成人人工耳蝸植入

吳皓 張治華

自1957年第一例有記載的實驗性人工耳蝸植入(cochlear implant, CI)至今，人工耳蝸經歷了從單導到多導的轉變，作為重度以上感音神經性聾的有效治療手段，已使數萬成人和兒童從中受益，其適應癥的范圍也不斷擴展。20世紀80年代以前，CI僅用于極重度聾、配戴助聽器無效的患者，20世紀90年代中期，美國食品藥品管理局(FDA)將適應癥范圍擴展到重度和極重度聾、使用助聽器后言語識別率≤30%的患者[1]，具體為：①語后聾：雙側重度-極重度聾 (PTA>70 dB HL)；②佩帶助聽器聽力無增益或效果很差(SRS<50%)，開放短句識別率 ≤30%；③有良好的心理素質和主觀能動性，對CI有正確認識和適當期望值；④無解剖學、醫學禁忌癥，并有家庭的支持。隨著對成人CI的不斷探索和廣泛應用，其擴展的適應癥包括：①慢性中耳炎伴雙側重度-極重度聾；②老年性聾；③低頻仍有殘余聽力者；④單側重度-極重度聾伴嚴重耳鳴者；⑤聽神經瘤和神經纖維瘤病2型(NF2)患者。

人工耳蝸植入的傳統禁忌癥包括：①耳聾程度未達重度-極重度；②NF2、智力缺陷、精神病、器質性腦功能障礙或期望值過高患者；③活動性中耳疾病、進展性耳硬化癥、開放式鼓室成形術后患者；④耳蝸完全未發育(Michel畸形)或內聽道狹窄(聽神經未發育)、迷路骨化患者。但目前除耳蝸完全未發育、聽神經未發育等情況外，CI已無絕對禁忌癥。

本文圍繞成人CI的擴展適應癥進行論述。

1 慢性中耳炎

由Djourno和Eyries完成的全球第一例實驗性CI病例是雙側膽脂瘤患者，術中將一單電極刺激器植于蝸神經上，通過低頻率電脈沖刺激產生類似蟬鳴聲或輪胎滾動的聲音，術后盡管患者并不能理解單詞但卻能感知環境噪聲。

長期慢性中耳炎可導致重度或極重度聾，同時又限制了助聽器的佩帶和效果，因此，慢性中耳炎致聾患者理應成為CI的潛在受益人群。但是，由于存在電極從中耳感染區域植入而造成顱內感染的可能，學術界對此類患者行 CI一直保持謹慎態度?；顒有曰蚍腔顒有灾卸谆颊逤I并發癥包括膽脂瘤復發[2]、嚴重感染后植入物取出[2,3]、切口裂開[4]、內陷袋形成電極暴露[2]、肌瓣遮蓋困難致植入體脫出[4]、顱內感染[5]等。一旦出現并發癥，均需手術處理。

經過多年的實踐，目前認為，在合理的治療策略下(圖1)，慢性中耳炎患者行CI并非禁忌。如為非活動性中耳炎伴鼓膜小穿孔，可一期行鼓膜修補+CI；如果是活動性中耳炎，不管既往是否有過耳科手術史，大多數學者不主張一期行CI[2～5]，而應在植入前至少6個月徹底清除感染灶，手術方式包括鼓室成形術和巖骨次全切(包括切除顳骨所有氣房、取脂肪或顳肌瓣填塞鼓室乳突腔、封閉咽鼓管鼓口和外耳道)，然后二期行CI。

圖1 慢性中耳炎伴雙側重度-極重度聾患者CI策略

2 老年性聾

隨著人類平均壽命的延長和對生存質量要求的提高，老年人的聽力問題越來越受重視，幾乎成為老年人最重要和急需解決的問題。據統計，50歲以上老人聽力障礙發生率達40%，其中，3%為中度到極重度聾，而70歲以上重度聾者更高達8%[6]。而由于老年人中樞和外周聽覺器官退化，助聽器往往無法達到聽力補償要求。而老年人CI后的聽力效果和生存質量也曾一度受到質疑，主要在于器官退化是否會影響CI的效果。另外，老年人生活費用拮據[7]也是影響CI普及的重要原因。

研究表明[7～9]，無論是對環境聲的識別能力還是電話交流能力，老年人和年輕人CI的效果近似，并不受器官退化的影響。在言語識別率方面，老年人CI效果受耳聾持續時間、既往助聽器佩帶史和家族史等的影響。通過問卷調查發現，老年人CI后，生活質量提高者>80%，社交活動提高者>55%，自信心提高者>80%，超過60%的老年人可通過電話交流[7]。而國外老年人CI可得到政府財政補助，也使得老年人已成為繼兒童后接受CI的第二大人群。

3 雙模植入、雙側植入、聲電刺激

近年來，針對對側耳仍有殘余聽力的患者，以澳大利亞的Clark為代表的許多學者提出雙模植入以提高聽力，即一側植入CI，仍有殘余聽力的對側佩帶助聽器[10]，通過一側電刺激、對側聲刺激的方式，獲得比單側人工耳蝸植入更多的聽力受益。

