有一少婦,因感冒發熱,在醫院里注射了一支退熱針。第三天,體溫降至正常,可臀部的注射針眼卻有發紅、微痛。此后,針眼四周紅斑擴大,針眼處出現一小膿皰,疼痛加劇。她不得已又到醫院診治,醫生懷疑是操作不當引起的感染,配給抗生素針劑予以治療。不料,在注射后,凡注射部位均出現類似的癤腫樣反應。醫生對她作進一步檢查,并詳細詢問其病史。病人訴說,平時常發生口腔潰瘍和皮膚癤腫。至此,醫生確診這位少婦患的是白塞綜合征。
一種全身性疾病
患有白塞綜合征,會出現口腔潰瘍、皮膚病變和眼睛病變。
口腔潰瘍幾乎在每個患者中均可發生,其特征與一般的復發性口瘡相似,好發于唇、舌、腭、頰、齒齦部位,潰瘍大小不一,小者如針尖,大者似黃豆,各個潰瘍互不融合,一般1—2周自愈,愈后不遺疤痕。潰瘍疼痛劇烈,影響進食,并且此伏彼起,反復發作。
外陰潰瘍,在女性多發于大、小陰唇,尿道口,陰道和富頸;在男子多發生于龜頭、陰莖和陰囊。該部位的潰瘍比口腔潰瘍大而深,愈合時間需數月之久,并留下明顯疤痕。
皮膚病變主要表現為結節紅斑、多發性毛囊炎、癤腫、血栓性靜脈炎(下肢靜脈呈條索狀凸起,疼痛劇烈之質硬)等。凡是損傷的皮膚均可出現毛囊炎和癤腫。
眼睛病變甚為嚴重,主要特征是復發性虹膜睫狀體炎(表現為眼白呈紫紅色充血、視力銳減等)、前房積膿(角膜和虹膜之間的小房內積膿)、視網膜脈絡膜炎、鞏膜炎等。
此外,有的患者還可能出現動脈炎、靜脈炎、動脈瘤、胃腸潰瘍、腸穿孔、關節炎等病癥。因此,白塞綜合征是一種全身性疾病。
早期診斷十分重要
上述癥狀并非同時出現,常常是先出現一種癥狀,若干年后再出現男一種癥狀。最多見的首先癥狀是口腔潰瘍,但有些患者口腔潰瘍不明顯,主要表現為皮膚病變、關節腫痛或眼睛病變。此時,很難與其他疾病區別。,不易明確診斷。比如,有些患者起病時曾有口腔潰瘍,但很快消失了,并且很少復發。而患者訴說的主要癥狀是關節疼痛,尤其是膝、髖等大關節腫痛,活動受限。這時很容易誤診為風濕性關節炎、類風濕性關節炎、化膿性關節炎等。又如,有些患者最早出現的癥狀是多發性毛囊炎和癤腫,只要用手抓過的地方,1~2天后就會在局部形成癤腫。此時往往被懷疑患有糖尿病、免疫缺陷病等。
患者若沒有得到及時診治,一旦眼睛或體內重要臟器發生不可逆的病變,再治療為時已晚或事倍功半。
可見,早期診斷十分重要。近年來研究表明,皮膚針刺反應是白塞綜合征的一項重要特征。所謂皮膚針刺反應是指用消毒針具(普通的注射針頭)刺入皮膚,1—2天后該部位出現紅斑、癤腫的現象。這個特征在其他疾病中并不存在,因而對診斷自塞綜合征無疑極有價值。
幾點注意事項
白塞綜合征的實質是免疫調節功能障礙所致的自身免疫病,目前尚無特效療法,但注意以下幾點有助于控制病情。
1 不要濫用強的松之類的皮質激素,因為該類藥雖能迅速使病變消退,但停藥后多有反跳現象,不良反應也較顯著?,F在認為,除非存在心血管、神經系統等嚴重病變,一般不用皮質激素。
2 使用增強或者說調節免疫的藥物是最理想的治療方法,如使用胸腺肽、左旋咪唑等。這一療法短期內不一定有顯著功效,但是堅持下去必有好處。
3 不必過分忌口。研究發現,即使限制多種食物攝入,也不能減輕發作;相反,忌口會影響營養素攝入,使免疫功能衰退。
4 少吃硬果類、油炸類或其他堅硬食品,以免損傷原本已很脆弱的口腔黏膜。
5 有外陰潰瘍者必須節制性生活,還要特別注意外陰部衛生。
6 生活要有張有弛,合適的休息有利于病情穩定,而運動鍛煉則有助于增強體質,減輕癥狀,鍛煉項目以跳繩、步行或慢跑為宜。