結節性筋膜炎 10例臨床病理分析

馮漢飛

廣東茂名市茂名石化醫院病理科 茂名 525000

結節性筋膜炎 10例臨床病理分析

馮漢飛

廣東茂名市茂名石化醫院病理科 茂名 525000

目的探討結節性筋膜炎的臨床病理學特征及其鑒別診斷。方法對 10例結節性筋膜炎進行光鏡觀察和免疫組化標記觀察。結果大部分表現為生長迅速的軟組織腫塊,鏡下組織學特征為細胞整體排列方式呈長束狀 S型轉度彎曲;小裂隙狀空間;血管外紅細胞及黏液樣基質。免疫組化染色顯示瘤細胞SMA(+)、MSA(+)、Vim(+)、KP1(+),角蛋白(-)、S-100(-)、結蛋白(-)。結論結節性筋膜炎因生長迅速,瘤細胞形態有異形,易誤診為肉瘤,尤其在細胞豐富并可見到較多核分裂相時,尤應注意。

結節性筋膜炎;臨床病理;免疫組化

結節性筋膜炎是一種反應性和自限性的結節性纖維母細胞增生,通常發生在淺筋膜,部分也可位于表皮下或深部肌組織內。患者多為 20～40歲的青年,男女均可發病,本組對 10例結節性筋膜炎的臨床病理特點及免疫組化特性進行了分析,以提高對此病的認識。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 本組為本院近 27年的手術標本,患者平均年齡 28.4歲,最大 68歲,男 6例,女 4例,發生于上肢前臂 5例,小腹 3例,背部、胸壁、頸部各1例。

1.2 方法 手術標本均經 10%中性福爾馬林固定,石蠟包埋,連續切片,分別進行 HE染色和免疫組化檢測,免疫組化用SP法標記,試劑選用Dako公司產品。

2 結果

2.1 病理檢查 本組結節性筋膜炎的組織學圖像變化較大,但有 4個基本特征是共同的,具有診斷學意義:(1)梭形纖維母細胞排列成長束狀,“S”形輕度彎曲略呈渦狀,低倍鏡下易辨認;(2)在纖維母細胞周圍有許多小裂隙狀空間,有時擴展成小囊狀;(3)少量血管外紅細胞,可位于上述的小裂隙中;(4)黏液間質基質,黏液可充滿上述小裂隙,形成一種特征性的“羽毛狀”結構模式。在典型的病例中常見正常的有絲核分裂相而不見異常核分裂相。如未見核分裂,則應懷疑結節性筋膜炎。若出現多形性深染的異型核就要考慮惡性腫瘤。病變中有少量慢性炎細胞浸潤,泡沫巨噬細胞不常見,中性白細胞和含鐵血黃色幾乎不見,整個組織學圖象似腫瘤而不似炎癥。

2.2 免疫組化 本組病例腫瘤組織平滑肌肌動蛋白(SMA +)、肌肉特異性肌動蛋白(MSA)、波形蛋白(Vim)及KP1(一種組織細胞標記)均為陽性;而角蛋白,S-100蛋白及結蛋白陰性,表明為肌纖維性和組織細胞性雙重分化[1]。

3 討論

3.1 診斷 結節性筋膜炎是一種良性反應性肌纖維母細胞增生性病變,由Konwa11er等于 1955年首次報道[2]。此種良性病變可因細胞豐富,有輕度異型性,出現較多核分裂相以及短期內迅速生長,而易被誤診為各種軟組織內瘤,因此也曾被命名為假肉瘤性筋膜炎[2]。在以住的文獻中曾被用過的名稱還有:增生性筋膜炎、浸潤性筋膜炎、假肉瘤性纖維病,軟組織假肉瘤病變和嗜酸性筋膜炎。本病是一種反應性,自限性淺筋膜的結節性纖維瘤細胞增生,原因不明。有認為可能與外傷感染有關,但缺乏充分證據,并非真正的炎癥,故稱為“筋膜炎”是不適當的,也不是真正的腫瘤,它是軟組織中最常見的瘤樣病變,結節性筋膜炎的亞型包括:血管內筋膜炎、骨化性筋膜炎和顱骨筋膜炎。結節性筋膜炎發生于淺筋膜,病變向上侵及皮下,稱皮下型,呈圓形或卵圓形。界境相對較清楚,病變向下侵及肌肉,則稱為肌肉型,此型腫塊較大,大多呈卵圓形,若病變沿淺筋膜和皮下脂肪小葉間隔擴展,則稱為筋膜型。此型境界不清,周邊呈蟹足狀,侵入周圍組織。三型中以皮下型最為多見,結節性筋膜炎通常起源于淺筋膜,但也偶然起源于血管和神經周圍的纖維結締組織[3]。本病好發于上膚,其次為胸背部,兒童則以頭頸部最為常見[4]。發病高峰在 30～40歲,無明顯性別差異。

