羅 輝 徐振輝 陳子華
2007年5月至2009年2月因發作性眩暈、波動性耳聾、耳鳴,按AAO-HNS標準診斷為Meniere病患者121例,其中雙側者45例(37.2%),共166耳,占同期門診眩暈患者的5.7%。男70例(57.9%),女5l例(42.1%),年齡最小19歲,最大63歲,平均42.2歲,以中年發病率為高。所有患者均詳細收集病史資料,行耳鼻咽喉科檢查,,部分患者查頭顱CT及MRI,排除顱內占位病變。
按國標將聽力損失分為輕度(25~40dB nHL)、中度(41~55dB nHL)、中重度(56~70dB nHL)、重度(>71dB nHL)五級,聽閾<25Db nHL為正常。用Nicolet PathinderⅡ型測聽性腦干反應(ABR)及耳蝸電圖(ECochG),鼓膜后下象限置銀球電極為記錄電極,同側耳垂置參考電極,對側接地,刺激重復率21.1次/s,濾波范圍75~3 000Hz,掃描時間10ms,靈敏度50μV,短聲極性交替0.1ms。將-SP/AP比值>0.37者判為優勢-SP或陽性。甘油試驗按1.2mL/kg內服,服甘油前及服后1、2、3h分別作純音測聽,連續兩個頻率聽閾降低10dB或一個頻率降低15~20dB,其上下一倍頻程降低5dB者判為甘油試驗陽性。
1.3.1 眼震電圖
按常規在眼周貼Ag-AgCI電極,測眼球水平、垂直位移,檢查項目包括自發及位置性眼震、冷熱試驗、視動中樞試驗及視抑制試驗四項。均在發病間歇期進行檢查,較少記錄到自發及位置性眼震,視動中樞及視抑制試驗均在正常范圍,唯冷熱試驗顯示半規管功能低下,將雙側不對稱比值(CP)分為四級:0~25%判為基本對稱,26%~50%為輕度不對稱,50%~75%為中度不對稱,>75%為重度不對稱。
1.3.2 姿勢圖檢查
測試時患者睜、閉眼立于平衡臺上各60s,雙腳并攏,雙手抱胸,記錄人體質量心晃動的面積、軌跡長度及速度,并與同齡健康人比較,各參數超過正常95%可信限者判為平衡功能障礙。
聽力損失程度與半規管功能的關系見表1。雙側者汁算聽損失重側。
CP值超過25%者83例(68.6%)。因聽力損失按等級劃分,可采用趨勢χ2檢驗,χ2=5.419(P<0.05),各聽力組間半規管功能受損程度的差異有顯著性,從表1可看出隨著聽力損失程度增加,半規管不對稱的百分比呈上升趨勢。因均在眩暈間歇期檢查,前庭功能很快被代償,故姿勢圖測試超過健康人95%可信限者僅16例(13.2%),86.8%的患者眩暈好轉后,平衡功能恢復,故各參數在正常范圍,但可借以判斷前庭脊髓反射恢復的情況,確定治療及訓練措施。

表1 聽力受損程度與半規管功能的關系
由于χ2檢驗的需要,將聽力正常并入輕度組,中重度并入重度組,使聽力損失程度由5組合并為3組。聽力損失與-SP/AP的關系見表2。

表2 聽力損失程度與-SP/AP的關系
121例患者ABR測聽波形及各潛伏期與正常人比較均無差異,84耳測試ECochG,66耳(78.6%)-SP/AP值≥0.37,18耳(21.4%)<0.37。從表2可看出,聽力損失越重ECochG陽性率越高,輕度聽力下降ECochG陽性率為59.1%,重度為87.5%,經χ2檢驗差異有顯著性。
甘油試驗共測試114耳,陽性者66耳(57.9%),陰性者48耳(42.1%),從表3可看出聽力損失越重甘油試驗陽性率越高,聽力在正常范圍者陽性率為22.2%,重度聽力損失陽性率為84.6%,χ2檢驗差異有極顯著性(P<0.01)。

