以血液系統癥狀為首發癥狀的系統性紅斑狼瘡20例臨床分析

鄭可弟

以血液系統癥狀為首發癥狀的系統性紅斑狼瘡20例臨床分析

鄭可弟

目的探討以血液系統癥狀為首發癥狀的系統性紅斑狼瘡(SLE)患者的臨床特征。方法回顧性分析20例SLE患者的臨床資料和實驗室檢查結果。結果本組患者臨床表現及血象缺乏特異性，但所有患者均具備SLE相關的多種自身抗體陽性及不同程度的皮膚、黏膜、關節等癥狀，以貧血為主要表現者14例(70.0%)，以出血為主要表現者9例(45.0%)，以溶血性貧血為主要癥狀者2例(10.0%)，白細胞減少者 8例(40.0%)，血小板減少者者 11例(55.0%)，全血細胞減少者 4(20.0%)。骨髓形態學改變缺乏特異性。2例溶血性貧血患者 Coombs試驗均為陽性，尿蛋白陽性者12例(60.0%)。結論血液系統癥狀可以是SLE的早期表現，當患者以血液系統癥狀就診時，臨床醫生應提高警惕性，可進行與SLE相關的檢查，這對減少誤診率和提高診斷率至關重要。

系統性紅斑狼瘡;首發癥狀;血液系統癥狀

系統性紅斑狼瘡(SLE)是一種自身免疫異常引起的多臟器多系統功能損害性疾病［1］。SLE患者早期出現的癥狀千變萬化，首發癥狀也因人而異。患者可有血液系統異常，表現為一系、兩系或全血細胞減少，常見癥狀有貧血及出血，易合并感染，臨床易誤診為再生障礙性貧血(AA)、特發性血小板減少性紫癜(ITP)、骨髓增生異常綜合征(MDS)及自身免疫性溶血性貧血(AIHA)等疾病［2］。為減少誤診率，我們對20例以血液系統癥狀為首發癥狀的 SLE患者血液學資料進行回顧性分析，現報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 20例SLE患者為2006年2月至2010年6月住院患者，均為女性，年齡20～50歲。患者入院后確診時間為3～30 d。20例患者均符合美國風濕病學會1982 SLE分類標準。

1.2 方法 對15例患者行血常規、尿常規、骨髓細胞學分類及抗核抗體(ANA)、抗ENA抗體、抗雙鏈DNA抗體、血沉、及心臟彩超及X線檢查。

2 結果

20例患者的臨床特征及實驗室檢查結果見表1。表中1、2、8號病例表現為正常骨髓象;4、6、13號病粒系增生極度活躍，其他系統無異常改變;9、11、12、17號病例粒系增生明顯，巨核數目多，功能欠佳;3、5、10號病例紅系增生明顯，巨核功能差，其中15號病例巨核數目多，確診為Evans綜合征，3、5號病例巨核數目正常;7、12、20號病例骨髓示缺鐵性貧血，同時伴有巨核數目正常，功能差;18、19號病例為紅系增生極度活躍，行網織紅細胞計數及 Coombs試驗，確診為AIHA。

