少脂肪良性腎臟血管平滑肌脂肪瘤的影像學表現

陳 雁，朱 正，戴景蕊，歐陽漢，郝玉芝，周純武

（中國醫學科學院北京協和醫學院腫瘤醫院影像診斷科，北京 100021）

腎血管平滑肌脂肪瘤（Angiomyolipoma，AML），又稱錯構瘤，是腎臟較常見的腫瘤，由成熟梭形平滑肌細胞、扭曲的厚壁血管及脂肪3種成分按不同比例構成，絕大多數為良性，極少數為惡性（如上皮樣血管平滑肌脂肪瘤）。由于含有脂肪成分，影像學特征明顯，絕大多數診斷并不困難。但少數脂肪含量甚少或無脂肪成分的病例，其影像表現不典型，極易被誤診為腎癌。本文回顧性分析了我院近5年20例良性少脂肪腎臟AML的超聲、CT及MRI表現，旨在提高對該病的認識和診斷正確率，避免不必要的手術切除。

1 材料和方法

2005年1月～2010年1月我院經手術及病理證實的良性腎臟AML共51例，其中影像學資料顯示病灶內無明顯脂肪成分者20例，包括男6例，女14例，年齡27～62歲，平均46.5歲。主訴腰部不適3例，查體發現腎臟腫物17例。9例行腎根治切除術，11例行腎部分切除術。全部病例均行超聲檢查，采用Philips iu22或GE LOGIQ 9超聲掃描儀。

12例行CT平掃加增強，1例僅行CT增強。采用GE LightSpeed VCT或Toshiba Aquilion 64排螺旋CT掃描儀，層厚5mm，1.25mm薄層重建，120kV，190～225mAs。增強對比劑為優維顯，采用高壓注射器經肘前靜脈注射，劑量90～100ml或1.5ml/kg體重，速率3.0ml/s。注射對比劑后20～30s行動脈期掃描，80～90s行實質期掃描，必要時180s后行腎盂期掃描。

12例行MR平掃加增強，1例僅行MR平掃。采用GE 3.0T MR掃描儀，8通道腹部相控陣線圈。平掃序列包括： 橫斷位 T1WI，T2WI、T2WI蛐FS 和冠狀位T2WI/FS，其中12例行雙回波T1WI。增強掃描采用高壓注射器靜脈注射對比劑釓噴酸葡胺（Gd-DTPA），劑量 0.2mmol蛐kg，注射速率 3ml蛐s，于注射對比劑后15s開始屏氣掃描，連續掃描9期，間隔時間30s。

由2位高年資影像醫師分析病灶的部位、大小、形態、邊界、回聲、CT密度、MRI信號強度、均勻性及強化方式等。

2 結果

病灶位于左腎8例，右腎12例；最大徑1.3～9.2cm （平均3.67cm）。病灶呈圓形或類圓形10例（50%），扁圓形或不規則形10例（50%）；病灶與腎臟交界面平直者9例（45%）（圖1），與腎臟交界面為弧形者11例（55%）；病灶完全位于腎輪廓內5例（25%），部分突出于腎輪廓外15例（75%），其中7例（46.7%）突出于腎輪廓外的部分在腎周間隙內限制性生長或呈“蘑菇”征（圖1）。

CT 平掃：9 例（75%）呈均勻稍高密度（圖 2），2例（16.7%）中-高混雜密度，1例（8.3%）低-高混雜密度。全部病灶5mm層厚圖像未見脂肪成分；1.25mm薄層圖像上，2例（16.7%）見微小點狀脂肪成分。CT增強：動脈期呈篩網狀強化7例（53.8%）（圖2），均勻強化6例（46.2%）（圖3），強化程度與腎皮質相仿6例（46.2%），低于腎皮質 7例（53.8%）；實質期呈篩網狀強化 6例 （46.2%）（圖 2）， 均勻強化 7例（53.8%）（圖3），全部病灶強化程度均低于腎實質；5例 （38.5%）實質期 CT值與動脈期相仿，8例（61.5%）實質期CT值較動脈期略下降，且均低于20%。

MRI：T1WI呈等信號 10 例（76.9%），稍低信號 1例（7.7%），稍高信號 2例（15.4%）；T2WI全部病灶信號均稍低于腎實質、略高于肌肉（圖1）；信號完全均勻4例（30.8%），大部分均勻僅見微小點片狀稍高信號9例（69.2%）；雙回波化學位移成像示反相位較正相位信號點狀減低或小片狀減低3例 （25%），大片狀減低 2例（16.7%）（圖 4）， 無減低 7例（58.3%）。增強掃描動脈期病灶均呈篩網狀不均勻強化，實質期信號均低于正常腎臟實質（圖4），其中均勻7例（58.3%），不均勻5例（41.7%）。

病灶內見擴張或粗大迂曲走行的血管3例（15%），其中2例（10%）顯示迂曲的血管起自腎臟實質（圖 3）。

超聲：病灶呈高回聲 12例（60%）（圖 1），中等回聲1例（5%），低回聲7例（35%）；回聲均勻18例（90%），不均勻 2例（10%）。

全部病灶病理檢查均見典型的脂肪、平滑肌及血管3種成分。

3 討論

脂肪成分的存在是影像學診斷腎臟AML的重要依據，其表現為高回聲、負CT值、MRI脂肪抑制成像信號降低等。然而，約有4.5%的AML僅含微量脂肪[1]，其影像學特征不顯著，常與腎臟其它腫瘤及腫瘤樣病變相混淆，診斷困難。本組12例術前誤診為腎癌，4例診斷為腎癌或少脂肪AML，4例明確診斷為少脂肪AML，正確率僅為20%。

