內耳結構異常患者的人工耳蝸植入術

張宏征 錢宇虹 陳浩 郭夢和

人工耳蝸植入是目前治療深度聾和全聾的首選方法，但伴有內耳結構異常的患者行人工耳蝸植入的手術難度大、風險高。南方醫科大學珠江醫院耳鼻咽喉科于2000年1月～2010年5月對24例伴有嚴重內耳結構異常的極重度聾患者進行了人工耳蝸植入術，現將有關臨床資料、手術要點及術后聽覺言語康復情況報道如下。

1 資料與方法

1.1臨床資料 2000年1月～2010年5月共為665例極重度感音性聾患者行人工耳蝸植入，經CT和MRI檢查發現存在嚴重內耳結構異常24例，其中男15例，女9例，年齡18個月～14歲，均為語前聾；全部患者均有配戴助聽器史。其中，耳蝸骨化2例(圖1)，Waardenburg綜合征(Waardenburg syndrome,WS)Ⅱ型8例，Mondini畸形12例(圖2)，共同腔畸形1例(圖3)，半規管缺如(耳蝸無異常)1例。隨機選擇內耳結構正常的相同年齡段接受人工耳蝸植入的極重度感音性語前聾患者30例作為對照組。內耳結構異常組植入Nucleus 24M型人工耳蝸2例、Nucleus 24R(ST)型9例、Nucleus 24R彎電極(Contour或 CA)12例、Med-El C40+型人工耳蝸1例；對照組植入Nucleus 24R(ST)型8例、Nucleus 24R(CA)型22例。

圖1耳蝸骨化患者顳骨CT圖像(左側) 患者男性，8歲，a.水平位顯示耳蝸底回骨化；b.冠狀位顯示耳蝸底回骨化，第二回與頂回管腔存在

圖2 Mondini畸形患者顳骨CT圖像(右側) 患者男性，18月齡，顯示耳蝸底回形態正常，第二回與頂回間隔發育不全

圖3共同腔畸形患者顳骨CT圖像患者男性，4歲，顯示右側耳蝸形態呈泡狀，骨性間隔缺失

1.2術前評估 術前采用ABR、DPOAE及聲導抗、鐙骨肌反射等檢查對患者進行聽力學評估，對于能合作的患者同時行純音測聽或兒童聲場測聽。內耳結構異常組患者ABR反應閾均大于90 dB nHL；對照組除1例患者的較好耳ABR反應閾為75 dB nHL外，其余患者ABR反應閾均在90 dB nHL以上；兩組所有患者DPOAE雙側均未引出；鼓室導抗圖均為A型，鐙骨肌反射均未引出。術前影像學評估采用PHILIPS 64排或GE 4排螺旋CT行顳骨高分辨率掃描及三維重建，并采用1.5T或3.0T 磁共振儀行顱腦、內耳MRI檢查。結合CT和MRI影像對患者內耳結構進行評估，確定耳蝸和半規管的形態是否異常，耳蝸有無骨化、纖維化，前庭水管開口有無擴大，內淋巴囊是否增大，以及有無腦白質和大腦皮層發育異常等。對于有自閉癥表現、腦皮質發育不良、腦白質發育異常的患者，由兒童神經系統疾病專家協助評估。

