Brugada綜合征的診斷與治療

李慧娟

1992年，西班牙學者Brugada首先總結報道一組8例因嚴重心律失常引致猝死的新病癥，后命名為Brugada綜合征［1］。持續的ST段抬高，右束支阻滯及心臟猝死為其主要特征。

1 臨床特點

無任何先兆的暈厥是首要特點，患者以中年為主，少數有家族病史。所有病例超聲心動圖檢查均提示心臟結構正常，心內膜心肌活檢可排除已知的心臟和腦部疾病。

2 心電圖特點

①完全性或不完全性右束支傳導阻滯;②PR及Q-T間期正常;③V1～V3導聯ST段持續性抬高(最少0.1mv);④常規和動態心電圖可查見多源性室早，短陣室性心動過速，多形性室性心動過速是所有患者心臟猝死的原因，室速之前未提示心肌缺血、心肌復極變化、無Q-T間期延長，少數患者室性心動過速自行終止，多數患者需電擊或藥物才能恢復竇性心律。

3 病因和發病機制

Brugada等認為該綜合征的異常心電圖及多形性室速的發生與心臟器質性疾病無關，不過Brugada的研究有一個重要缺陷，即未作過尸檢。最近，Corrado等對一具有Brugada綜合征的家系進行分析，該家系16例，8例表現為V1～V3導聯ST段抬高和(或)右束支阻滯，1例猝死后尸檢發現有右室擴張，心肌萎縮而代之以脂肪及纖維組織，右束支為硬化組織所浸潤;超聲心動圖發現4例右室結果異常以及晚電位檢查陽性。一對姐妹發現有HV間期延長、可誘發室速、心肌活檢發現心內膜為纖維脂肪所代替。因此認為染色體遺傳性家族性心肌病(主要累及右室及傳導系統)是該綜合征的病因。

關于多源性心動過速的電生理機制，Brugada認為，本病征患者室性心動過速均發生在短偶聯間期(R-on-T)且無尖端扭轉現象，亦無Q-T間期延長，提示室性心動過速由心室內功能性折返所致，而非由心室內異位節奏點興奮性增高伴單個折返環形成引發。心室肌的舒張期自發除極，觸發性電位，過早復極或室性期前收縮均可能在室內形成一個或多個功能性折返環，導致多源性室性心動過速發生。

4 診斷要點［2］

①心源性暈厥發作:②右束支傳導阻滯:③V1～V3導聯ST段呈尖峰狀抬高并迅速降至基線以下;④心電圖見多源性期前收縮及短陣性心動過速，Q-T間期正常;⑤除外其他心臟疾患。

5 鑒別診斷

與本病的鑒別診斷要點如下:①特發性心室顫動:無明顯器質性心臟病，常呈尖端扭轉性室性心動過速和Q-T間期延長，不具有右束支阻滯及V1～V3導聯ST段抬高;②前間壁急性心肌梗死:V1～V3導聯ST段呈凹面向下抬高，與T波前支融合形成單向曲線、劇烈胸痛、心肌酶譜增高、冠心病史;③急性心包炎:多導聯ST段呈凹面向上型抬高、伴發熱、全身不適、胸痛等感染癥狀，部分患者聞及心包摩擦音，患者氣促發紺頸靜脈怒張、肝臟腫大、脈速弱;④“J波異常”所致的室性心律失常和猝死:部分患者J波高尖、頗似ST段尖峰狀抬高，但多導聯可見明顯J波、不伴有右束支傳導阻滯、且室速發生可呈尖端扭轉型;⑤意外猝死綜合征(SUDS)意外猝死綜合征的死亡者多是年輕健康生活正常男性，且死亡多發生于夜晚睡眠中，病檢發現無異常改變［3］。

6 治療和預后

6.1 藥物治療 主要是胺碘酮和/或β-受體阻斷劑，以防治嚴重性心律失常，也可安置心臟按需起搏器，并用上述抗室性心律失常藥物，心臟內除顫起搏器可及時中止致命性心室顫動、預防猝死。

6.2 預后 本病預后較差，Brugada等報道32例有暈厥(或猝死)史的患者，11例接受了藥物治療，其中3例在隨訪中死亡，并發現藥物治療并不能降低惡性心律失常的危險，9例安置了ICD的患者仍健在。15例只有心電圖特征，而無暈厥等癥狀的患者，在隨訪過程中，3例死亡。

Brugada綜合征近年在美國、日本等國均有報告，臨床表現屬心臟急癥，心電圖表現特殊、預后較差，應引起心內科和心電圖室重視［4］。

［1］Brugada P，Brugada J. Right bundle branch block，persistent ST segmentelevation and sudden death: A distinct clinical and electrocardiographicsyndrome-a multicenter report. J Am Coll Cardiol，1992，20: 1391.

［2］Lemery R，Brugada P，Della BP. Ventricular fibrillation in six adultswithout overt heart disease. J Am Coll Cardial，1989，13: 911.

［3］朱大林，王晉明.Bruga da綜合征:臨床、電生理和遺傳性狀.中國急救醫學，2000，(12):61-62.

［4］吳永全，胡大一.Bruga da綜合征.中國心臟起搏與心電生理雜志，1998，12(3):164-165.