表1 20例SLE患者臨床特征及實驗室檢查結果

3 討論

SLE是一種可累及全身任何臟器的疾病，40%SLE患者有白細胞減少，60%患者有貧血及血小板減少，20%的患者表現為全血細胞減少，不少SLE患者以血液系統癥狀為首發癥狀［3］。甚至有部分患者以血液系統癥狀為首發表現，但若干年后方確診為SLE。本組20例患者以血液系統異常為首發癥狀就診時，臨床表現及血液學改變雖呈多種多樣且缺乏特異性，但具有以下特點:①患者均為20～50歲;②患者均有不同程度的乏力、低熱、皮膚損害、關節癥狀、尿蛋白及多種自身抗體陽性［4］;③70.0%的患者表現為貧血，其中有3例骨髓分類表現紅系增生明顯，巨核數目正常或增多，因巨核數目改變不符合再生障礙性貧血診斷標準，因此排除該診斷;④臨床初診1例懷疑為MDS患者，骨髓三系未發現病態造血，排除MDS;⑤3例初診考慮ITP者，1例骨髓表現粒系增生明顯活躍，巨核數目多，功能欠佳，1例為正常骨髓象，不符合ITP骨髓象表現。1例首診檢查網織紅細胞計數為6%，骨髓表現為紅系增生明顯伴巨核數目增多，功能差，確診為Evans綜合征。2例患者初診時確診為AIHA，經激素治療效果差，且間歇發熱。而上述3種疾病均為自身免疫性疾病，可以是SLE不同時期的表現。上述6例患者的SLE相關抗體檢測結果均呈陽性，排除ITP、Evans綜合征及AIHA;⑥3例患者初診時考慮為缺鐵性貧血，骨髓結果示外鐵染色陰性，巨核數目正常，功能差補鐵對癥治療過程中出現面部紅斑、口腔潰瘍，行相關檢查后確診為SLE;⑦1例患者持續高熱，在排除血液病、傳染病及惡性腫瘤后，高度懷疑SLE，多次查ANA均為陰性，住院30 d后復查ANA結果示陽性，確診SLE。

SLE患者臨床表現復雜多變，首發癥狀也因人而異。近年來，隨著對SLE認識的提高和免疫學診斷技術的進展，早期輕型和不典型的SLE病例日益增多，而漏診和誤診的病例也不少，SLE的臨床診斷率與臨床醫生對該病的認識有關［5］。SLE是一種多見于女性的疾病，當年輕患者尤其是女性患者主要以血液系統癥狀就診時，臨床醫生應注意以下幾點［6］:①詢問有無長期低熱、乏力、口腔潰瘍、易脫發、關節痛等;②注意面部、口腔、及四肢皮膚黏膜有無異常表現;③注意尿常規有無異常，特別是尿蛋白;④常規行ANA篩查實驗，對減少誤診率和提高早期診斷率有重要意義;⑤必要時再行補體、DsDNA、ENA抗體譜等檢查。

［1］ 葉任高，沈清瑞，余學清.腎臟病診斷與治療學.人民衛生出版社，1997:271-280.

［2］ 王桂菊.系統性紅版狼瘡相關性血液病血液學異常臨床特征.中國實驗血液學雜志，2002，10(4):359-361.

［3］ 張幼利，張學武，賀聯印，系統性紅版狼瘡相關血液學異常臨床內科雜志，1998，15(3):160-161.

［4］ 洪寶源.系統性紅斑狼瘡時血液學改變.中華內科雜志，1986，25(1):47.

［5］ 周小勇.成人系統性紅斑狼瘡的診斷和處理原則.國外醫學皮膚性病學分冊，2000，26(6):361-363.

［6］ Steinberg AD，Gourley MF，Klinman DM，et al.Systemic lupus ery-thematoses.Ann Intern Med，1991，115:548.

Analysis of 20 SLE patients with initial hematological symptom

ZHENG Ke-di.
Department of Rheumatism medical，Shantou Center Hospital，Guangdong 515031，China

ObjectiveTo explore the clinical characteristics of initial hematological symptom in SLE patients.MethodsClinical features and hematological dates of 20 cases were reviewed and analysed.ResultsThese patients were short of specificity in clinical manifestation and hemogram.However，all cases had multiple SLE-related autoantibodies and varying extent dermal，mucomembranous and articulation.The incidence of primary symptom in the 20 cases was as follow:14 anemia(70.0%)，9 purpura(45.0%)，2 hemolytic anemia(10.0%)，8 leukopenia(40.0%)，11 thrombo cytopenia(55.0%)and 4 pancytopenia(20.0%).The bone marrow examintions were short of specificity，2 cases with hemolytic anem ia Coombs’test positive.Proteinuria of 12 cases were positive(60.0%).ConclusionThe clinical manifestation of hematological abnormality may be primary symptom of SLE.Physician should pay attention to it and determine multiple SLE related auto antibodies.

SLE;The primary symptom;Hematoligical symptom

515031 汕頭市中心醫院風濕內科