巨大胸腺脂肪瘤一例

鄒亞峰 王國臣

1 病例報告

患者 男，52歲。主因咳嗽、咳痰半個月，于2008年6月11日入院。患者于入院前半個月無明顯誘因出現(xiàn)咳嗽、咳痰，為白色泡沫樣痰，無胸痛及呼吸困難，無發(fā)熱，無低熱、盜汗，無咯血。患者于入院前曾于當?shù)蒯t(yī)院住院，經(jīng)抗炎治療5 d病情無明顯好轉(zhuǎn)，期間行胸部CT檢查示：縱隔巨大占位病變，右肺感染。患者既往體弱，時常活動后喘息、心悸，平臥時胸前區(qū)壓迫感，胸悶加重。32年前行胸透檢查示縱隔增寬，但未行治療。體格檢查：瘦弱，桶狀胸，肋間隙增寬，胸椎后凸明顯，呼吸動度減弱，雙側(cè)上肺叩清音，雙下肺叩實音，肺肝濁音界上移，雙下肺呼吸音弱，未聞及干濕性啰音。入院后給予抗炎對癥治療，胸部CT平掃示縱隔內(nèi)脂肪堆積癥或脂肪肉瘤。胸部CT增強掃描示縱隔內(nèi)不規(guī)則脂肪密度影呈不均勻強化，其內(nèi)可見較大的供血動脈，右側(cè)起于右側(cè)鎖骨下動脈，直徑約0.4 cm,左側(cè)起于左鎖骨下動脈，直徑約0.2 cm，兩側(cè)膈肌受壓下移，雙肺體積明顯縮小，腹腔臟器受壓向下移位。俯臥位胸部CT強化與仰臥位胸部CT強化比較腫物大小、形狀無明顯變化，考慮為縱隔脂肪瘤,見圖1、2。肺功能檢查示限制性通氣功能障礙。患者于2008年6月19日在支氣管麻醉下經(jīng)胸骨正中切口行縱隔腫物切除術(shù)，術(shù)中見縱隔內(nèi)巨大腫物，包膜完整，呈分葉狀，質(zhì)軟，似脂肪組織，上至胸廓上口，下至膈肌，后至脊柱旁，右側(cè)中、下肺葉壓縮不張，左側(cè)下肺葉不張，腫物占據(jù)兩下胸腔，腫物約50 cm×50 cm×25 cm，兩側(cè)上極可見由雙側(cè)鎖骨下動脈發(fā)出的滋養(yǎng)動脈，腫物靜脈回流至頭臂干靜脈，腫物與心包及大血管粘連緊密。從上向下分離腫物。首先將腫物上極與大血管分離清楚，結(jié)扎切斷腫物雙側(cè)的滋養(yǎng)血管，再從右側(cè)開始，逐步向下分離，將右側(cè)胸腔腫物完全游離，提出胸腔外，見右中下不張的肺葉復(fù)張良好。然后再行左側(cè)腫物游離，鈍、銳性分離粘連，予以充分游離，心包和大血管無損傷，完整切除腫物，見圖3，左下肺復(fù)張，雙下肺復(fù)張良好。雙側(cè)第八肋間各置引流管1枚，查無出血、漏氣后關(guān)胸。術(shù)后稱量腫物質(zhì)量達4 980 g。病理診斷：胸腺脂肪瘤。患者術(shù)后切口甲級愈合，痊愈出院。

圖1 胸部CT強化

圖2 胸部CT強化（超薄層）

圖3 術(shù)后切除的腫物

2 討論

胸腺脂肪瘤是來源于胸腺間葉組織的一種罕見的良性腫瘤，發(fā)病機制不清楚，以青少年多見，無明顯的性別差異，1916年Lange首先報道此病。部分學者認為胸腺脂肪瘤起源于胸腺瘤，后來逐漸被脂肪組織包繞或替代；胸腺脂肪瘤可合并重癥肌無力及自身免疫紊亂，提示胸腺脂肪瘤和胸腺瘤可能存在一定的聯(lián)系[1]。腫瘤多位于前縱隔、心包旁、主動脈前上方，因其生長緩慢，瘤體柔軟，且常向組織薄弱處生長，在胸腔內(nèi)可因體位變動或呼吸活動而變形，故對心肺壓迫小，一般早期無臨床癥狀。部分患者由于腫瘤較大壓迫鄰近組織而出現(xiàn)咳嗽、胸部不適、活動性呼吸困難，陣發(fā)性心動過速等。腫瘤多在晚期被發(fā)現(xiàn)，偶爾伴有重癥肌無力、再生障礙性貧血和Graves病[2]。文獻報道腫塊多在約1.0 kg左右，王志國等[3]報道1例胸腺脂肪瘤為4.0 kg。

胸腺脂肪瘤大體標本呈白色或黃白色分葉狀，有完整的包膜，質(zhì)地較軟。鏡下瘤組織為成熟的脂肪組織，周圍可見殘存的胸腺組織并有增生改變。因胸腺組織隨年齡增長而退化時，其中也有脂肪組織取代，故診斷此瘤時除有肉眼所見的腫瘤性增大外，鏡下胸腺組織也有增生[4]。

由于腫瘤早期無臨床癥狀，多不易被發(fā)現(xiàn)，多因其他疾病查體或后期壓迫癥狀出現(xiàn)時胸X線片或做胸部CT被發(fā)現(xiàn)。CT片可見前縱隔胸骨后低密度腫塊影，CT值較正常脂肪組織稍高，其間有不均勻的軟組織密度影。胸部CT強化有助于發(fā)現(xiàn)腫瘤的滋養(yǎng)血管，本例即于胸部CT強化發(fā)現(xiàn)腫瘤的滋養(yǎng)動脈來自雙側(cè)鎖骨下動脈。MRI亦可協(xié)助診斷，MRI可表現(xiàn)為T1高信號T2高信號像。細針穿刺活檢可明確診斷[5]。文獻報道胸腺脂肪瘤患者腫瘤標志物CA19-9較高[6]。本病需與脂肪瘤、脂肪肉瘤、畸胎瘤、縱隔脂肪沉積癥等相鑒別。由于胸腺脂肪瘤具有潛在的無限制長大的可能，一經(jīng)診斷，應(yīng)及時手術(shù)切除，采用開胸手術(shù)治療，預(yù)后良好，一般無復(fù)發(fā)或者惡變。

[1]Ríos Zambudio A,Torres Lanzas J,Roca Calvo MJ,et al．Thymolipomas in association with myasthenia gravis[J].J Thorac Cardiovasc Surg,2001,122(4):825-826．

[2]Yamamura M，Miyamoto T，Yao H．Thymolipom as with myasthenia gravis in Japan[J]．Thorac Cardiovasc Surg，2003，125(1)：220-221．

[3]王志國,方玉林.胸腺脂肪瘤1例及文獻復(fù)習[J].臨床肺科雜志,2008,13（1）:101.

[4]武忠弼，楊光華主編．中華外科病理學[M]．北京:人民衛(wèi)生出版社，2002:1049．

[5]Romero-Guadarrama MB,Duran-Padilla MA，Cruz-Ortiz H，et al.Diagnosis of thymolipoma with fine needle aspiration biopsy.Report of a case initially misdiagnosed as liposarcoma[J].Acta Cytol,2004,48(3):441-446.

[6]Maekawa S,Okabayash K,Hiratsuka M,et al.Thymolipoma with high production of carbohydrate antigen 19-9[J].Thoracic Cardiovasc Surg,2004,127(6):1845-1847.