1.3手術方法 采用氣管插管全麻，經耳后弧形切口(Nucleus 24R系列設計切口長約5 cm，Med-El C40+型切口長約10 cm)，切開皮膚及皮下組織。皮下分離后做蒂在前方的耳后骨膜瓣，剝離子骨膜下分離，顯露篩區、乳突區和部分枕骨骨質，均在乳突后方磨出固定安放植入體的骨槽。自篩區徑路[1]行乳突切開，顯微鏡下輪廓化乳突腔，顯露砧骨窩和垂直段面神經骨管及鼓索神經，在后兩者之間磨骨進入面隱窩。12例Mondini畸形者中5例畸形程度較輕者選用 Nucleus 24R彎電極植入體，另7例和1例共同腔畸形患者在鼓岬鉆孔后插入直的環形電極陣列(Nucleus 24M)；2例耳蝸骨化病例術中發現骨化范圍限于耳蝸底回，用0.6 mm直徑金剛鉆順鼓階方向潛行磨開底回并以小鉤針鉤出骨化灶使鼓階通暢后植入電極，1例選擇Nucleus 24R(ST)型，僅插入8個作用電極，另1例采用了Nucleus 24R(CA)型耳蝸植入體，插入12個電極；Waardenburg綜合征Ⅱ型、Mondini畸形和半規管缺如畸形(耳蝸無異常)的病例和對照組病例均采用常規方法，經圓窗前下用0.8 mm金剛鉆鉆孔后植入電極，將參考電極安放至同側顳肌下，逐層關閉術腔。術前半小時及術后6天靜脈注射抗生素預防感染，術后應用地塞米松3天以減輕內耳反應。術后7天拆線出院(部分患者采取可吸收縫線則無需拆線，術后4～5天即出院)，出院前攝耳蝸位片了解植入物位置。

1.4編程調試及術后言語測聽 全部患者均在術后1個月左右開機調試，通過對每個植入電極配置適宜的刺激電流水平并將其編排成圖形(又稱Mapping)，最終獲得一個比較理想的舒適閾(C-Level)、聽閾(T-Level)和動態范圍。Nucleus 24型產品采用ACE編碼策略，Med-El C40+產品采用CIS編碼策略。

采用香港中文大學的言語識別記分材料在開機6個月后對所有患者行閉合式和開放式詞表的言語分辨率測試。

1.5統計學方法 采用SPSS16.0軟件對兩組術后聽力和言語康復情況的差異進行t檢驗。

2 結果

2.1手術所見及處理 1例共同腔畸形和2例Mondini畸形術中出現井噴，另有10例Mondini畸形、2例Waardenburg綜合征Ⅱ型病例在耳蝸鉆孔后見外淋巴液明顯搏動性涌出。術中升高患者頭位，待液體壓力稍降低后，采取吸除外淋巴液同時插入耳蝸電極并用筋膜組織牢固封堵開窗口的方法完成植入，未使用甘露醇脫水。

全部病例術后生命體征正常，無面癱、切口感染、眩暈等并發癥，出院前行X線耳蝸位片檢查顯示耳蝸內電極形態良好。兩組病例術后均未發現外淋巴漏或腦膜炎等并發癥。

2.2術后聽力情況 術后1個月開機后，全部病例均對聲音有反應，經3～4次調試后C-Level和T-Level Mapping值達到較穩定狀態。術后6個月采用囀音行聲場測聽，兩組病例言語頻率聽閾均可達30～45 dB HL，其中內耳結構異常組平均聽閾35.4±4.9 dB HL，對照組平均聽閾31.4±5.5 dB HL，兩組比較差異無統計學意義(P>0.05)。

2.3術后言語康復情況 全部患者均參加聾康機構的言語康復訓練，開機6個月后患者均掌握了一定的語言能力，說話均較術前清晰。言語識別率測試結果顯示：內耳結構異常組閉合式詞表言語識別率平均為75.18%±3.1%，開放式詞表言語識別率平均為70.32%±2.5%；對照組分別為81.63%±3.7%、76.77%±5.4%，兩組比較差異無統計學意義(P>0.05)。

3 討論

內耳結構異常是導致極重度感音神經性聾的常見病因[2]。先天性內耳畸形(包括耳蝸缺失或畸形、前庭或前庭水管畸形)在重度感音神經性聾患者中的發生率約為20%，后天性內耳結構異常主要為腦膜炎導致的耳蝸骨化或纖維化[3]。由于內耳結構異常(尤其是嚴重的耳蝸畸形如Mondini畸形或共同腔畸形)患者的螺旋神經節細胞和蝸神經細胞數量減少，對于這部分患者能否從人工耳蝸植入中獲益一直存在爭議。但近年來隨著人工耳蝸植入技術的成熟和對內耳結構異常認識的深入，國內外許多學者進行了有益的嘗試并取得了滿意的效果[4, 5]。

