急性粒細(xì)胞白血病伴 Sweet綜合征1例

劉希民,葛林阜

(濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院,濟(jì)南 250031)

患者男,40歲,因“面部結(jié)節(jié)、面黃和發(fā)熱 20余日”于2009年7月 17日上午入院。患者于 2009年6月下旬發(fā)現(xiàn)面部結(jié)節(jié),并逐漸出現(xiàn)面黃和發(fā)熱,體溫最高 38.5℃,無畏寒和寒戰(zhàn),面部結(jié)節(jié)呈紅色,伴疼痛,無頭暈、頭痛,無鼻出血和皮膚出血點(diǎn),無四肢骨關(guān)節(jié)疼痛,2009年7月11日到濰坊市人民醫(yī)院欲行結(jié)節(jié)切除,查血常規(guī) WBC 2.59×109/L,N 45.9%,L 53.7%,RBC 2.19×109/L,HGB 71g/L,PLT 21×109/L;骨髓細(xì)胞學(xué)檢查示原粒細(xì)胞占29.5%,診斷為急性粒細(xì)胞白血病。為進(jìn)一步治療來我院。查體：體溫 37.9℃,中度貧血貌,皮膚無黃染,胸部散在新鮮出血點(diǎn),面頰部和下頜可見 1.5 cm×2 cm～2 cm×2.5 cm深紅色結(jié)節(jié),高出皮面,與周圍皮膚邊界清楚,表面見血性或淡黃色分泌物。淺表淋巴結(jié)無腫大,胸骨無壓痛,心肺聽診無異常。腹軟,肝脾肋下未觸及,雙下肢無水腫。血象：HGB 64 g/L,WBC 2.53×109/L,N 57.3%,L 41.1%,PLT 11×109/L。入院診斷為急性粒細(xì)胞白血病,給予DA方案化療,阿糖胞苷 150mg靜滴,1次/d,共 7 d;柔紅霉素 60mg靜滴,1次/d,共 3 d。化療第 3天出現(xiàn)發(fā)熱,體溫 39～40℃,伴畏寒和寒戰(zhàn),無咳嗽和咳痰,聽診雙肺無異常,面部結(jié)節(jié)擴(kuò)大,顏色變深,伴有明顯疼痛和觸痛,上肢靜脈穿刺處針刺反應(yīng)陽性。起初考慮為白血病免疫功能低下感染引起發(fā)熱,應(yīng)用廣譜抗生素,但效果差,仍有高熱,而且觀察到皮膚結(jié)節(jié)和發(fā)熱有關(guān),即出現(xiàn)新的皮膚結(jié)節(jié)和結(jié)節(jié)疼痛加劇時(shí)體溫明顯升高。化療結(jié)束后,面部和上肢結(jié)節(jié)仍不斷擴(kuò)大并出現(xiàn)新的紅色結(jié)節(jié),有的結(jié)節(jié)上附米粒大小的濾泡,入院時(shí)的結(jié)節(jié)開始結(jié)痂,但有觸痛。因發(fā)熱不退,停用抗生素,請(qǐng)皮膚科會(huì)診后考慮為Sweet綜合征,給予甲基強(qiáng)地松龍 160mg/d靜滴,百多幫局部應(yīng)用,1周后發(fā)熱稍有好轉(zhuǎn),體溫 37.5～38.9℃,皮膚病變未見明顯好轉(zhuǎn),為明確診斷,于左側(cè)肘關(guān)節(jié)皮損處做皮膚活檢,結(jié)果示真皮血管處可見大量中性粒細(xì)胞浸潤(rùn),并可見中性粒細(xì)胞核碎片,根據(jù)病理結(jié)果診斷為 Sweet綜合征,繼續(xù)應(yīng)用甲基強(qiáng)地松龍至 4周,患者體溫降至 37.5℃以下,未再出現(xiàn)新的皮損,原有皮損逐漸結(jié)痂脫落。化療后復(fù)查骨髓原粒細(xì)胞為15%,未達(dá)完全緩解。

討論：Sweet綜合征又稱急性發(fā)熱性嗜中性皮病,可由感染和藥物等引起,約 10%可見于白血病特別是急性粒細(xì)胞白血病。主要表現(xiàn)是面部和四肢皮膚紅色或深紅色結(jié)節(jié)伴發(fā)熱,結(jié)節(jié)有明顯疼痛和觸痛,皮膚針刺反應(yīng)可陽性。因白血病本身或合并感染常見發(fā)熱,因此與 Sweet綜合征引起的發(fā)熱不易鑒別,但 Sweet綜合征引起的發(fā)熱應(yīng)用抗生素?zé)o效,化療未見效時(shí)也不能減輕發(fā)熱。Sweet綜合征確診靠臨床表現(xiàn)和皮膚病理檢查,治療主要是糖皮質(zhì)激素,碘化鉀也有一定效果,但糖皮質(zhì)激素治療時(shí)間要足夠,有效后逐漸減量。