表3 聽力損失程度與甘油試驗的關系
由表4可見3種聽力圖甘油試驗陽性率差尋有顯著性(χ2檢驗P<0.01)。

表4 聽力圖類型與甘油試驗的關系
本病陽性體征少,且不易捕捉,三大癥狀之間、各項客觀檢查之間是否有相關性尚無定論。Dobie等認為聽力與前庭功能損害并無明顯相關;Stable觀察二者之間有明顯相關。從表1可見聽力損失越重,雙側半規管不對稱陽性率越高,二者之間有相關性。Gibson按病程分為三期:早期聽力下降有可逆性,2kHz以下降低約40dB,急性期后聽力可恢復至正常水平;中期聽力有波動,低頻下降60dB,2kHz聽力較好,高頻亦有下降,呈峰型曲線:晚期即終末期,聽力呈平坦型,相當Shea分期的Ⅳ、V期,此期膜迷路積水擴展至全迷路,壓力恒定不再升高,膜迷路內有多處梗死及破裂,聽力損失嚴重,眩暈發作減輕或消失。人類Meniere病分期與Horner試驗性膜迷路積水分期很相似:一期相當內淋巴囊阻塞后1~2個月,低頻波動性下降,此期前庭膜膨隆致前庭階縮小,外淋巴通過蝸孔流向鼓階:二期為內淋巴囊阻塞后2~3個月,除低頻下降外,高頻亦下降,但8kHz聽力良好,呈“V”型曲線,此期前庭膜膨隆明顯致前庭階消失;3個月后進入第三期,聽力呈平坦型曲線,前庭膜經蝸孔疝入鼓階,鼓階外淋巴經蝸小管流入蛛網膜下腔。內外淋巴這種動力學改變是聽力下降的基礎。膜迷路積水的部位以蝸管、球囊(即下迷路)為主。Okuno等根據22例Meniere患者的顳骨切片推斷下迷路易受損,并指出蝸頂受損率最高,其次為蝸底鉤區,與臨床高、低頻下降呈峰形聽力曲線的現象相吻合。在病程的早期,采用低鹽飲食、利尿劑等保守治療,使病情痊愈或停止進展,中期若內科治療無效可行內淋巴囊減壓等手術,以達消除眩暈,保存聽力的目的[2]。
總合電位(SP)是耳蝸產生直流電源于Corti器毛細胞。Gibson報道Meniere病可記錄到振幅很大的-SP,是由內淋巴壓迫基底膜動力學改變所致,基底膜的位移能影響SP的極性及大小。-SP或AP的絕對振幅變異很大,不足以作為膜迷路積水的診斷依據,而-SP/AP振幅比值較恒定,學者們報道超過0.25~0.4判為優勢-Sp,是膜迷路積水的象征。本組ECochG 78.6%為陽性。進一步χ2檢驗,-SP/AP比值與聽力圖類型無關,與聽力損失程度有關。從表2可看出聽力損失越重ECochG陽性率越高,與Orchik等的觀察一致,膜迷路積水越重基底膜不對稱性更明顯,殘存毛細胞產生異常高的接受器電位,出現優勢-SP,在Meniere病診斷方面有指導意義[3]。
甘油試驗是利用甘油的高滲作用改變膜迷路外的滲透壓,甘油分子較小能通過血-迷路屏障而進入外淋巴,但不能穿過通透性更小的內-外淋巴屏障,造成內外淋巴間的滲透壓梯度,內淋巴得以脫水使患耳一時性提高聽力。但由于毛細胞退變或前庭膜貼附在骨壁上使本試驗陽性率不高,因此,甘油試驗陰性亦不能排除本病。從表3、4可看出,聽力下降越少,陽性率越低,低頻聽力下降患者的甘油試驗陽性率高,證明服甘油后內淋巴靜水壓力降低,首先是病變最重的頂回基底膜恢復正常,聽閾下降。絕大多數患者是0.25~1kHz聽閾下降。甘油試驗雖不如ECochG陽性率高,但在Meniere病診斷的主要依據是病史,客觀診斷依據若明若暗的情況下,仍不失為有效的診斷依據,對是否選擇手術治療有指導意義[4]。
[1]Committee on Hearing and Equilibrium. Meier' s disease: criteria for diagnosis and evaluation of therapy for reporting[J]. AAOHNS Bull,1985,5:6.
[2]顧瑞,姚治中.軍事噪聲性聽力損失診斷標準及處理原則[J].解放軍預防醫學雜志,1995,13(5):337-340.
[3]高蔭藻,李加耘,燕淑玲.Meniere氏病的耳蝸電圖研究[J].中華耳鼻咽喉科雜志,1987,22:262.
[4]Orchik DJ,Shea JJ,Ge X.Transtymanic electro cochleography in Meniere's disease using clicks and tone bursts[J].Am J Otol,1993,14:290.