通過對1例患者的臨床及腦電圖進行動態觀察,同時進行文獻復習,以提高人們對該病的認識。

1 臨床資料

患者 女,58歲,以“四肢無力、抖動14 d,反應遲鈍、記憶力減退10 d”為主訴于2010-06-04入院,入院前14 d患者在田間勞動回家后自覺全身乏力,很快出現雙上肢抖動,伴失眠,在本村衛生所給予“安定”口服,效果差。入院前10 d家屬發現患者面部呆滯,反應遲鈍,記憶力下降,四肢行動笨拙,即到我市一家醫院做甲狀腺功能檢查示正常,腦電圖示中重度異常,以“病毒性腦炎,結節性甲狀腺腫”治療效果差后轉我院。既往有結節性甲狀腺腫病史。平時間斷服用甲狀腺素片。家族中無類似疾病史。入院體檢：雙側甲狀腺Ⅱ度腫大,質韌,無壓痛,心肺聽診無異常。神經系統：反應遲鈍,記憶力、計算力、理解力均差,定向力正常,四肢失用(不能自己吃飯、穿衣,不知道抬腿上臺階),腦神經檢查基本正常,四肢肌力、肌張力正常,共濟檢查不合作,雙側痛溫覺正常,雙手可見規律抖動,右側巴賓斯基征(+)。頸軟,克爾尼格征(-)。輔助檢查：血尿糞常規正常,血脂肝腎功能正常,血泌乳素、雌二醇、雌三醇、孕酮、睪酮、促卵泡生成素、促黃體生成素均正常,24 h血皮質醇、尿皮質醇正常,甲狀旁腺素正常;促甲狀腺素1.22μIU/m L,FT32.94 pg/m L,FT40.94 ng/d L,抗甲狀腺球蛋白30.1 IU/m L,抗甲狀腺過氧化物酶抗體528.4 IU/m L。甲狀腺彩超示：雙甲狀腺彌漫性病變并體積增大,右8.6 cm×3.6 cm,左7.8 cm×3.5 cm,峽部1.2 cm。請內分泌科會診確診橋本甲狀腺炎。腦電圖：中到重度異常。腰穿：壓力 210 mm H2O,蛋白質487.9 mg/m L,糖6.34 mmol/L,氯化物 127.6 mmol/L。頭 M RI平掃加增強未見異常。臨床診斷：橋本腦病,第3天給予甲強龍沖擊治療,9 d后改為強的松60 mg口服,1次/d,每周減一片,最后10 mg維持,1次/d;半年后停藥,無復發。

2 結果

激素沖擊治療后第2天患者出現躁動不安,考慮激素不良反應,至第5天,患者躁動癥狀消失,雙下肢失用癥狀緩解。第7天反應遲鈍癥狀消失,記憶力、計算力、理解力有所恢復,第10天記憶力、計算力、理解力恢復正常,神志清晰,語言流利,問答正確,生活能自理。神經系統檢查正常出院。甲狀腺功能動態變化見表1,腦電圖動態變化見圖1～4。

表1 甲狀腺功能

圖1 2010-05-28前頭部可見較多5～7 Hzθ波,兩側尚對稱調幅差

圖2 2010-06-04除枕部外,其他各區可見彌漫慢波,陣發尖慢波

圖3 2010-08-17在α節律背景上,偶有低至中幅慢波陣發

圖4 2010-10-04正常腦電圖

3 討論

橋本腦病(H E)是橋本甲狀腺炎發生的腦部癥狀。Ferracci等[2]研究報道HE的患病率約為2.1/10萬;HE與自身免疫性甲狀腺炎多見于女性,成人及兒童皆可患病,已報道的病例9～78歲,平均44歲,年齡比與自身免疫性甲狀腺炎相近。

目前,H E的病因及發病機制尚不明確,大多數學者認為HE是一種因自身免疫反應累及中樞神經系統而產生的疾病。本病可急性或亞急性起病,以急性起病多見,臨床表現并無特異性,可出現各種各樣中樞神經系統受累的癥狀,患者可有昏迷、癡呆等高級神經功能受累的表現,亦可有偏癱、失語等局灶性神經功能缺失,還可出現震顫、舞蹈樣動作等錐體外系癥狀及妄想、幻覺(幻視、幻聽)等精神異常;還可表現為局部性全面性發作、肌陣攣發作等性發作,因此常被誤診為腦炎及其他疾病。Chong等[3]總結了85例HE患者,56%有癲發作,38%有精神癥狀,27%表現為卒中樣發作。國內報告17例,52%有癲發作,47%有智能障礙,35%頭MRI可見異常,精神癥狀少見,與國外比較國內智能障礙發生率較高,頭M RI異常率高。Kothbauer-Mangreite[4]曾將其大致分為兩型：一類血管炎型,表現為反復的卒中樣發作;另一類為緩慢進展型,隱襲起病,早期表現為意識模糊、焦慮或癡呆。兩種類型均可出現癲發作、肌陣攣、震顫、昏迷、錐體外系癥狀及小腦性共濟失調。總結國內[5]17例未見卒中樣發作,國內患者多表現為彌漫腦功能受損,這也是與國外不同之處。

