脂膜炎關節炎和胰腺炎三聯征1例

崔付生

（河南省南陽市第三人民醫院內一科，河南南陽 473000）

脂膜炎關節炎和胰腺炎三聯征1例

崔付生

（河南省南陽市第三人民醫院內一科，河南南陽 473000）

為提高對胰腺炎、脂膜炎、關節炎的認識和診斷水平，及時治療減少病死率，本文中筆者就1例與胰腺疾病相關的脂膜炎患者的臨床特點進行回顧性分析，并復習相關文獻。

胰腺炎；脂膜炎；關節炎；丹紅注射液

胰腺性脂膜炎是一種非常罕見的疾病,發熱、結節液化及常規抗生素治療效果差，病程長，病死率高為其臨床特點。筆者就1例與胰腺疾病相關的脂膜炎患者的的臨床特點報道如下：

1 臨床資料

患者，男，3歲。因雙下肢腫痛，發熱1周，結節波動感3 d，于2009年9月6日入院，患者1周前飲少量啤酒后到一橋上釣魚，數小時后回家入睡，醒后即覺雙下肢疼痛，皮膚發紅、發熱，片狀紅疹，微突起，起初較少，很快成片出現，膝、踝關節疼痛，寒顫發熱，體溫38.5℃以上，在附近醫院化驗血常規血：WBC 14.58×109/L，GR 80.4%，應用青霉素治療6 d仍發熱，結節增多，部分有波動感，既往有消化性潰瘍病史，8年前右臏骨骨折手術，無輸血史，無藥敏史，飲酒10年，約2兩/d，吸煙二十多年，約40支/d。父食管癌去世，一兄酒精性肝硬化。體檢：T 38.7℃，BP 130/80 mmHg。皮膚較黑，淺表淋巴節未觸及，全身皮膚大小不等皮下結節，以雙下肢為主，部分有波動感（圖 1），心、肺（-），腹軟，劍突下輕壓痛，無反跳痛，肝脾部腫大，雙膝關節紅腫，雙下肢水腫，色黑。

入院檢查： 血 WBC 20.2×109/L，Hb 99g/L，GR 90.1%,血鉀 3.44 mmol/L, 血沉 95 mm/h，ALT 59 U/L，AST 53 U/L，ALP 210 U/L，r-GT 243 U/L，ALB 33 g/L，血 AMS 186 U/L，尿 AMS 680 U/L，腎功能正常，免疫八項正常，Rf陰性，ASO 500 U以下，胸部CT未見異常，心電圖竇性心律100/min。

初步診斷：①結節待查，脂膜炎？②低鉀血癥。根據病史，有飲酒史，消化性潰瘍史，發熱，結節波動，關節疼痛，雙下肢水腫，感染血相，給予青霉素、清開靈針，靜滴，2 d無效后改為頭孢哌酮舒巴坦，丹紅針，皮膚科會診除外天皰瘡，丹毒及靜脈血栓形成，9月9日，CT示，胰頭及胰體部可見類圓形囊腫形成，胰頭囊腫大小約5.6 cm×6.0 cm，胰體囊腫大小約4.4 cm×4.8 cm，初步考慮為胰腺性脂膜炎，加用吲哚美辛栓100 mg納肛，每晚1次，奧美拉唑，奧曲肽，中藥仙方活命飲加減，每日1劑，9月16日右下肢取結節1個，破碎組織少許，病檢（200904410）示符合脂膜炎（圖 2），9月 28日抽取囊腫分泌物示膿性物，夾雜血絲，化驗示脂肪滴++++，涂片未查到致病菌，體溫波動在 37℃上下，血 WBC14×109，Hb107g/L，GR 83.7%，雙上肢結節未再蔓延，雙下肢結節液化更加明顯，發熱漸停止，飲食基本恢復，關節疼痛，行走困難，部分結節潰破，流出黃色黏稠物。10月13日，WBC 9.8×109/L，GR 73.6%，好轉出院。11月因惡心嘔吐、黃疸入院，此時，部分結節變硬，數個有波動感，無潰爛，大部分結節已消失，皮膚色素沉著，診斷胰腺炎，1周后好轉出院。12月，因黃疸入住他院，仍診斷慢性胰腺炎，2010年1月電話隨訪，患者已死亡，家人不愿提供詳細情況。

