腎上腺皮質增生致女性假兩性畸形手術治療(附2例報告)

黃朝暉，王玉明

(1.遵義醫學院附屬醫院在讀研究生，貴州遵義563003,2.遵義醫學院附屬醫院燒傷整形科，貴州遵義563000)

女性假兩性畸形是一種少見先天性畸形，是指具有正常發育的卵巢、子宮和輸卵管的個體，外生殖器的分化出現異常。因為胎兒在沒有睪丸的情況下，尿生殖竇有分化為女性型外生殖器的固有特征，外生殖器發生男子化改變的唯一原因是接觸了雄性激素。[1]女性假兩性畸形是一種少見疾病，對抗雄激素以口服藥物治療為主，外陰的畸形則靠手術治療。手術的目的是恢復女性生殖器的外觀及功能，陰蒂肥大是女性假兩性畸形最常見體征,常需手術整形。像該類患者最佳的手術方法是既可以減少陰蒂體積,又保留陰蒂的感覺和勃起功能。我院分別在2008年3月和2009年12月,采用保留陰蒂頭及其血管神經蒂的陰蒂整形包皮小陰唇形成術治療2例該類病人,獲得了很好的效果。

1 臨床資料

本組2例病人，年齡分別為17歲和19歲。二人都為先天性腎上腺皮質增生所致女性假兩性畸形患者,社會性別均為男性,其中1例為以尿道下裂就診。主訴均為自幼尿道口異位,不能站立排尿,兩側陰囊空虛。查體：乳房未發育,外生殖器如男性,陰蒂類似陰莖,長3.5 cm,并向腹側彎曲,尿道外口位于陰蒂根部，開口較小，無陰道開口，無小陰唇。另1例無月經就診于婦科門診，因無陰道開口收住我科。體查乳房發育不良，聲音粗鈍似男聲,肌肉發育較粗壯,其中17歲患者有少量胡須生長，體毛較多，皮膚粗糙。兩患者血壓均正常。實驗室檢查:血漿睪酮分別為18.66和17.26 (20～49)歲男性參考值為9.45～60.55 nmol/L,女性絕經前為 2.21～4.2 nmol/L),促腎上腺皮質激素(ACTH)分別為29.00和19.29(參考值 0～9.97 pmol/L),雌二醇為 119.60、和 300.46(女性參考值為0～978.88 pmol/L)（該患者因無月經使用過雌激素）,卵泡刺激素(FSH)分別為 7.2和1.9IU/L(女性參考值為3.4～10 IU/L),黃體生成素(LH)分別為1.8和0.7IU/L(女性參考值為1.6～8.3 IU/L),皮質醇分別為300.1和212.52 nmol/L(參考值138～690 nmol/L),血電解質正常。B超提示雙側腎上腺增生,無男性性腺,腹腔內有完整女性內生殖系統，子宮均未發育，為染色體檢查均為46，XX。患者雙腎上腺薄層CT檢查示均為：雙腎上腺稍大，未見結節。

2 手術方法

使用連續硬膜外麻醉，在麻醉滿意后。患者取膀胱截石位,用4號絲線縫一條牽引線，牽起陰蒂,在陰蒂頭處約0.5 cm處環陰蒂切開皮膚及皮下淺筋膜,在陰蒂背側縱向切開皮膚及淺筋膜，切至根部，然后切開深筋膜,分離陰蒂背神經血管束,用皮片牽起，分離至陰蒂海綿體部。近端沿陰蒂背側正中切口線逐層切開皮膚、皮下組織和Buck筋膜,在Buck筋膜與陰蒂海綿體之間充分分離,解剖出陰蒂海綿體至恥骨升支及其分叉腳處,避免損傷位于陰蒂海綿體背側的血管神經束;于陰蒂海綿體分叉腳處鉗夾并貫穿縫合后,切除多余陰蒂海綿體。（如圖3）兩陰蒂腳殘端縫合止血,遠端于冠狀溝處切斷陰蒂海綿體,僅保留陰蒂頭及與其相連的神經血管束。對陰蒂頭組織較多者,可行腹側“楔”型切除部分陰蒂頭組織,修整陰蒂頭,陰蒂頭保留大小為0.7 cm×0.5 cm×0.5 cm,擬將其固定于陰蒂腳殘端位置。修整皮膚組織,縫合切口,并行小陰唇成形再造術。陰道口重建：因2例病人為尿道及陰道是共一腔，外有一膜狀結構，有一共同的開口于肥大陰蒂根部。開口較小，因無經血流出，病人一直認為是尿道開口。(如圖1.2)小陰唇再造：兩病人均未見小陰唇發育，現將肥大陰蒂包皮修整形成小陰唇。（如圖4）尿道兩側切口的外緣向外側分離后內翻縫合形成小陰唇,然后將陰蒂表面皮膚及其皮下各層組織形成的位于兩側的兩個復合組織皮瓣修整后向下牽拉,再造小陰唇。小陰唇最長處低于大陰唇少許，術后傷口包扎固定,行陰道用碘仿紗布填塞,傷口處用凡士林紗布包扎,每3日1次換藥，術后9d拆線。

