后盆腔切除治療復發性巨大腹膜后脂肪肉瘤1例

孫力勇，張小橋

患者，女，55歲。高血壓病史20年，糖尿病史1年。因“復發性腹膜后脂肪肉瘤術后切口滲尿5月”于2010-01-10入院。患者2002-11行“腹膜后腫瘤剝除+子宮肌瘤挖除術”。術后病理：腹膜后脂肪肉瘤，子宮平滑肌瘤。2004-02行“全子宮切除+腹膜后腫瘤切除+闌尾切除術”。術后病理：腹膜后脂肪肉瘤復發。術后化療3周期。2006-12自覺下腹部墜痛，左下肢漸進性腫脹、疼痛，診斷“腹膜后脂肪肉瘤復發”，行“盆腔及左腹股溝肉瘤切除術”，術中發現腫瘤侵及坐骨神經，行局部切除。術后2個月放療。2008-06自覺左下肢腫脹明顯，再次就診，診斷“腹膜后脂肪肉瘤復發”，行“盆腔及左腹股溝肉瘤切除術”。局部切除后放置順鉑。2009-02出現排便困難，大便細,呈進行性加重，行超聲刀治療，無明顯好轉，2009-08轉入筆者所在醫院在全身麻醉下行盆腔脂肪肉瘤大部切除、降結腸造口、左輸尿管再植、左腹股溝區、左股部腫瘤切除術。術后左股部創面緩慢愈合，并有尿液滲出，予左右下腹分別放置膀胱造瘺管，病情好轉后出院。出院后多次就診于省內及北京多家三甲醫院，均因再次手術復雜、風險大，未果。近1周來，造瘺管引流尿量明顯減少，左下肢、臀部疼痛不適明顯加重，影響日常生活，再次入住筆者所在醫院。

查體：體溫37.3℃，脈搏84次/min，呼吸20次/min，血壓140/90 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），營養中等，皮膚無黃染，淺表淋巴結未觸及腫大。心肺無異常。腹部膨隆，下腹部可見約16 cm長正中切口瘢痕，及長約35 cm、延至股部的左側旁正中切口瘢痕。左下腹部可見結腸造瘺口，下腹部正中偏左側可見約8 cm×5 cm大小創口，有尿液滲出，左下腹見膀胱造瘺管，有尿液引出。腹軟，無壓痛及反跳痛，下腹部捫及20 cm×15 cm包塊，質硬，固定，邊界不清，壓痛，包塊在會陰可觸及。肝脾肋下未觸及，Murphy征陰性。肝濁音界存在，肝腎區無叩痛，移動性濁音陰性。腸鳴音正常。肛門指診于直腸前壁可觸及一腔外腫物，質韌，較固定，直腸黏膜光滑。左大腿腫脹明顯。腹部MRI提示：盆腔內見巨大占位約21 cm×10 cm，其內信號不均勻，增強后病變實性部分及包膜可見強化。左側臀部及股部皮下軟組織腫脹。雙側腎盂及輸尿管擴張，右側為著。肝左內葉及右前葉可以見多個異常信號灶，增強后動脈期可見強化，邊界模糊。腹部CT提示：肝左內葉及右前葉可以見多個異常低密度灶，增強后動脈期可見強化，邊界模糊。左側臀部及股部皮下軟組織腫脹。雙側腎盂及輸尿管擴張，右側為著。盆腔內見巨大囊實性及脂肪密度灶，以囊性為主，最大截面積約16 cm×11 cm。CT、MRI均提示腹膜后脂肪肉瘤術后復發、肝轉移、雙側腎盂及輸尿管擴張積水。診斷為：①腹膜后脂肪肉瘤術后復發；②尿瘺；③高血壓病；④糖尿病。給予相應對癥支持治療、完善術前檢查，并組織院內相關科室討論，決定再次手術探查。于2010-01-27在全麻下手術。術中探查見：腹腔內粘連重，肝左內葉可以觸及1 cm×1 cm結節，右側輸尿管及右腎積液，盆腔內見巨大囊實性包塊約20 cm×11 cm，固定，與周圍粘連。經腹會陰聯合切口行后盆腔切除術；肝左內葉結節切除術；請泌尿外科行右側輸尿管、右腎切除、左側輸尿管皮膚造口術。術中分離粘連時小腸部分破裂，切除部分破裂小腸。因手術時間長出血多，未行膀胱切除。手術后禁食、胃腸減壓、抗生素、營養支持等對癥處理，恢復欠順利，相繼發生吻合口瘺、骶前積液感染、深靜脈導管敗血癥，經積極對癥治療，均恢復，術后約2個月恢復正常生活。手術后病理：（盆腔）中-低分化脂肪肉瘤伴壞死；肝結節內查見轉移的腫瘤。免疫組化染色結果：CD68（-），CK（-），Vimentin（+），S-100（±）。 術后行肝臟放療。

本例患者先后5次手術，并行放化療，仍復發轉移，影響生活質量，雖然本次手術復雜、創傷大、恢復慢，但經積極治療，仍獲得較好療效，提高了患者生活質量。復發后再手術是首選治療，特別是多次復發者，應充分做好手術前準備、制定詳細的預手術方案，力爭腫瘤完全切除、爭取聯合臟器切除以達到完全切除是改善預后、提高患者生活質量的關鍵。