以神經系統病變為首發的六例惡性血液病實驗診斷

遲玉麗 李穎博 姚穎杰

急性白血病尤以急性淋巴細胞白血病(ALL)易有中樞神經系統(CNS)浸潤,引起白血病腦膜炎、腦瘤或腦病。其他惡性血液病亦可累及 CNS,引起中樞神經系統白血病(CNSL),但少見。我院自 2000年以來發現非 ALL型以中樞神經系統病變為首發癥狀的惡性血液病 6例,先分析如下。

1 臨床資料

本組 6例均經骨髓細胞檢查或組化染色確診,均符合張之南主編的血液病診斷標準。臨床資料見表1,血象和骨髓象見表2。

2 醫技檢查

行頭顱 CT檢查 3例,1例示左側腦室周邊部低密度病灶,邊緣模糊不清,診為左側腦梗死(APL);1例示左側腦多發小灶性梗死(CLL);1例示多發性腔隙性腦梗死,X線攝片示左側 L5-6骨折和 T 457壓縮性骨折,顱骨、恥骨、坐骨、股骨頸均有蟲蝕樣破壞(MM);2例 MRI示L1-6壓縮性骨折(CML急變和)。行腦脊液細胞學檢查4例,2例查到白血病細胞。

表1 6例 CNSL臨床資料(例)

表2 6例 CNSL血象和骨髓象

3 討論

文獻報道 CNSL的發生以兒童ALL多見,成人急性白血病CNSL發生率約 1%。CML慢性期常無CNS受累,而急變時 CNSL發生率為 3%;CLL發生率低,一般發生在晚期。本組 1例發生在 CML急變期,1例發生在 CLL(IV)期。其發病機理為惡性血液病并發高黏綜合征、高血細胞綜合征以及白血病細胞在腦組織中廣泛浸潤所致。

MM直接侵及腦膜和CNS少見,以腦膜受累較常見,稱為腦膜骨髓瘤或骨髓瘤腦膜炎,可發生于MM任何期,以IgG型多見(該患者IgG含量顯著升高),常為顱骨溶骨性病變的擴展、浸潤及 M蛋白的產生所致,預后差,生存期多小于 5個月。

以神經系統病變為首發癥狀的惡性血液病極少見,占髓外白血病的 2%～14%。可發生在白血病前、病程中或緩解期,亦可為復發的首發或唯一表現。因此,對原因不明的腦、骨髓、周圍神經的急性病變患者,尤其伴有發熱、貧血或血小板減少的患者,應考慮到惡性血液病神經系統浸潤的可能,不能只根據影像學診斷意見即確診為腦梗死。首先要檢查血常規并涂片觀察血細胞形態,及時進行骨髓穿刺及腦脊液相關檢查,避免惡性血液病的漏診、誤診,爭取早診斷早治療,延長患者的生存期。