圖1 術前

圖2 術前導尿管探查

圖3 術中剝離背側血管神經束

圖4 術中重建陰道口及小陰唇

3 結果

本組2例患者切口愈合好,無明顯瘢痕，陰蒂形態好，陰蒂與陰道口距離適中。患者于出院前用棉簽刺激陰蒂出現肛門松弛，證實陰蒂神經通路存在，功能健全。術后給予口服激素治療。術后6 mo隨訪時,患者生殖器外觀較術后進一步改觀,陰蒂頭位置為正常位置,神經通路好。其中1例服藥半年后已拒絕繼續服藥。

4 討論

陰蒂為女性外生殖器的重要組成部分,是女性性快感中心之一，對女性性高潮的出現有重要的作用。整形或重建一個正常的陰蒂既能恢復正常的生理結構也能恢復功能。在女性假兩性畸形患者中,陰蒂肥大最為常見,陰蒂畸形對女性外陰的形態及功能有明顯的影響。早在20世紀30年代時,就有人提出行肥大的陰蒂行整形治療[2]。早期的手術方法有陰蒂全切除[3]或部分切除術[4]，手術相對簡單,而術后外觀差、感覺功能受損較重，甚至出現痛性勃起,目前已很少使用。損傷女性性敏感區域,對生理功能損害較大。行陰蒂部分切除術[5]，保留部分陰蒂海綿體,術后性興奮時陰蒂勃起時,有明顯不適或產生疼痛[6]。陰蒂退縮成形據教科書記載[7,8],雖可達到縮陰蒂的目的,手術影響血供,術后很易出現陰蒂頭部分或全部壞死,感覺功能喪失,而且人工陰蒂位置過高、體積較大,影響外觀，增加了陰道口與陰蒂的距離影響功能。陰蒂隱藏術顯然對陰蒂本身影響小,能很好保留陰蒂功能，但術后人工陰蒂局部突起,阻礙了陰蒂勃起,勃起后有疼痛感,而且對陰蒂體積過大者,也難獲得理想的外觀效果[9]。肥大陰蒂的血液供應和神經分布與男性的陰莖相似,主要分布于背側，保留陰蒂頭及背側的血管神經蒂是手術的關鍵所在，為術后感覺和勃起功能恢復提供物質基礎,其余陰蒂組織可以根據術中情況進行修整取舍。以陰莖背血管神經束為蒂的部分背側陰莖頭組織移植法。此法由Fang等[10]于1992年報告,為最新的一種術式。Fang等共施術9例,再造陰蒂全部成活。成年女性的陰蒂總長為2.0cm左右,可視部分的長度6～8mm左右[7.8],陰蒂頭的寬度為0.15cm左右,直徑約6～8mm[11]。既有效地減少了陰蒂體積,又保留了其感覺功能,同時也獲得了良好的外觀。特別是有外陰嚴重男性化的女性假兩性畸形,此法縮小肥大陰蒂會取得較理想效果。

在假兩性畸形患者的手術治療中重建小陰唇，包皮的質地及顏色與正常女性相近，將陰蒂包皮在腹側一分為二，將包皮折疊縫合于陰蒂兩側，其上部為陰蒂包皮，其下部為小陰唇，恢復女性外陰外觀。盡可能多留皮膚，皮瓣術后可能出現收縮，為以后進一步塑形作準備。在包扎時使小陰唇皮瓣兩側緊貼，防止血腫形成。陰蒂包皮及小陰唇的重建為術后女性性興奮的喚起有幫助，達到功能重建。因尿道及陰道開口處的膜已去除，重建的小陰唇有利于術后控制尿流方向。但重建小陰唇無勃起組織，性興奮時不會出現勃起。是否將多余的陰蒂海綿體作為復合組織瓣的一部分轉移至小陰唇處，進一步完善功能重建，有待于進一步證實。

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