229例全血細胞減少病因分析

張 靜 毛齊學 王曉靜 李春雷 劉 微

全血細胞減少是指外周血中白細胞、紅細胞及血小板均減少。它不是一種獨立的疾病，而是多種病因在血液學檢查時出現的一種共同表現，可由造血系統疾病引起，也可由非造血系統疾病引起。根據骨髓細胞和外周血細胞形態，細胞化學染色，結合臨床資料為臨床尋找病因。本文對229例全血細胞減少患者的病因進行回顧性分析。

1 資料與方法

1.1 一般資料

2007年1月至2009年8月到齊齊哈爾市中醫院就診的全血細胞減少初診患者229例，均除外白血病復發，腫瘤放化療及透析后狀況。男136例，女93例；年齡3～92歲，其中成人(≥15歲)223例，兒童(≤14歲)6例。全部患者均符合以下診斷標準：多次血常規至少2次或2次以上WBC＜4.0×109/L，Plt＜100×109/L，男性Hb＜120g/L，女性(非妊娠)Hb＜110g/L；孕婦Hb＜100g/L；6個月齡～6歲小兒Hb＜110g/L，＞6～14歲 Hb＜120g/L(海平面)。

1.2 檢測方法

①應用美國Beckman Coulter血液分析儀及其配套試劑測定血常規，瑞特染色血涂片進行細胞分類，并作中性粒細胞堿性磷酸酶（NAP）染色計分；②瑞特染色骨髓片分類200個有核細胞，并進行形態觀察。選用新鮮的、含有骨髓小粒的骨髓涂片進行鐵染色。急性白血病骨髓標本進行細胞化學染色包括過氧化物酶（POX）、特異性酯酶（CE）、非特異性酯酶（AE）、NaF抑制試驗、過碘酸—雪夫反應（PAS）；③參照張之南等《血液病診斷及療效標準》。

1.3 臨床表現

患者三系下降，一般伴有不同程度的貧血、發熱、出血等特點，部分患者可有淋巴結、肝脾腫大等浸潤體征。

1.4 既往病史

肝硬化、乙型肝炎、甲狀腺功能亢進、丙型肝炎、冠心病、類風濕、非霍奇金淋巴瘤(NHL)、高血壓、肺炎、紅斑狼瘡(SLR)、膽囊結石等。

2 結 果

根據骨髓細胞和外周血細胞形態，細胞化學染色，結合臨床提供的信息，病因分析見表1。

3 討 論

單淵東等將全血細胞減少原因分為4大類：①造血系統的良性疾病；②造血系統的難治性疾病；③造血系統的惡性疾病；④非造血系 統疾病。造血系統惡性疾病引起的全血細胞減少是本文最常見的病因，其中又以白血病最為常見。白血病是一種起源于造血干細胞的克隆性造血系統疾病，由于正常造血細胞受到抑制，由此產生外周血細胞數量異常，如全血細胞減少。本文229例全血細胞減少患者中急性白血病為126例，其中分化差或增生低下而不能分型占12例；急性髓細胞白血病(AML)92例，其中不能確定亞型13例，M1型1例，M2型7例，M3型32例，M4型20例，M5型12例，M6型7例。急性淋巴細胞白血病(ALL)22例，未確定亞型6例，L1型1例，L2型14例，L3型1例。血涂片在骨髓細胞形態檢查中是一個聯檢項目。本文126例急性白血病患者中有106例(84.13%)在外周血發現一定數量白血病細胞，所以臨床上只要重視血細胞計數及血涂片分類技術，就能及時發現白血病患者[1]。

表1 229例全血細胞減少病因分布

MDS是本文第二常見的病因，該疾病是一組起源于造血干細胞的髓系腫瘤性疾病，其主要特征為骨髓血細胞發育不良(即病態造血)、外周血細胞減少、克隆性染色體異常，并有不同程度進展為急性髓細胞白血病的危險性。AA是本文第三常見的病因，是一組因化學、物理、生物因素及不明原因所致造血功能衰竭綜合征。其特征是造血干細胞和（或）造血微環境功能障礙，造血紅髓被脂肪替代，導致全血細胞減少。外周血涂片對AA和MDS鑒別具有重要意義，MDS外周血中可出現幼粒細胞和晚幼紅細胞，甚至原始細胞；而AA患者的外周血中均不出現幼粒細胞，只有少數病例可發現少量晚幼紅細胞[2]。

脾功能亢進是指各種不同疾病引起脾大和血細胞減少的綜合征，本文9例脾功能亢進患者三系減少并脾臟腫大，骨髓出現成熟障礙。MA是由于維生素B12，葉酸、內因子等缺乏導致DNA合成障礙，使細胞核發育障礙。MA骨髓中粒系、紅系、巨系均呈巨幼變，這種細胞未發育到成熟即在骨髓內破壞。如骨髓增生明顯活躍，巨幼紅細胞＞10%，結合MCV＞100fL，血清葉酸或維生素B12缺乏，就可診斷為MA。

LPD、淋巴瘤骨髓浸潤、噬血細胞綜合征、骨髓壞死、ITP、骨髓轉移癌同樣可造成全血細胞減少。全血細胞減少的病因很多，不同級別醫院和不同國家的疾病譜也不同，本文病因前三位分別是AL、MDS、AA，與王小欽等不一致。細胞形態學（骨髓和外周血）只是診斷全血細胞減少癥病因的多種檢查方法之一，血液系統疾病引起的全血細胞減少可通過骨髓和外周血細胞形態分析而確診[3]。

[1]張之南.血液病診斷及療效標準[M].北京:科學出版社,2007:3.

[2]單淵東,張之南.全血細胞減少癥的鑒別[J].中華內科雜志,1991,30(2):116-118.

[3]王小欽,林果為.369例全血細胞減少癥的病因分析及體會[J].臨床血液學雜志,2003,16(Suppl):73-74.