Waardenburg綜合征臨床上主要表現為感音神經性聾、白額發或早白發、虹膜異色等一組綜合征[4]。根據Farrer等制定的標準將WS共分為4型： I型以額面部表現異常多見，有聽力損失者約占25%～58%；Ⅱ型患者無內眥間距離寬等顱面發育異常表現，聽力損失者約占50%～87%，Ⅱ型患病率比I型高20～50倍；Ⅲ型為I型伴上臂骨骼發育缺陷；Ⅳ型：Ⅱ型伴Hirschsprtmg病。本組8例WS患者均為Ⅱ型，其內耳高分辨率CT掃描主要提示為半規管發育不良或前庭擴大，1例有耳蝸發育不全(僅見2回)。由于WS表現為先天性極重度感音神經性聾，助聽器對聽力的補償效果差，目前認為人工耳蝸植入是最佳的治療方法。對于耳蝸無明顯畸形的患者可采用常規植入方法，從文中結果看，本組中2例WSⅡ型病例術中出現外淋巴液搏動性涌出，可能與前庭擴大導致外淋巴壓力增高有關。由于這類患者中有的病例耳蝸發育不全，插入電極時應避免深插。

Mondini畸形早期泛指所有耳蝸畸形，包括輕微的隔板發育不全和共同腔畸形，之后Jackler等依據胚胎的發生學將耳蝸的缺失或畸形進行了進一步的分類[6]，鼓階間隔發育不全(incomplete partition)是最接近經典Mondini畸形的一類。Mondini畸形和共同腔畸形可以行人工耳蝸植入術。本組病例中有12例Mondini畸形和1例共同腔畸形的極重度感音神經性聾患者接受了人工耳蝸植入，其中5例程度較輕病例選擇Nucleus 24R彎電極植入體，另7例和1例共同腔畸形采用了Nucleus 24R(ST)和Nucleus 24M型植入體(環形電極)。原因在于嚴重的耳蝸畸形(如共同腔畸形)無蝸軸結構，殘余的螺旋神經節細胞散在分布于耳蝸壁上，因此應該選擇環形電極的植入體[7]。這部分耳蝸畸形病例由于腦脊液壓力經內聽道等直接傳入蝸內，術中易出現腦脊液“井噴”現象，本組即有3例(1例共腔畸形和2例Mondini畸形)術中出現井噴，其余的Mondini畸形病例術中均有不同程度的外淋巴液搏動溢出。處理井噴時，一方面可以將手術床搖成頭高腳低位，一方面可以用吸引器吸除噴出的腦脊液，待腦脊液壓力減低后一般都能從容插入電極。本組1例術中井噴嚴重，術中將吸引器插在上鼓室砧骨頭附近持續吸引，同時將電極插入鼓階，然后用筋膜嚴密封堵，術后已4年未發生不良反應。插入電極后用淺筋膜組織呈啞鈴型妥善封堵鼓階開窗口，可以預防術后外淋巴液漏或內耳感染以及腦膜炎等并發癥。

