副癌綜合征誤診為吉蘭—巴雷綜合征 1例

徐 竹,張藝凡,黃 赤

(貴陽醫學院附屬醫院,貴陽 550004)

患者男,19歲,因“進行性四肢麻木、無力 10 d”入院,病前 1周有受涼史,入院前 10 d感雙下肢麻木,繼之無力,逐漸加重,不能單獨行走,以后漸累及雙上肢,同時出現雙側面癱、飲水嗆咳,四肢腱反射消失,腦脊液(CSF)檢查示蛋白—細胞分離。入院診斷：吉蘭—巴雷綜合征(GBS)。給予丙種球蛋白、甲強龍沖擊治療,輔以營養神經,但病情無緩解,血生化示尿酸異常升高,EB病毒抗體陽性。血液科會診骨穿后考慮急性淋巴細胞性白血病(ALL)。后因病重不治身亡。

討論：GBS一般以一個以上肢體軟弱或麻痹(常為對稱性)為特征,并有腱反射消失及腦脊液中蛋白細胞分離(蛋白增加而細胞數無增多),偶伴植物神經功能紊亂。這是一種由多種病前感染因子誘發或接種疫苗后激活機體免疫功能,周圍神經炎脫髓鞘病變為主的自身免疫性疾病。目前最明確的前驅感染病變包括空腸彎曲菌、傳染性單核細胞增多癥、巨細胞病毒感染、皰疹病毒感染和支原體等感染,但均非直接感染周圍神經,而是使免疫系統對感染的細菌、病毒或接種的疫苗與末梢神經共同抗原致敏所致。

神經系統副癌綜合征(PNS)是指一些惡性腫瘤非直接侵犯及非轉移引起的神經、神經內分泌或肌肉的一組綜合征,也稱為腫瘤的遠隔效應。它不包括腫瘤的直接壓迫、浸潤、轉移等引起的組織破壞,也不包括腫瘤治療過程中所用方法引起的不適,由于腫瘤引起的營養、代謝障礙和應用免疫抑制劑治療后引起的各種感染也不屬此列。由于PNS侵犯部位多發,因此神經肌肉受累表現多樣,可表現為周圍神經病、Lambert-Eaton綜合征、多發性肌炎或皮肌炎、亞急性小腦變性、運動神經元病、亞急性脊髓病、腦干腦炎、邊緣系統腦炎、斜視性陣攣—肌陣攣、周圍神經病合并漿細胞病、僵人綜合征以及自主神經病等,其中以 GBS為首發臨床表現較為少見。

PNS如累及周圍神經,如亞急性運動神經元病、亞急性感覺神經元病,前者表現為進行性下運動神經元受損的癥狀,偶伴上運動神經元受損,CSF細胞數正常,可有輕度蛋白—細胞分離。后者以脊髓背根神經節損傷為主,女性較多見,以肢體疼痛和感覺異常為首發癥狀,CSF檢查多數正常,部分可有輕度淋巴細胞增高,蛋白、IgG略有升高,血清中尚可檢測出Hu抗體。臨床表現可類似GBS出現四肢末梢無力、痛覺減退、感覺異常等,且大多數惡性腫瘤早期表現并不明顯,甚至找不到腫瘤病灶而表現為其他癥狀,其中表現為GBS者甚少,目前仍不清楚這些現象僅是 PNS的表現還是巧合。美國賓夕法尼亞州報道了 1例小細胞肺癌的 74歲男性患者,化療癌瘤期間靜脈注射免疫球蛋白,最終神經癥狀完全緩解,而腫瘤癥狀也緩解。這應引起臨床工作者的重視。

GBS是一種體液免疫為主的神經系統炎性脫髓鞘疾病。該病例最終診斷為ALL,說明其體液中 B細胞功能活躍,有可能在基因易位時激活了樹突遞呈細胞,從而啟動針對周圍神經髓鞘中的髓鞘堿性蛋白發生脫髓鞘,產生類似 GBS的臨床表現。

通過檢測發現PNS患者體內有很多抗自身組織抗體,在一組患有婦科癌瘤(卵巢、子宮、輸卵管和乳腺)患者中,在癌瘤發現前用一種既同小腦普爾基涅氏細胞又同癌瘤發生反應的抗體(抗 Yo抗體)得到確診。其他腫瘤相關抗體還有抗 Tr抗體、抗 Hu抗體和抗 Ma抗體等。研究發現這些抗體都與感染某種病毒有關,如 EB病毒、水痘—皰疹病毒等。GBS的發病也與感染有關,推測部分 GBS就是某種癌瘤的副腫瘤綜合征表現。由于目前報道較少,研究也不夠深入,所以還需進一步努力,做到早診斷早治療。