小骨窗顱后凹減壓及人工硬腦膜修補術治療小腦扁桃體下疝畸形伴脊髓空洞癥

周增俊,徐 宏,彭 濤,李 政,吳小明

(德陽市人民醫院,四川德陽 618000)

目前,對小腦扁桃體下疝畸形(THM)并脊髓空洞癥患者常采用顱后凹減壓、硬膜擴大修補術和脊髓空洞引流術治療,但術后常見發生局部腦脊液存留、假性腦脊膜膨出以及腦脊液漏等導致腦膜炎。2005年 6月 ～2010年 6月,我們采用改良枕大孔區小骨窗骨性減壓及人工硬腦膜修補術治療THM并脊髓空洞癥患者 18例,療效滿意。現報告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 本組男11例,女7例;年齡16～56歲,平均 38歲。病程 2～10 a,平均 5 a。表現為枕頸部發緊不適、疼痛、易疲勞 13例,雙上肢麻木、不全癱伴肌萎縮 12例,雙下肢不全癱伴肌萎縮 4例,腱反射亢進 5例,節段性痛溫覺減退而觸覺正常的感覺分離癥 12例,吞咽困難 2例,步態不穩 7例,眼震8例,小腦性語言障礙2例,合并Horner征1例,伴腦積水顱內高壓3例。MRI檢查示小腦扁桃體下疝至枕大孔和 C1、C2水平,枕大池蛛網膜下腔均被小腦扁桃體填塞,其中空洞局限于頸段脊髓 12例、頸胸段 5例、脊髓全長 1例,延頸髓受壓下移 8例,合并腦積水7例。三維 CT重建顯示顱頸交界區骨質畸形 10例,環枕融合 4例,環樞融合 3例,顱底陷入 1例,無齒狀突脫位者。

1.2 手術方法 采用全麻側臥或俯臥位,18例均行枕大孔區小骨窗骨性減壓、局部硬膜切開減壓、人工硬腦膜修補術。枕頸部直切口 6～7 cm至C5棘突,顯露枕骨鱗部、環樞椎棘突、后弓,切除枕大孔區骨質長4 cm、寬3 cm,打開枕大孔后緣,切除環椎后弓,寬1～1.5 cm。顯微鏡下仔細切除環枕筋膜及增厚的束狀韌帶,“十”形切開增厚的硬膜外層,顯露下移的小腦扁桃體下疝,小強度電凝下疝或切除下疝的小腦扁桃體。分離粘連,打開中孔,使腦脊液引流通暢,硬膜減張縫合,缺損處用人工硬腦膜修補。逐層縫合肌肉及皮下組織。脊髓空洞無須處理,腦積水者視術后CT變化行腦積水分流術。

2 結果

18例手術順利,術后無感染及腦膜膨出。術后1個月MRI復查脊髓空洞變化情況,根據GOS評價療效。本組恢復良好 14例、中殘或重殘 4例,無死亡者。術后18例隨訪 2個月 ～5 a,MRI復查示脊髓空洞縮小 15例,無變化者 2例,枕大池擴大 14例。按Tator評價標準[1],癥狀明顯改善15例,部分改善 2例,無變化 1例。無腦膨出及腦脊液漏等并發癥發生。

3 討論

對于THM合并脊髓空洞癥的原因不明。有研究認為[2]其發生與胚胎時期中胚層體節枕部發育不良,使得出生后正常發育的后腦結構因過度擁擠而疝出到椎管內有關。THM合并脊髓空洞癥的手術治療方法很多[3],如顱后凹骨質切除加 C1、C2椎板切除,或聯合第 4腦室中央管開口肌肉填塞等,由于其手術效果不佳和較高的術后并發癥發生率,現已基本放棄;標準顱后凹減壓術,切除枕外隆凸至枕骨大口,行外側至乳突的大骨瓣減壓術,但術后易發生腦膜膨出及小腦移位等并發癥,目前已較少使用。

近年來隨著顯微神經外科技術的發展和分流材料的改進,有學者對THM合并脊髓空洞患者采用空洞蛛網膜下腔分流術,手術效果較好[4]。但易導致脊髓損傷和術后分流管堵塞、使分流失敗等并發癥發生。

目前有學者[5]采用解剖和動態MRI及術中超聲攝影技術證實枕大孔區蛛網膜下腔閉塞所造成的腦脊液異常壓力波,使小腦扁桃體在壓力波作用下產生對脊髓的活塞樣壓迫,而另有研究認為[6]枕大孔區腦脊液循環障礙對脊髓空洞形成起關鍵作用。根據這些觀點,改善和減輕跨枕大孔區腦脊液循環阻塞,可使其壓力波和活塞作用減輕或消失,可改善腦脊液循環,達到治療目的。

采用小骨窗顱后凹減壓及人工硬腦膜修補術,可在枕骨大孔區小骨窗減壓后,將小腦扁桃體下疝解除,并分離第 4腦室中孔粘連,通暢腦脊液引流,用人工硬腦膜重建顱后凹硬腦膜,達到既能完成顱后凹減壓,又能重建硬膜,保持腦脊液暢通的目的。

術中注意盡可能保持腦外的膜性解剖結構,恢復枕大池腦脊液的通暢,在分離小腦扁桃體下疝時,采用低強度電凝,同時注意脊髓和腦干的保護,以減少術后腦脊液漏及腦組織膨出等并發癥的發生[7,8]。我們體會本手術有如下優點：①在保持枕大孔區硬膜內層解剖結構的情況下,改善了枕大孔區及脊髓蛛網膜下腔腦脊液循環,使癥狀得以改善。②由于不行脊髓空洞分流,避免了脊髓損傷。③減少了腦脊液存留引起的并發癥。④手術操作簡單,在顯微鏡下操作,不易損傷脊髓。本組 1例隨訪術后癥狀無改善者,我們分析與硬膜內小腦扁桃體被增厚蛛網膜包裹固定,下疝切除不完全,未完全剝離、松解,未達到改善腦脊液循環的目的有關。

[1]Tator CH,Meguro K,Rowed DW.Favorable results with syringosubarachnoid shunt for treatm ent of syringom yelia[J].J Neurosurg, 1982,56(4)：517-523.

[2]Levine DN.The pathogenesis of syringomyelia associatedwith lesions at the foramenmagnum：a critical review ofexisting theoriesand proposal of a new hypothesis[J].JNeurolSci,2004,220(1-2)：3-21.

[3]湯四昌.Chiari畸形診斷與治療的進展[J].中國臨床神經外科雜志,2009,2(2)：121-123.

[4]Ergun R,Akdemir G,GeziciAR,etal.Surgicalmanagement ofsyringomyelia-Chiari complex[J].Eur Spine J,2000,9(6)：553-558.

[5]Oldfield EH,Muraszko K,Shawker TH,et al.Pathophysiology of syringom yelia associated with Chiari Imalformation of the cerebellartonsils[J].JNeurosurg,1994,80(1)：3-15.

[6]程鋼戈,尹震,董連強,等.Chiari畸形手術方法的改良[J].中華神經醫學雜志,2005,2(2)：149-151.

[7]Munshi I,Frim D,Stine-Reyes R,et al.Effectsof poste-rior fossa decompressionwith and without duraplasty on Chiarimalfomration-associated hydromyelia[J].Neurosurgery,2000,4(6)：1384-1390.

[8]劉同華,肖順武,任光陽,等.Arnold-Chiari畸形的顯微外科治療[J].中國臨床神經外科雜志,2007,6(6)：358-359.