兒童腎透明細胞肉瘤臨床病理及免疫表型研究

楊金花 陶菁 楊廣英

腎透明細胞肉瘤是腎的特殊類型的腫瘤，以往認為它是單項分化的腎母細胞瘤，后來發現其預后差，死亡率高并且易發生骨轉移，組織學上也有其特殊的表現，所以將其獨立出來。由于腎透明細胞肉瘤臨床上與腎母細胞瘤難以區別，往往誤診為腎母細胞瘤，因此正確的病理診斷對臨床治療具有重要意義。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 鄭州兒童醫院1990～2008年腎透明細胞肉瘤共3例。例1:女、1歲2個月，僅以發現右上腹腫物一周入院。專科檢查，右上腹觸及一15 cm×14 cm×10 cm大小的腫塊，光滑質硬，無壓痛、不活動。例2:女、8個月，以發現左腹部腫物3 d入院。專科檢查:左季肋部可及一10 cm×9cm×9cm大小腫物，質硬，無壓痛，活動度差，超越中線，下達臍部。例3:男，2歲9個月，發現肉眼血尿2次，無其他癥狀。專科檢查，腹軟，左腹部偏上可及一12 cm×11 cm×20 cm大小腫塊，質中，無壓痛，活動度差。以上3例B超及CT均考慮為腎母細胞瘤。

1.2 方法 標本均經10%中性福爾馬林固定，石蠟包埋，4μm連續切片，HE染色，免疫組化染色采用S-P法。Vimentin、Desmin、CD99、CK，試劑盒均購自福州邁新生物技術有限公司。

2 結果

2.1 大體觀察 3例基本一樣，球形腫塊，大小與CT檢查結果相同，占據腎臟大部，切面呈魚肉樣，可見囊腔、出血，與殘存腎臟分界明顯。

2.2 鏡下形態 兩例腫瘤細胞呈明顯的腺泡狀結構，有小血管分隔，瘤細胞大小一致，胞界不清，漿空泡狀，核小圓形橢圓形，淺染。另一例，腺泡狀結構不明顯，瘤細胞大小一致，彌漫排列成片，似胚芽為主型腎母細胞瘤。免疫組化腫瘤細胞 Vimentin+ ，CD99-，Desmin-，CK-。

3 討論

CCSK由Kidd于1970年首次報道，之后NWTS及其他學者曾將其歸類于Wilm瘤中單向分化型和預后不好的組織學類型。由于CCSK大體和鏡下的形態學特點、臨床治療和預后等方面均有別于Wilm瘤，現今NWTS和WHO將其單獨分類出來，歸類于預后不良的兒童期腎腫瘤和腎軟組織腫瘤［1，2］。

CCSK診斷年齡多在3歲以內，易發生骨轉移，預后不佳。典型的透明細胞肉瘤很易辨認，瘤細胞大小一致，界限不清，胞漿空泡狀，核小圓形橢圓形，染色淺，核分裂相少見。腫瘤組織內有分支狀小血管穿插于腫瘤細胞間，使瘤細胞呈巢狀分布。除這種典型改變外腎透明細胞肉瘤還有一些變異改變。如上皮樣小梁、神經鞘瘤樣改變、纖維化和間質透明變性等。其肉眼一般表現為邊界清楚的實性腫塊，表面光滑，切面魚肉樣，與殘存腎界清，可見出血壞死囊性變。

腎母細胞瘤是小兒常見的惡性腫瘤，是一種特殊的胚胎性腫瘤。一般腫瘤內都可看到三種類型的細胞成分:上皮組織、間葉組織、胚芽組織。上皮成分包括腺管、腺腔等，胚芽成份多表現為團片狀細胞，細胞大小一致，密集、核呈橢圓形深染，漿少嗜堿，邊界不清。間葉成分包括不成熟的纖維組織、肌組織等。每例由于三種成分的出現多少而不同，組織學上出現多種亞型，如上皮為主型，胚芽為主型，間葉為主型，混合型，還有間變型。預后也有較大差異。大體一般與腎透明細胞肉瘤相似。

從我們報道的3例腎透明細胞肉瘤來看，它和腎母細胞瘤在臨床癥狀、體征以及B超、CT等檢查各方面均難以區別，病理診斷是臨床重要的依據。由于其形態上的特點，腎透明細胞肉瘤非常容易與腎母細胞瘤混淆。與腎母細胞瘤鑒別診斷:富于細胞型和上皮型CCSK與腎母細胞瘤中胚芽和原始小管成分相似，但后者瘤細胞核密集重疊，且可以找到胚芽、原始器官樣特征的上皮成分和幼稚間胚葉組織三者的混合區，免疫組化除Vimentin(+)外還表達CK。

透明細胞肉瘤的變異改變，上皮樣小梁類似腺管結構，易誤為腎母細胞瘤的腺管結構。以上3例腎透明細胞肉瘤中，2例及時正確診斷，1例誤診為胚芽為主型腎母細胞瘤，術后一年復發，復習切片、并補做免疫組化，診斷為腎透明細胞肉瘤。

過去認為腎透明細胞肉瘤是單項分化的腎母細胞瘤，后來發現其預后差［3］，組織學上有其特殊性，治療有別于腎母細胞瘤，所以將它獨立出來。腎母細胞瘤除間變型預后較差外，其他預后相對較好，所以識別二者，正確認識腎透明細胞肉瘤對臨床醫師及病理醫師都有非常重要的意義。

［1］張美德，王鳳華，熊敏.小兒腎透明細胞肉瘤.臨床與實驗病理學雜志，2003，19(3):321-322.

［2］賈立群，王曉曼.小兒腎母細胞瘤的超聲表現.實用兒科臨床雜志，2005，20(7):661-663.

［3］Sternberg SS.回允中，主譯.診斷外科病理學(下卷).北京大學出版社，2003:18法)