HE與甲狀腺功能低下的黏液水腫所出現的精神神經癥狀不同。HE的甲狀腺功能可為正常、亢進或低下,血中抗甲狀腺球蛋白抗體及抗甲狀腺過氧化物酶抗體滴度明顯升高,二者＞50%時有診斷意義,尤以抗過氧化物酶抗體增高意義較大。本例患者發病初期甲狀腺功能正常,抗甲狀腺球蛋白抗體及抗甲狀腺過氧化物酶抗體滴度正常,高峰時抗甲狀腺球蛋白抗體及抗甲狀腺過氧化物酶抗體滴度明顯升高(見表1),由此可見一次抗體陰性不能除外本病,如高度懷疑該病應動態復查抗甲狀腺抗體。激素沖擊臨床癥狀改善后,查甲狀腺功能減低,給予甲狀腺素片口服補充。Castillo等[6]亦報道5例患者在腦病癥狀改善后出現甲狀腺功能減退,可能腦病過程中出于對機體的保護,反饋性引起甲狀腺激素釋放增多,掩蓋了并發腦病前甲狀腺疾病的嚴重程度。糖皮質激素可以使腫大的甲狀腺體積縮小,并可使抗甲狀腺抗體的滴度降低,本病動態觀察也證實了這一結論。

因H E臨床表現多樣,國外Peschen-Rosin等[7]提出HE診斷標準為不能解釋的反復發作癲、局灶性神經功能缺失或精神異常,以下5項至少具備3項：(1)異常腦電圖;(2)抗甲狀腺抗體增高;(3)腦脊液蛋白和(或)寡克隆帶增高;(4)對皮質類固醇激素反應良好;(5)腦MRI無異常且皮質激素治療有效。根據國內17例的臨床表現,國內智能障礙發生率高,精神異常發生率低,頭M RI異常率高,筆者認為國內診斷標準應該為：(1)不能解釋的癡呆,局灶性神經功能缺失;(2)腦電圖異常;(3)抗甲狀腺抗體增高;(4)對皮質類固醇激素反應良好。

[1]Brain L,Jellinek EH,Ball K I.Hashim oto's disease and encephalopathy[J].Lancet,1966,2：512-514.

[2]Ferracci F,Bertiato G,Moretto G.H ashimoto'sencephalopathy：epidem iologic data and pathogenetic considerations[J].J Neu rol Sci,2004,217：165-168.

[3]Chong JY,Row land LP,U tiger RD.Hasimoto encephalopathy ：syndrome o rmyth[J].A rch Neurol,2003,2 ：164-171.

[4]Kothbauer-Margreiter I,Sturzenegger M,Kom or J,et al.en-cephalopathy assoeiated w ith Hashimoto thyroiditis：diagnosis and treatment[J].Neu rol,1996,8：585-593.

[5]李湘青,王憲玲.橋本腦病6例臨床分析[J].中國實用神經疾病雜志,2010,13(3)：49-52.

[6]Castillo P,Woodruff B,Caselli R.Steroid-responsive encephalopathy associated w ith autoimmune thy roiditis[J].A rch Neurol,2006,63：197-202.

[7]Schauble B,Castillo PR,Boeve BF,etal.EEG findings in steroid responsive encephalopathy associated w ith autoimmune thyroiditis[J].C lin Neu rophysiol,2003,1：32-37.

[8]Henchey R,Cibula J,Helveston W,et al.Electroencephalographic findings in H ashimoto's encephalopathy[J].Neu rology,1995,5：977-981.

[9]Peschen-Rosin R,Schabet M,Dichgans J.Manifestation of H ashimoto's encephalopathy yearsbefore onset of thyroid disease[J].Eur Neu rol,1999,2：79-84.

R742

A

1673-5110(2011)09-0035-03

(收稿 2011-04-03)