耳蝸骨化是較為常見的內耳結構異常，通常可按照病變的范圍分為圓窗龕骨化、耳蝸底回骨化和超出底回范圍的骨化，還可根據骨化的程度分為完全骨化和纖維化。術中根據耳蝸骨化的程度應采取相應的植入方式：圓窗龕骨化對手術影響較小，采用圓窗龕前下方鼓階鉆孔可避開骨化的區域；耳蝸底回骨化則需要用電鉆及顯微鉤針將耳蝸管腔內骨質清除至骨管通暢，然后植入電極至中回和頂回；若骨化超出底回范圍則沿著蝸軸將骨化部位磨出細槽后將電極嵌入骨槽中并用顳肌筋膜覆蓋[8]。后一種方法需磨除的范圍和深度不易掌握，存在損傷前下方鼓階與頸內動脈管之間骨壁以及磨穿內聽道底而發生井噴的風險，并且目前的觀點認為此法術后效果并不理想，因此文中2例耳蝸底回骨化的患者術中擴大鼓階開窗口，用0.6 mm金剛鉆潛行磨除鼓階內骨化組織，用微型鉤針挑除底回骨化區域后向前進入鼓階第2回，分別植入了8個和12個電極。這兩例患者術后囀音聲場測聽結果顯示500 Hz聽閾為57.5 dB HL，差于本組其他患者，其原因與植入電極數量較少，對蝸頂螺旋神經刺激較弱有關，但術后言語康復效果無明顯差異，可能該區域聽力對聽聲響影響較大，對言語識別率影響較小。因此，對于耳蝸骨化的患者，術前的影像學評估尤為重要，一方面要仔細了解骨化的范圍和程度，另一方面應注意在顳骨CT上難以判斷耳蝸纖維化的情況下，需要結合薄層MR成像加以辨別9]。術前嚴格選擇病例，仍可獲得滿意的言語康復效果。

人工耳蝸植入術后聽覺反應基于包括蝸軸在內的螺旋神經節細胞的興奮。目前已知耳蝸底回和1.5回存在神經節細胞, 蝸尖無神經節細胞, 耳蝸發育畸形患者的神經節細胞數少于或等于33 000個， Mondini 畸形者神經節細胞數約為7 677～16 110 個；一般認為神經節細胞數達到約3 300 個時耳蝸植入即可產生效應[7]。本組24例內耳結構異常患者行人工耳蝸植入術后聽聲效果較對照組無明顯差異，推測其原因可能與該組患者耳蝸殘留了足夠數量的螺旋神經節細胞有關。本研究結果說明，只要術前進行詳細的影像學、聽力學等評估并合理地篩選病例進行人工耳蝸植入，可以幫助內耳結構異常的極重度聾患者獲得聽力。

4 參考文獻

1 郭夢和, 陳浩, 錢宇虹.柔手術技巧在人工耳蝸植入術中的應用經驗[J]. 臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志, 2009,23:1 045.

2 Kral A,O'Donoghue GM. Profound deafness in childhood[J]. N Engl J Med, 2010,363:1 438.

3 Van Wermeskerken GK, Dunnebier EA, Van Olphen AF, et al. Audiological performance after cochlear implantation: A 2-year follow-up in children with inner ear malformations[J]. Acta Otolaryngol, 2007,127:252.

4 Deka RC, Sikka K,Chaturvedy G, et al.Cochlear implantation in Waardenburg syndrome: The Indian scenario[J]. Acta Otolaryngol, 2010,130:1 097.

5 Loundon N, Leboulanger N,Maillet J, et al.Cochlear implant and inner ear malformation. Proposal for an hyperosmolar therapy at surgery[J]. Int J Pediatr Otorhinolaryngol, 2008,72:541.

6 李永新, 韓德民, 趙嘯天, 等.Mondini畸形多道人工耳蝸植入的效果分析[J]. 中華耳鼻咽喉科雜志, 2004,39:89.

7 王林娥, 曹克利, 鄭振宇. Mondini內耳畸形患者的多通道人工耳蝸植入[J]. 聽力學及言語疾病雜志, 2005,13:83.

8 殷善開, 易紅良, 張勝蘭,等. 內耳畸形與耳蝸骨化患者的耳蝸植入[J]. 中華耳科學雜志, 2004,3:179.

9 張宏征, 周曉琴, 陳浩, 等.重度聽力障礙嬰幼兒影像學評估[J]. 實用醫學雜志, 2008,24:3 499.