新近出現的聲電聯合刺激[11]指同側耳結合CI 和助聽器，通過電刺激提供高頻聽力，聲刺激提供低頻聽力，從技術上將CI的適應癥擴展到具有低頻殘余聽力的患者，可以說是CI發展的里程碑。該技術主要適用于1 kHz以下低頻聽力正常或者輕中度下降而高頻聽力重度或極重度下降者，病例入選標準更為嚴格，目前主要用于成人：首先，術前言語理解率≤60%，這樣即使術后殘余聽力未能成功保留，術后言語理解率也不會更差；第二，耳聾程度穩定，排除進展期自身免疫性內耳病、耳硬化癥；第三，耳蝸無畸形，確保電極能夠到達蝸頂區域。

為保證保留低頻殘余聽力，聲電聯合刺激在技術上有許多革新：①普遍采用柔手術技術[12](圓窗徑路[13]和耳蝸開窗)；②圍手術期預防性使用抗生素和激素；③電極更細更軟，以盡量減少對內耳的損傷[14]。

術后長期隨訪結果證明[12,13]，聲電聯合刺激能夠穩定保留低頻殘余聽力，而且術后患者比普通CI者能獲得更好的言語識別率，從而使患者具有接近于正常人的音樂感受能力。

雙側植入的目的在于恢復患者雙耳聽覺，提高患者在噪聲環境或信噪比較差的環境中的言語分辨率以及聲源定位能力，以提高患者生存質量[15]。雙側CI可使患者獲得雙側頭影效應，從而可使患者在噪聲環境下獲得更高的信噪比。

4 耳鳴

普通人群中耳鳴者約占10%～30%， 而耳聾人群中比例更高，在極重度聾人群中平均達80%[16]。研究表明電刺激聽神經可抑制耳鳴，已有部分學者開始將單側重度-極重度聾伴同側耳鳴者納入CI新的適應癥[17～19]。文獻報道，CI術后耳鳴抑制率為15%～83%[19]，而CI引起或加重耳鳴的發生率極低，僅3%～13%[20]。多種機制可能導致CI對耳鳴的抑制作用：聽覺掩蔽、蝸神經直接電刺激、聽覺中樞通路和大腦皮層相關區域重組[20,21]。聽覺掩蔽和蝸神經直接電刺激機制可解釋人工耳蝸開機后耳鳴立即或短期內得到抑制，而重組假說能夠解釋為何人工耳蝸開啟和關閉時都能抑制雙側耳鳴，而且部分耳鳴抑制出現在開機后數月。當然，也有個別耳鳴患者在CI術后立即改善，這可能與患者強烈的期待所形成的安慰劑效應有關。

耳鳴患者選擇CI側別時，應優先考慮耳鳴較響側，當然，術前也應慎重告知患者術后有耳鳴加重的極低的可能性。

5 前庭神經鞘膜瘤(VS)及神經纖維瘤病2型(NF2)

單側VS伴對側重度以上聾患者，如果腫瘤切除后能夠保留患側聽力當然是最好的選擇，但是事實上僅1/3的患者術后聽力保留令人滿意，且在術后長期隨訪中聽力有進一步下降的可能，因此患者對手術猶豫不決導致手術時機延誤，更難以保留聽力。雙側VS或NF2患者因瘤體壓迫蝸神經造成一側重度-極重度聾，雖然對側耳聽力暫時較好，但終將因腫瘤浸潤蝸神經而造成雙側耳聾。其治療局限于隨訪觀察、放療、搶救性手術等，最終都會造成患者聽力不保。

以上兩種情況，如果不能保全蝸神經解剖的完整性，可行聽覺腦干植入，如果腫瘤切除或者放療[22]后能夠保留蝸神經解剖完整，則可通過CI部分恢復患耳聽力。這樣患者可在對側耳尚有殘余聽力時，完成CI使用的過渡期；如果一側CI成功，可使術者不用擔心因對側腫瘤手術或自然病程所造成的雙耳聾。

腫瘤切除術后鼓岬電刺激顯示螺旋神經節內仍有殘存神經元，據此，已有不少學者報道迷路切除或前庭神經鞘膜瘤切除術一期或二期行同側CI的個例，術后效果良好，表明即使蝸神經受腫瘤壓迫和手術牽拉，仍有足夠的神經軸突殘留以保證人工耳蝸正常發揮功能?？梢?，迷路徑路或者腫瘤累及迷路并非CI禁忌癥，相反，一期甚至二期植入CI，可大大提高患者的聽力康復效果[23]。雖然雙側VS或NF2患者CI后的聽力學效果劣于普通CI者，也并非每個植入者均能適應由此帶來的環境聲和唇讀訓練，但這至少讓一部分此類患者獲得了聽力康復的機會，而且，通過與聽覺腦干植入(ABI)患者比較[24]，發現CI的聽力學效果優于后者，且無顱內植入的相關風險。

雙側VS和NF2患者CI術后行MRI影像學隨訪非常重要，以便觀察對側和其他部位腫瘤生長情況。目前，FDA推薦使用MedEl公司的植入體在1T磁共振；而如果使用Advanced Bionics或者Cochlear公司的植入體，則需要行小手術取出和再植入磁體。

綜上所述，雖然目前嬰幼兒CI仍是國內主導，但是，隨著成人CI技術和適應癥的不斷擴展，以及國內總體經濟能力的提高，普及成人CI必將成為未來的趨勢。

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