大腦后部可逆性腦病的MRI表現

孫祥房 劉守標 孔劉生 柴善賓 胡偉宏

可逆性后部白紙腦病(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS)是一組以頭痛，癲癇發作，視覺障礙，意識障礙以及精神異常為主要臨床表現，影像學表現可有頂枕葉低密度灶或 MRI頂枕葉異常信號［1］。1996年Hinchey［2］等報道一組急性起病。以頭痛，精神改變，癲癇發作，視力下降為臨床表現，神經影像學表現為可逆性大腦后部(以頂枕葉為主)白質損害的病例。從而提出了RPLE概念。以后Schwartz［3］等發現患者的表現并不總是可逆的，神經影像學表現也并不總是局限于大腦后部白質。建議用“高灌注性腦病”(hypererfusionencephalopathy)取而代之。Dillon［4］等認為這一綜合征是以大腦白質水腫為主，而無白質破壞性病變，建議稱之為可逆性后部腦水腫綜合征(reversible posterior cerebral edema syndrome)但筆者認為還是以可逆性后部腦白質病這一名稱比較科學。

1 資料和方法

1.1 一般資料 10例患者中，女性8例，男性2例。年齡19～43歲，平均26歲.其中，5例為足月妊娠伴頭痛視力下降，及子癇前期或子癇.3例為高血壓患者，1例為慢性粒細胞白血病.1例為使用免疫抑制劑.

1.2 臨床表現 有高血壓病史，腎功能不全，子癇等疾病;急性或亞急性起病，表現頭痛，癲癇發作，或視覺障礙;顱腦MR示雙側頂枕葉異常信號;治療后影像學上病灶大部分或全部消失;其他疾病排除后即可診斷此病。

1.3 腰穿腦脊液壓力:壓力為190～240 mm水柱，平均210 mm水柱。實驗室檢查基本正常。

1.4 影像學表現 CT顯示:雙側頂枕葉對稱性低密度灶;MR顯示:T1WI雙側頂枕葉對稱性等信號或稍低信號，T2WI對稱性高信號，Flair像呈高信號，DWI呈低信號或略高信號。ADC呈高信號。其中累及頂枕葉7例，額葉1例，顳葉1例。6例增強檢查無強化。短期復查異常信號基本消失，或短期內少有異常信號，隨著時間的延長，異常信號基本消失。

2 討論

2.1 病因及發病機制 導致PRES的病因多種多樣，其中常見病因包括血壓突然升高的疾病，如高血壓，子癇，腎臟疾病應用免疫抑制劑，和細胞毒性物質，如環孢素A，他克莫司，促紅細胞生成素等，少見原因如透析平衡失調，血栓性血小板減少性紫癜，急性卟啉癥，頸動脈內膜剝脫術后，伴有自主神經功能亢進的吉蘭-巴雷綜合征，膠原性血管病如系統性紅斑狼瘡，結節性多動脈炎，白塞病等。

發病機制存在多種學說:①腦血管自動調節功能崩潰學說:認為PRES患者當腦灌注壓過高時，此時血管自身調節主要依賴于神經源性調節，而在后循環系統供血區域頂枕葉白質由于缺乏豐富的交感神經支配而受損，血管易處于擴張狀態，腦血管阻力減低，血壓上升超過正常血管自動調節功能即可造成貫通透性增高及血管內血漿及紅細胞外漏而導致血管源性水腫。因為皮質的結構較白質更為緊湊，能夠對抗大部分的滲出性壓力，所以PRES的白質受累較多［5，6］;②大腦的椎-基底動脈系統里的腎上腺素能受體較前部腦循環少;［7］因此其自身的交感神經調節能力要弱一些，從而對血壓變化更為敏感.故PRES易累及大腦后部;③血管內皮損傷學說:該學說認為細胞毒性物質或抗血管內皮細胞抗體，引起血管內皮細胞破壞，血腦屏障受損。本文使用免疫抑制劑患者可能系血腦屏障受損所致。

綜上所述，PRES臨床特點主要有血壓升高，視覺受損等提示后部腦結構受累的相關癥狀出現，無需特殊治療癥狀基本消失，MRI表現:腦實質的T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，FLAIR序列顯示不被抑制的點狀或片狀異常信號。

4 鑒別診斷

PRES須與以下疾病鑒別:①基底尖動脈綜合征，臨床上常表現為一過性意識、記憶障礙，皮層盲等，MRI表現為雙側枕葉皮層、丘腦、顳葉、小腦、中腦梗死，為不可逆損傷;②多發性硬化，臨床表現多種多樣，影像表現病灶多發，病程呈緩解復發電生理檢查及腦脊液檢查可確診;③腦炎，有感染病史，以皮層損傷為主，結合腦電圖及腦脊液檢查可確診;④路易體癡呆，多見于老年人，臨床表現為波動性認知障礙、反復發作視幻覺和帕金森綜合征，影像學檢查正常，生前難以確診。

［1］Provenzale JM，Petrella JR，Cruz LC Jret al.Quantiativeassessment of difffusion abnormalities in posterior reversible encephalopathy syndrome AJNR，2001，22:1450-1451.

［2］HincheyJ，ChavesC，AppingnaniB，et al，Areversible posterior leukoencephalopathy syndrome(j).N EngiJ Med，1996，334;494-500.

［3］Schwartz RB .A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome(J).NEngl J Med，1996，334:1743-1746.

［4］Dillon WP，Rowley H.The reversible posterior cerebral edema syndrome(J).AJNR，1998，15:591.

［5］張維君，等高血壓高血脂患者生活指導，第一版，人民衛生出版社，2004.

［6］張美英，等任巨細胞病毒感染與動脈粥樣硬化，國外醫學，腦血管疾病雜志，2005，13(11):870-872.

［7］HeffnerSM D AgostinoR，Mykkanen L，et al.Proinsulin and insulin concentration in relation to carotid wal I thickness:In sul in resistance atherosclerosis study(J).Stroke，1998，29(8):1498-1503.