病灶的形態對少脂肪AML與腎細胞癌的鑒別至關重要。一般情況下，AML質地柔軟，占位效應不顯著。本組1/2的病灶呈扁圓形或不規則形，45%病灶與腎臟交界面平直，唐光健等[2]曾報道73.3%的AML表現為 “劈裂征”，而腎癌只有19.2%有此征象。當病灶體積較大時，AML常表現為受限性鑄型生長或“蘑菇”征，即病灶位于腎實質內的部分為蘑菇柄，突出腎輪廓外的部分因受限于腎周筋膜變扁而形成蘑菇傘，多數情況下腎周筋膜受壓移位不明顯，此征象利于與膨脹性生長的腎細胞癌鑒別。本組15例突出于腎臟輪廓外的病灶，7例有此征象，占46.7%。但是當病變較小，且完全位于腎臟輪廓內時，此征象不顯著。本組5例完全位于腎臟輪廓內的病灶，有80%呈圓形或類圓形，診斷較困難。

CT平掃呈均勻稍高密度是少脂肪AML的征象之一，但并不具有特異性，腎癌、腎臟復雜囊腫等也可有此表現[3]。其發生率文獻報道不一，為53%～100%，較腎癌高[4-6]；本組為75%。

薄層平掃CT利于發現病變內的微量脂肪成分。本組回顧性觀察1.25mm薄層重建圖像，發現2例（16.7%）病灶內含有點狀脂肪組織，CT值呈負值，而增強掃描因部分容積效應顯示不清。因此，疑為少脂肪AML的病灶，應細心觀察平掃薄層CT圖像，尋找特征性的脂肪成分。

Kim等[4]報道79%少脂肪AML增強CT呈均勻強化，本組無論動脈期還是實質期均是近一半病灶呈均勻強化，而另一半呈篩網狀不均勻強化；本組增強MRI動脈期全部病灶均為篩網狀強化，實質期則信號均勻或不均勻。上述表現可能與病灶內血管、平滑肌成分所占的比例不同有關，還需進一步與病理表現對照研究證實。Kim等[4]報道58%的少脂肪AML呈持續性強化，實質期廓清不明顯，據此可與腎癌鑒別。本組5例病灶實質期CT值與動脈期相仿，8例較動脈期雖有下降，但廓清低于20%，均呈持續性強化方式，具有診斷意義。

Jinzaki等[1]報道6例少脂肪AML在T2WI像均呈均勻稍低信號，同一研究顯示僅21%腎癌病灶T2WI像有此表現，而絕大多數呈均勻或不均勻高信號，二者差異顯著。本組病灶T2WI像信號均稍低于腎臟、略高于肌肉，病灶整體信號均勻，內部偶見小點狀或小片狀稍高信號，與文獻報道相仿。因此，T2WI像上，病灶的信號強度和均勻性對鑒別少脂肪AML和腎癌具有非常重要的意義。

梯度回波化學位移MR成像技術可以識別病灶中的微量脂肪成分，并已經廣泛應用于腎上腺腺瘤與其它腫瘤的鑒別。Kim等[7]報道了雙回波化學位移成像技術診斷腎臟少脂肪AML的應用，其結果顯示少脂肪AML信號強度指數明顯高于其它腎臟腫瘤，而其病灶/脾臟信號比值較其它腫瘤明顯減低，統計學差異顯著。本組未對雙回波序列病灶信號強度進行定量分析，但肉眼觀察有5例（41.7%）反相位圖像見點狀或片狀的信號減低，也可提示少量脂肪成分的存在。因此，雙回波化學位移MR成像技術在少脂肪AML的鑒別診斷中可以提供有價值的信息。

P覿iv覿nsalo 等[8]報 道 AML 脂 肪 成 分 較 少 （5%～10%）時呈等或低回聲，脂肪成分較多則呈高回聲。Jinzaki等[1]報道少脂肪AML呈均勻等低回聲。本組60%病灶呈高回聲，與文獻報道不符，但90%病灶回聲均勻，與文獻相仿。因此，超聲在診斷少脂肪AML中的價值尚有待進一步證實。

腎臟AML患者女性多見；可單獨發生，也可作為結節性硬化癥的一部分。本組患者女性占70%，明顯多于男性。本組無結節性硬化癥患者。

AML內的血管成分表現為厚壁、迂曲走行、管腔擴張等，甚至局部形成小動脈瘤；由于其源于腎臟實質，有時可見粗大的血管自腎臟實質發出并穿行于病灶中，此征象是其特征性的表現[9]，本組可見3例。

上皮樣AML是腎臟AML的特殊病理類型，罕見，屬惡性腫瘤。其脂肪成分亦較少，但其影像學表現與傳統的AML差異較大，本組病例未將其包括在內。

綜上所述，良性腎臟少脂肪AML的影像學表現具有以下特征：形態不飽滿、稍高回聲、CT平掃呈稍高密度、T2WI呈均勻稍低信號或夾雜少許點片狀稍高信號、均勻或篩網狀持續性強化、女性多見、病灶內偶可見迂曲擴張血管等。采用CT薄層平掃或雙回波化學位移MR成像技術利于檢出微量脂肪成分，因此建議行多種影像檢查綜合判斷，以提高診斷正確率。

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[1]Jinzaki M,Tanimoto A,Narimatsu Y,et al.Angiomyolipoma:imaging findings in lesions with minimal fat[J].Radiology,1997,205(2):497-502.

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