嬰幼兒聽覺發育延遲的聽力學特征分析

曾祥麗 黎志成 岑錦添 王樹芳 李鵬 張革化

聽覺發育延遲是指患兒聽力低于同齡正常兒童水平而無任何可以解釋其聽力障礙的器質性病變，在未經藥物或手術干預的情況下，隨著年齡的增長，聽力逐漸轉為正常。目前國內外學者均認為，對二次聽力篩查仍不通過的嬰幼兒，需于出生6個月以內進行詳細的、分頻率的聽力診斷，并對有聽力障礙者進行相應干預。而筆者在對3月齡及6月齡時確診有感音神經性聾或重度～極重度混合性聾的患兒進行9個月～2年隨訪時發現，部分患兒隨著年齡增長聽力恢復正常，提示嬰幼兒中存在聽覺發育延遲的現象；而大部分感音神經性聾患兒聽力不隨年齡增長而恢復，即永久性聾。本文分析6例聽覺發育延遲的嬰幼兒篩查-診斷-隨訪過程中聽力變化及轉歸情況，探討嬰幼兒聽覺發育延遲的聽力學表現及影響因素。

1 資料與方法

1.1臨床資料 中山大學附屬第三院臨床聽力中心2005年7月～2008年12月間接診未通過新生兒聽力篩查的嬰幼兒115例，其中，足月順產兒96例，新生兒病區19例(高膽紅素血癥15例，早產兒2例，新生兒窒息1例，試管嬰兒1例)，115例中有6例隨診至2歲，最終診斷為聽覺發育延遲。篩查模式：足月順產兒初篩用TEOAE，復篩為TEOAE+AABR；新生兒病區患兒初篩及復篩均用TEOAE+AABR。復篩未通過者于2～3月齡轉聽力中心接受第一次聽力診斷，對疑有聽力障礙者于5～6月齡進行第二次診斷，確認仍有聽力障礙者每2個月電話隨訪一次，根據家長的觀察記錄約定再次聽力診斷時間，再次診斷間隔2～6個月不等。

1.2診斷方法及判斷標準 使用診斷型畸變產物耳聲發射(DPOAE)、聽性腦干反應(click ABR，cABR及1.0 kHz tone burst ABR，tbABR)、226 Hz及1 000 Hz鼓室導抗圖和0.5、1.0及2.0 kHz同側鐙骨肌聲反射(acoustic reflection，AR)檢查。受試兒服用水合氯醛誘導入睡后進行檢測，測試在符合GB/T16430～1996標準的隔聲屏蔽室進行。

cABR測試設備及環境、參數設置參照作者既往的工作[1]。1.0 kHz tbABR測試：濾波帶通30～1 500 Hz，分析時間窗25.6 ms，疊加2 048次。DPOAE：采用美國智聽耳聲發射儀(SmartOAE)，選用兩個不等強度刺激聲(L1=65 dB SPL，L2=55 dB SPL)，f1/f2=1.22，記錄范圍為553～8 837 Hz，共9個測試點。聲導抗：采用GSI TYMPSTAR II型聲導抗儀，常規測試226 Hz探測音鼓室導抗圖，0.5、1.0及2.0 kHz同側鐙骨肌聲反射，6月齡以下嬰幼兒同時測試1.0 kHz鼓室導抗圖。

二次診斷疑為傳導性聽力損失者，加做骨導ABR確診，根據需要部分病例行顳骨CT檢查。

判斷標準：①ABR反應閾(氣導)≤30 dB nHL為正常[2]，31～50、51～70、71～90、≥ 91 dB nHL分別為輕、中、重度及極重度聽力損失[3]；②DPOAE：參照儀器自帶的針對不同刺激強度的正常值范圍(Smartoae 2.0)，以高出本底噪聲3 dB、幅值大于0 dB SPL為每個頻率點引出標準，在9個頻率點中，≥6個頻率引出作為該耳DPOAE引出標準；③聲導抗：按照Liden-Jerger分型，226 Hz探測聲雙耳A型鼓室導抗圖，同側0.5、1.0、2.0 kHz鐙骨肌聲反射能正常引出；1.0 kHz探測音鼓室導抗圖存在正峰，并且峰值大于0.1 mmho作為正常標準。

上述各項測試結果均在正常范圍之內為聽力正常； ABR閾值骨氣導差≥10 dB視為存在傳導性聽力損失。

2 結果

115例中初次診斷為不同程度聽力損失患兒57例(87耳)。第一次復診的聽力變化情況見表1。

表1 初診疑有聽力障礙患兒57例87耳第一次復診時聽力變化情況

從表1可見，第一次復診時聽力轉為正常45耳占51.72%(45/87)， 42耳(28例)仍有不同程度的聽力障礙。進一步診斷并隨訪至2歲，結果：①聽力始終無改善23耳(18例)：雙耳極重度3例、重度2例；單耳極重度4例、重度6例、中度3例。單耳中度聾3例中，2例經顳骨高分辨率CT診斷為聽骨鏈畸形，1例不明原因感音神經性聾；②聽力逐步改善至正常19耳(10例)：單耳輕度聾1例聲導抗提示中耳積液，雙耳中度聾1例、輕度聾2例骨導ABR提示為傳導性聾，顳骨CT證實為中耳積液，這4例分別于第三次診斷時聽力轉為正常； 6例(12耳)初次診斷提示可能為雙耳感音神經性聾的患兒隨訪至9月齡至20.5月齡各項測試指標轉為正常，診斷為聽覺發育延遲，占同期篩查新生兒的0.15%(12/8 246)。6例均為足月順產兒，無聽力損傷高危因素，歷次ABR、AR閾值及226、1 000 Hz探測音鼓室導抗圖的變化情況見表2。

