64排螺旋CT診斷主動脈弓術后動脈瘤1例

朱 鵬，王 勇，呂紹茂（廈門大學附屬中山醫院，福建 廈門 361004）

假性動脈瘤多由感染及外傷所致，瘤壁無動脈壁全層結構，血液從破口流出并與周圍組織粘連，形成瘤壁，常造成周圍組織或器官的壓迫[1]。目前64排螺旋CT血管造影應用于心血管外科越來越廣泛，但在兒童血管病變畸形中的報道并不多見。本科最近應用64層螺旋CT血管造影診斷1例主動脈弓離斷（Interruption of the aortic arch，IAA）術后7年出現吻合口假性動脈瘤，并被手術所證實，現報道如下。

病例 男，7歲，以“主動脈弓離斷糾治術后7年，左后背及心前區持續疼痛1周”為主訴入院。查體：胸骨上窩及左側鎖骨上窩可觸及搏動性腫塊，左側肩胛區可聞及Ⅲ/6級收縮期雜音。P 116次/分；血壓280/180mmHg（右上肢）、210/ 160mmHg（左上肢）、雙下肢220/120mmHg。胸片提示：上縱隔占位，性質待查。心臟彩超提示：心室水平未見明顯分流；主動脈弓降部人工血管內血流流速偏低；微量二尖瓣及三尖瓣返流；左室整體收縮功能正常。胸主動脈CTA提示：主動脈弓假性動脈瘤形成（圖1），瘤體累及左頸總動脈開口，部分瘤體包繞人造血管，最大瘤體內徑24.4mm，降主動脈與胸主動脈以人造血管相連，人造血管通暢并可見部分鈣化。主動脈弓與降主動脈之間大量側支循環形成（圖2～6）。手術所見：主動脈弓遠端與胸降主動脈之間動脈瘤形成，破口位于原人造血管與主動脈弓遠端的吻合口，累及左頸總動脈開口部分，動脈瘤瘤壁部分鈣化，內有少量血栓形成。部分動脈瘤包繞人造血管，人造血管管壁鈣化明顯，人造血管與降主動脈吻合口輕度狹窄。

討論 IAA是一種罕見的先天性心臟病，發生率占嬰幼兒先天性心臟病的1%和尸檢先天性心臟病兒童的1%~4%[2]。病變為主動脈弓的連續性中斷，無論是完全離斷還是離斷的主動脈弓管腔之間僅存纖維條索，均可導致主動脈弓內血流中斷。常合并室間隔缺損、動脈導管未閉、房間隔缺損、左心室流出道狹窄，也可能合并更嚴重的心內畸形如共同動脈干、右心室雙出口、Taussing-Bing畸形、大動脈轉位等，偶而合并右降主動脈和右位動脈導管未閉。

臨床上將主動脈弓離斷分為3型。A型：常見，占40%，中斷位于左鎖骨下動脈以遠，降主動脈與未閉動脈導管相連，常伴有室間隔缺損和嚴重的肺動脈高壓，可繼發不可逆性肺內血管病變。B型：中斷位于左頸總動脈與左鎖骨下動脈之間，最為常見，占55%。C型：罕見，約占5%，中斷位于無名動脈與左頸總動脈之間。

主動脈管壁由于各種原因，諸如先天性畸形、退行性改變、創傷、感染等引起管壁發生增生或者炎癥性改變，致使外層營養小血管堵塞，中層肌肉和彈力纖維變脆壞死，承受血管內血流沖擊或管壁側壓力能力下降，進而管壁向外逐漸擴張，以至呈“瘤樣”擴大即稱之為主動脈瘤。

主動脈動脈瘤按病理可分為真性動脈瘤和假性動脈瘤。假性動脈瘤多由感染和外傷所致，假性動脈瘤的瘤壁主要是由血管外膜、血栓和周圍組織組成，血液從破口流出并于周圍組織粘連形成瘤壁。術后假性動脈瘤可以出現在主動脈縫線處或者主動脈插管處。形成的原因有技術因素、急性夾層分離、自體組織退化、人工血管或者縫合材料的退化[3]。瘤腔內充滿血栓，累及范圍較為局限，常造成周圍組織或器官的壓迫，出現聲音嘶啞、吞咽困難，以及咳嗽和咯血。

影像學檢查是診斷IAA及主動脈動脈瘤的主要依據。超聲簡單、無創，是診斷先天性心臟病及動脈瘤的常用方法，胸骨上凹主動脈長軸切面可顯示IAA的部位和動脈導管與降主動脈相連情況。但超聲診斷主觀性較強，受較多因素影響，對顯示心外科大血管及空間位置尤其是動脈瘤的具體分型有一定的局限性[4]。雖然心血管造影及MRI能夠對IAA及動脈瘤進行進一步診斷，但該兩項檢查均具有一定的創傷性及風險，尤其是對于尚不明確具體分型的主動脈動脈瘤患者，由于操作時間較長，也不適用于小兒或不能合作的患兒。64層螺旋CT具有較高的時間分辨率及空間分辨率，實現了各向同性掃描，能冠狀、矢狀及任意角度的斜位MPR顯示心臟及大血管的空間位置及心內的解剖結構，VR成像技術能夠較為全面顯示解剖結構和毗連關系，圖像直觀，任意角度旋轉觀察，為診斷提供豐富的信息，對臨床上手術方案的制定具有重要的意義[5]。同時縮短了檢查時間，降低了輻射量。

本例患兒為A型主動脈弓離斷，前期手術行動脈導管離斷及主動脈弓與胸降主動脈人造血管橋連接，術后7年于原吻合口處出現假性動脈瘤多系縫合材料退化所致，目前由于縫合材料的進步，該種并發癥已明顯減少。超聲檢查疑為動脈瘤形成，但具體分型及破口無法明確，建議進一步檢查。CTA可以明確患兒主動脈弓中斷畸形類型及人造血管連接、鈣化及通暢情況，進一步明確動脈瘤的類型及破口所在位置、大小及動脈瘤周圍結構。該檢查結果與術中所見完全符合，彌補了超聲心動圖對心外血管顯示的不足的缺點，為術前制定動脈瘤手術方案提供了影像學支持。結合文獻，作者認為對于動脈瘤及復雜先天性心臟病患者，尤其是為明確心外血管畸形及病變周圍組織結構，CTA是必不可少的檢查方法，是對超聲心動圖檢查結果的必要補充。

[1]吳清玉.心臟外科學[M].濟南：山東科學技術出版社，2003.709.

[2]Charles BH,James WF,James FS,et al.Interruption of the aortic arch:preoperative and postoperative clinical,hemodynamic and angiographic features[J].Am J Cardiol,1977,39(4):563-571.

[3]Sato O,Tada Y,Miyata T,et al.False aneurysms after aortic operations[J].J Cardiovascu Surg(Torino),1992,33:604.

[4]Riggs TW,Berry TE,Azziz KU,et al.Two-dimensional echocardiographic features of interruption of the aortic arch[J].Am J Cardiol,1982,50(6):1385-1390.

[5]Fleiter TR,Mervis S.The role of 3D-CTA in the assessment of peripheral vascular lesions in trauma patients[J].Eur J Radiol, 2007,64(1):92-102.