3.2 鑒別診斷 結節性筋膜炎需要與以下幾種惡性病變鑒別:(1)黏液性惡性纖維組織細胞瘤,多發生于 50歲以上,腫塊體積較大,常 ＞3cm,并呈多結節狀,腫瘤不表達SMA和MSA;(2)纖維肉瘤,體積較大,細胞核染色質粗,深染,有明顯異型性,核分裂相多見,并可見病理核分裂相,細胞排列緊密,常呈魚骨樣或人字行,可見腫瘤性壞死,不表達SMA或MSA;(3)惡性周圍神經鞘瘤,體積大,鏡下表現出不同程度的神經分化,細胞異型性大,病理核分裂多見,瘤細胞表達S-100,Leu7不表達SMA或MSA; (4)平滑肌肉瘤,體積大,常伴有壞死。瘤細核兩端平鈍,雪茄樣,胞質豐富,嗜伊紅。細胞異型性大,病理核分裂相多見,有時可見多形性或巨核瘤細胞;(5)黏液性脂肪肉瘤,黏液結節性筋膜炎,黏液內可出現小空泡,加之血管豐富,易誤診為黏液型脂肪肉瘤。但黏液型脂肪肉瘤下述特點可以鑒別,脂肪肉瘤瘤體漸進性增大,瘤體普遍較大,多發生于深部軟組織,毛細血管形成網,重要的是能找到不同程度的脂肪母細胞,并具有一定的異型性,免疫組化 S-100染色呈陽性反應有助于鑒別。此外需要與下幾種良性或低度惡性梭形細胞病變鑒別:(1)梭形細胞肌上皮瘤,無席紋狀結構及黏液背景,核分裂罕見。腫瘤細胞表達上皮性標記CK和肌上皮標記,如S-100和GFAD;(2)纖維瘤病,腫塊境界不清,體積大,由纖細的長梭形細胞組成,并向鄰近肌肉內浸潤性生長,核分裂相罕見,間質內膠原豐富,而慢性炎細胞浸潤不明顯。切除不徹底易復發;(3)深部纖維組織細胞瘤,細胞成分比較復雜,除梭形纖維母細胞外,還可見圓形或多邊形,組織細胞樣細胞,黃色瘤細胞和含鐵血黃素性吞噬細胞,瘤細胞表達FxⅢa,不表達SMA和MSA;(4)皮膚黏液瘤,皮膚黏液瘤和黏液型結節性筋膜炎很相似,發生于面部、軀干和四肢的單個小結節,鏡下病灶內同樣見大量黏液物質,病變與周圍組織境界不清楚,但皮膚黏液瘤生長更慢,平均直徑不超過 1cm,局限于真皮層,纖維母細胞增生,新生毛細血管和炎癥浸潤不明顯; (5)真皮纖維瘤,纖維瘤型結節性筋膜炎,纖維母細胞較成熟,可呈輻狀排列,無包膜,與真皮纖維瘤相似,但真皮纖維主要局限于真皮內,不侵犯皮下層或肌肉,一般車輻狀結構更為明顯而可區別,真皮纖維瘤可屬纖維組織源性腫瘤,因此可做AAT或Lysoayme免疫組化有鑒別意義;(6)皮膚神經纖維瘤,可累及皮下層,瘤細胞排列亦可松散,間質黏液亦可明顯。但神經纖維瘤在手術時可發現與神經關系更為密切,神經纖維瘤細胞較纖細而彎曲,車輻狀結構變較普遍,多侵犯真皮層,新生毛細血管和炎癥細胞侵潤不如結節性筋膜炎明顯,S-100免疫組化染色也有利于神經纖維瘤與結節性筋膜炎的區別,前者 S-100呈陽性反應。

總之,在結節性筋膜炎診斷中,要注意病史詢問,病變部位結合大體表現和鏡下結構特征,一般診斷不會有多大困難,但由于取材所處的病期不同,鏡下圖像有較大差異,如遇到梭形細胞病變,應想到是否有假肉瘤變,以免誤診。

[1]Montgomery EA,Meis JM.Nodu1ar fasciitis:itsmorpho1ogic Spectrum and immionohistochem ica1 profi1e[J].Am JSurg Patho1,1991,15:942-948.

[2]Komwa1er BE,Keasbery 1,Kap1an L.Subcutaneous psedosarcomatous fibromatosis(fasciitis)[J].Am J Patho1, 1995,25:241.

[3]同濟醫科大學病理教研室,中山醫科大學病理教研室編著.外科病理學[M].武漢:湖北科學技術出版社,1999: 1 012-1 014.

[4]Ge1famd JM,Mirza N,Kantor J,eta1.Nodu1ar fasciitis[J]. Arch Dermato1,2001,137:719.

(收稿 2010-05-10)

R589.2

B

1007-8991(2010)04-0074-02

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