表2 6例聽覺發育延遲患兒初診及隨訪過程中各項診斷指標的變化

注： Nor示正常, Abn示異常, Un-t示未測試, Un-d—未檢測到， “A、B、C”示 226 Hz鼓室圖分型；“M”示男，“F”示女。“—”代表最大聲輸出未引出

3 討論

3.1聽覺發育延遲與永久性聾的鑒別 隨著新生兒聽力篩查、診斷工作的普遍開展，篩查及初次診斷有聽力障礙的新生兒隨訪中聽力轉為正常的情況國內外均有報道[3～5]，包括兩種情況：①聽覺器官有可以解釋其聽力障礙的器質性病變，如中耳積液或外耳道耵聹等；隨著上述病變的消除，聽力恢復正常；②未能查及足以解釋其聽力障礙的器質性病變，未經藥物或手術干預，隨著年齡的增長，聽力恢復正常，即聽覺發育延遲。因此應早期將永久性聾與聽覺發育延遲進行鑒別，以便給前者及時有效的干預而避免對后者的過度干預、避免對患兒家長帶來不必要的心理負擔。部分成人的感音神經性聾如突發性聾、自身免疫性聾等可通過積極的藥物干預使聽力得到改善，而新生兒及嬰幼兒的感音神經性聾無法通過藥物或手術干預獲得改善，需助聽器或人工耳蝸植入進行干預。本研究中，6例聽覺發育延遲嬰幼兒初次診斷提示可能為永久性聾，例1～3 ABR閾值為重度或極重度聾，雖然其聲導抗測試異常，但如此嚴重的聽力損失顯然不可能為單純的中耳病變所致，即同時存在感音神經性聾；例4～6初次診斷已基本排除中耳病變，診斷為感音神經性聾。與最終診斷為永久性聾者比較，這6例聽覺發育延遲嬰幼兒聽力有如下特點：①6例在二次診斷時均可見聽力改變，其中5例好轉，1例因中耳積液而致聽力下降，但在第三次診斷時可見明顯好轉。因而對未通過二次篩查的患兒，應嚴格遵循2～3月齡第一次診斷、5～6月齡二次診斷的程序，如果為省事或者滿足家長盡可能少給小兒服用水合氯醛的心理而省去2～3月齡的診斷直接進行5～6月齡診斷，若5～6月齡聽力依然不正常，則無法觀察到其逐漸好轉的過程而作出永久性聾的錯誤判斷；②與聽力始終無好轉的雙耳重度、極重度聾患兒比較，例1～3均伴有中耳病變。伴隨的中耳病變既可能影響聽覺發育[6]亦可能影響ABR測試結果[7]，故對伴有中耳病變的重度、極重度聾患兒應密切觀察隨訪，而不可急于診斷為永久性聾；③聽覺發育延遲患兒初次診斷時雙耳閾值差僅0～20 dB，而初次診斷雙耳閾值差過大尤其是單耳極重度或重度聾而對側耳正常者歷次復診患耳聽力均無改善，則可能為永久性聾。自妊娠到出生，雙耳基本處在相同的環境中，盡管雙耳間可能存在一定程度的發育不對稱，但一側耳聽力正常而對側耳為重度、極重度聾則患耳更有可能為先天性聾而非發育延遲。

3.2新生兒及嬰幼兒聽覺發育的影響因素與干預時間 本組6例聽覺發育延遲患兒中，初次診斷重度及極重度以上聾3例6耳(病例1～3)均伴有中耳病變，聽力恢復正常歷時12～20.5個月不等；而初次診斷為輕～中度聽力障礙者的3例6耳(病例4～6)中耳功能正常，聽力恢復正常歷時8～11.5個月，提示聽力損失程度及中耳病變可能影響嬰幼兒的聽覺發育。人類的耳蝸在妊娠6個月末已經具備成年人耳蝸的形狀，自腦干到皮層的投射在圍產期得到快速發育，而丘腦至皮層的投射在出生后6個月到5歲以內仍在逐步成熟之中[8]。人類聽覺系統的構建受遺傳、內源性刺激、外源性刺激以及環境和感覺干預的影響[6]，自妊娠28周至出生后數年，聽覺系統的正常發育有賴于正常的、有意義的聲刺激，因而中耳積液及其導致的聽敏度下降、不良的傾聽環境均可導致聽覺發育滯后。本組重度及極重度以上聾3例(例1～3)中，2例(例2、例3)分別于3月齡、6月齡時即接受助聽干預，聽力均在1歲左右恢復正常，而未接受助聽干預的1例(例1)致接近2歲時聽力才恢復正常，提示助聽干預對聽覺發育有促進作用。2004中華人民共和國衛生部婦社司發表的439號文件關于《新生兒疾病篩查技術規范》中指出，對于永久性感音神經性聽覺障礙患兒，一般可在6月齡進行助聽干預。本研究及Sleifer等[9]的觀察均提示，無助聽干預的情況下，聽覺發育延遲的嬰幼兒最遲在20月齡時其聽力才能達到同齡正常兒童水平，有可能錯過最佳的言語發育時間。故對中度以上聾患兒，即使其聽力表現提示可能為聽覺發育延遲，亦建議在6月齡時進行積極干預 。

因確診為聽覺發育延遲的患兒僅占同期新生兒聽力篩查的0.15%(12耳/8 246耳)，樣本量極少而無法將其特點與較大樣本量的永久性聾進行統計分析，亦無法在發育延遲組內設置助聽干預與不干預的對照研究，因而，聽覺發育延遲嬰幼兒的聽力學特點及影響因素，有待積累更多的病例再加深認識。

4 參考文獻

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