頭頸部惡性血管外皮瘤的診斷及治療(附6例報告)

車宗剛,王新云,袁奎封

(1淄博市中心醫院,山東淄博 255036;2山東大學第二醫院)

頭頸部惡性血管外皮瘤較罕見,且極易誤診。2000～2009年,我們共收治頭頸部惡性血管外皮瘤6例。現報告如下并回顧性分析其診治方法。

1 資料分析

本組中男 2例,女 4例;年齡 32～73歲,平均 51歲;病程1個月 ～7 a。病變位于腮腺、頦下、鼻頂、頸部各 1例,舌根 2例。6例均表現為無痛性腫物,突然增大或增長迅速。首診時均被誤診,3例被誤診為低度惡性腫瘤,其中 2例在外院按良性腫瘤行局部切除術,術后 3個月腫瘤復發轉來我院;另 3例被誤診為良性腫瘤。6例均行術中快速病理證實為惡性腫瘤后行根治性手術治療。

均在全麻下手術,行單側根治性頸淋巴結清掃術 3例,局部擴大切除術 3例。術后病理檢查 6例均為惡性血管外皮瘤。均予以立體定向放療(60～70 Gy/5～6周)1個療程。隨訪 3～5 a,復發 4例,3例接受 2次手術,另 1例復發者因患其他系統性疾病失訪。死亡 5例,其中 3例死于肺轉移,2例死于多原發臟器惡性腫瘤。

2 討論

血管外皮瘤是來源于血管外皮細胞的罕見惡性腫瘤,生長緩慢,多呈無痛性生長,不易被及時發現,極易誤診。惡性血管外皮瘤約占血管腫瘤的1%[1]。過去將此腫瘤列入中間型纖維母細胞/肌纖維母細胞瘤或外皮細胞腫瘤[2]。由于血管外皮瘤來源于毛細血管外膜細胞,可發生于身體的任何部位,發生于頭頸部者較罕見。目前病因尚不清楚,可能與外傷、長期使用類固醇激素或內分泌失調、刺激血管外皮細胞增殖有關。

該腫瘤可發生于任何年齡。目前尚缺乏有效的的診斷手段。因腫瘤大小、生長部位、生長方式不同,臨床表現不同。一般表現為局限性生長緩慢的腫塊、質地堅實、表面光滑、結節狀、灰紅或暗紅色。因腫瘤本身不含神經,多為無痛性腫塊。當出現疼痛時,可考慮為腫瘤壓迫局部神經末梢所致。需病理檢查確診。影像學檢查如CT、DSA等僅可顯示病變部位、腫瘤與周圍組織關系,有助于制定手術方案。

光鏡下表現為腫瘤組織由卵圓形及梭形和富于糖原胞質較寬的透明細胞組成,分布于大小不一的分支狀血管周圍,部分區域瘤細胞較豐富。細胞輕度異型,可見核分裂像。瘤細胞之間的血管均為薄壁單層內皮血管,部分擴張呈圓形或卵圓形,腫瘤向周圍呈浸潤性生長。免疫組化染色顯示,對波形蛋白、肌動蛋白、CD34呈陽性反應,對結蛋白、S-100、上皮膜抗原呈陰性反應[3]。

本病多主張行根治性切除治療。對于不能行根治性手術或術后復發者,可行放療[1]。根據本組治療結果我們體會,惡性血管外皮瘤應行根治性手術治療,輔以放療,姑息量應 ＞50 Gy/5周,照射野應包括腫瘤邊緣,以減少復發,改善預后。鑒于該病的高復發率,應終生隨訪。

[1]葉為民,竺涵光,張志愿,等.頭頸部惡性血管外皮瘤[J].罕見疾病雜志,2004,11(4)：20-21.

[2]朱雄增.軟組織腫瘤 WHO最新分類特點[J].臨床與實驗病理學雜志,2003,19(1)：94-96.

[3]Lin JC,Hsu CY,Jan JS,et al.Malignant hemangiopericytoma of the floor of themouth：report of a case and review of the literature[J].J Oral Maxillofacial Surg,1996,54(8)：1020-1023.