2 討論

2．1 流行病學及病因

結節性脂膜炎（nodular panniculitis）是一種原發于脂肪小葉的非化膿性炎癥。1892年Heifer首先記載本病，1925年Weber進一步描述它具有復發性和非化膿性特征。1928年Christian強調了發熱的表現，即韋伯病（Weber-Chris-tian disease）。與胰腺疾病相關的脂膜炎，最早由Chiari于1883年報道,后發現它僅占整個胰腺疾病的2%～3%，而同時有關節炎者，即所謂脂膜炎、關節炎和胰腺炎三聯征[1]，更為罕見，診斷延誤常可導致胰腺疾病病死率明顯增高。

2．2 臨床表現及輔助檢查

關節痛、發熱、皮下結節為特征。關節疼痛，以膝、踝關節多見，呈對稱性、持續性或反復性，關節局部可紅腫。可為低熱、中度熱或高熱，熱型多為間歇熱或不規則熱，少數為弛張熱。通常在皮下結節出現，數日后開始發熱。皮下結節大小不等，直徑一般為1～4 cm，亦可大至10 cm以上。局部皮膚出現程度不等的凹陷和色素沉著，這是因為脂肪萎縮、纖維化而殘留的萎縮性瘢痕。有的結節囊壁菲薄可自行破潰，流出棕黃色油樣液體或夾雜血絲，稱為液化性脂膜炎（1iquefying panniculi-tis）。系統型：除具有上述皮膚型表現外，還有內臟受累。內臟損害可與皮膚損害同時出現，各種臟器均可受累，包括肝、小腸、腸系膜、大網膜、腹膜后脂肪組織、骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、腎和腎上腺等。系統型的發熱一般較為特殊，常與皮疹出現相平行。患者多為弛張熱，消化系統受累較為常見，出現肝損害時可表現為右季肋部疼痛、肝腫大、脂肪肝、黃疸與肝功能異常。侵犯腸系膜、大網膜、腹膜后脂肪組織，可出現腹痛、腹脹、腹部包塊、腸梗阻與消化道出血等。骨髓受累，可出現全血細胞減少。呼吸系統受累，可出現胸膜炎、胸腔積液、肺門陰影和肺內一過性腫塊，累及腎臟可出現一過性腎功能不全。本型預后差，內臟廣泛受累者可死于多臟器功能衰竭、上消化道等部位的大出血或感染。實驗室檢查可有感染血象，肝腎功能異常，血、尿淀粉酶可有異常，X線關節腔積液，活檢可見泡沫細胞脂肪滴。

2．3 鑒別診斷

由于胰腺性脂膜炎無特征性變化[2]，可引起多臟器損壞，如關節炎、皮膚損壞等，需與冷性脂膜炎、惡性組織細胞病、結節性紅斑等相鑒別，可詳細參閱《2004年中華醫學會風濕病學分會結節性脂膜炎診治指南（草案）》[3]。本患者多發生于中年男性，多有飲酒史及慢性胰腺炎病史。

2．4 治療

脂膜性胰腺炎可以治愈，但療程長，易復發，系統型者病情重，病死率高，對胰腺炎、關節炎、脂膜炎等癥狀對癥治療，可應用免疫抑制劑及中醫藥治療。本例應用丹紅注射液，中藥仙方活命飲，對消腫、退熱、緩解痛疼有效，

總之，本病較少見，早期發現并認識脂膜炎、關節炎、胰腺炎三者間的關系是關鍵，應及時活檢確診，對癥治療。反復發作的胰腺炎使胰腺周圍產生包裹，其炎癥不能刺激腹膜產生腹疼，假性胰腺囊腫致持續胰液外流，漏入與之相通的血管和淋巴管，造成胰酶的全身播散，出現皮下脂肪壞死。

[1]錢龍,李相培,楊國俊.脂膜炎關節炎和胰腺炎三聯征[J].中華風濕病雜志,2004,8(1):61.

[2]范洪偉,田欣倫.第269例-發熱伴皮膚損害[J].中華內科雜志,2001,36(4):285.

[3]中華醫學會風濕病學分會.2004年中華醫學會風濕病學分會結節性脂膜炎診治指南（草案）[OL].http://www.dxy.cn/portal/article/2/57/151/2649.html.

R684.3

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1674-4721（2010）09（a）-127-02

2010-06-10)