炎癥性惡性纖維組織細胞瘤1例報告

任立新,郭文香

(河北醫科大學第二醫院,石家莊 050000)

患者女,45歲,因間斷左側腰腹部疼痛 5個月余于 2009年 6月入院。5個月前患者無明顯誘因出現左下腹及腰背部疼痛,逐漸加重,向左下腹放射。不伴惡心、嘔吐,無尿頻、尿急、尿痛及排尿困難。當地醫院按腰肌勞損治療后不見好轉,腹部CT示左腹膜后左腎下方可見一類圓形腫物影,腫物內側緣與左側腰大肌分界不清,余部邊界清晰;其內密度不均勻。考慮左腹膜后占位,侵及左腰大肌及左輸尿管。初步診斷左側腹膜后腫瘤。在全身麻醉下行腫瘤切除術,術中見腫瘤5.8 cm×4.0 cm×3.0 cm,質較硬,與輸尿管、腹膜及腰大肌粘連嚴重,分離出輸尿管,切除腫物及粘連的部分腹膜及腰大肌肌膜。術后病理診斷為炎癥性惡性纖維組織細胞瘤(MFH)。術后予以放化療,1.5 a后死于MFH遠處轉移。

討論：由于MFH分幾種不同類型,其細胞沒有特異的組織細胞免疫表型,表達組織細胞標記者應被視為反應性單核巨噬細胞,而非腫瘤性成分,因此 MFH無明確的免疫表型,常用標記物如Alpha-AAT(α-抗胰蛋白酶)、CD68、S-100和Lysozyme等均無特異性。確診依靠病理學檢查,進一步行電鏡檢查有助于了解其分化程度。

MFH患者發病年齡輕。本例患者 45歲。此前的報道中發病部位以腹膜后、軀干、四肢為主,臨床表現為腫塊、發熱、末梢血白細胞計數增高等,骨髓象正常,抗菌治療無效。腫瘤切除后癥狀消失,而當腫瘤復發或轉移時再次出現,考慮癥狀的產生可能與腫瘤產生的某些細胞因子及腫瘤周圍浸潤性炎癥有關。

MFH是高度惡性腫瘤,許多患者在就診時即已發生了轉移,以血行轉移為主,局部淋巴結轉移少見,肺部通常為首發轉移部位,其他轉移部位有肝臟、脊柱、盆腔、腹膜后等。治療以手術為主 ,應行廣泛根治性切除術。如腫瘤過于廣泛,侵犯主要血管、神經以及骨與關節時,應考慮截肢術。術后局部復發的比例達 30%～60%,如確診時已有衛星灶,復發率會更高,遠處轉移出現的比例可達 17.2%。術后放療是減少復發的有效方法。化療多采用聯合用藥,本例術后予以放化療,但 1.5a后因腫瘤轉移死亡。