左卵巢成熟性囊性畸胎瘤并原發性卵巢類癌1例報告并文獻復習

柳林康,楊素琴,肖素梅,徐 晶

(萍鄉市婦幼保健院婦科,江西 萍鄉 337055)

1 臨床資料

患者,女,48歲,孕3產2,因體檢發現盆腔包塊1 d于2010年7月25日收入萍鄉市婦幼保健院。既往身體健康;月經規律,量中,無痛經,經期及經量無改變。1 d前行婦科檢查時發現盆腔包塊。自訴無下腹隱痛及排便習慣、次數及大便性狀等改變,無其他類癌綜合征表現(如面色潮紅、毛細血管擴張、腹瀉、氣管痙攣、水腫等)。患者營養良好,近期無體質量下降。入院檢查:一般情況好。表淺淋巴結無腫大;心、肺、肝、脾均無異常;未見腸形及蠕動波;左下腹部臍下可觸及實性腫物,不活動,無壓痛和反跳痛,腹水征陰性。盆腔檢查:子宮大小正常,子宮左后方可觸及直徑16 cm的囊實性、表面光滑、不活動的包塊;三合診子宮直腸窩未觸及結節;肛診未觸及結節、手套無血染。輔助檢查:CA125 11.74 kU ·L-1,甲胎蛋白(AFP)1.97 μ g·L-1,CA19 987.24 U·L-1。彩色多普勒示:子宮后方探及9.5 cm ×7.8 cm ×7.7 cm不均質混合回聲,結構雜亂;子宮上方見強回聲光團3.3 cm ×3.4 cm,血流豐富,血管阻力指數(RI)0.41,提示左卵巢囊實性腫物:①畸胎瘤;②卵巢癌。于 2010年7月28日行全子宮+雙側附件+闌尾+大網膜切除術+盆腔淋巴清掃術。術中所見:淡黃色腹水10 mL。胃腸道內無占位;小腸無異常,橫結腸和降結腸壁肥厚,乙狀結腸和直腸內硬塊狀糞便,均未見腫瘤轉移病灶。左卵巢囊實性腫物為20 cm×18 cm×10 cm,形態不規則,表面血供豐富,囊壁外表面光滑,后壁與后腹膜、腸管及網膜致密粘連,包膜完整;子宮、右側卵巢、腹膜、網膜均未見異常;闌尾無增粗及充血,內未見糞便。剖開灰白色瘤體見2/5為囊性部分,內充滿油脂和毛發及暗紅色液體;另3/5為實性,內有部分骨骼。術后病理診斷為:左卵巢成熟性囊性畸胎瘤并原發性卵巢類癌。術后患者恢復良好,目前患者仍在隨訪中。

2 討論

原發性卵巢類癌非常罕見,占卵巢惡性腫瘤比率不足0.1%[1-2]。多起源于良性畸胎瘤內的呼吸上皮和胃腸道上皮內的神經內分泌細胞,因而絕大多數原發性卵巢類癌和皮樣囊腫同時存在。類癌組織有時只存在于皮樣囊腫中一個很小的結節中,容易忽視。

類癌屬于單胚層或高度特異的生殖細胞腫瘤。有文獻報道,發病年齡為14～83歲(中位年齡55歲),有較大差異,多數為絕經后婦女[2-6],可見原發性卵巢類癌可在任何年齡發生。由于發病率低,多數患者缺少典型臨床癥狀[3],約30%患者有類癌綜合征和(或)類癌心臟病,腫瘤切除后或尿5-HIAA(5-羥吲哚乙酸)正常的情況下癥狀仍可存在,甚至繼續進展,成為影響生存的主要因素[3-4]。另有約40%患者主訴排便困難和疼痛[3]。

原發性卵巢類癌確診有賴于病理診斷。類癌細胞具有特征性排列結構,是其分類的依據。其病理組織學類型分為島狀型、小梁型、黏液型和甲狀腺腫型。有些腫瘤表現為以上混合型。其中以島狀型最常見,而甲狀腺腫型最少見[2-4]。原發性類癌都為單側性,一般不轉移。而轉移性類癌多數表現為雙側卵巢病灶和多發、廣泛的盆、腹腔轉移灶,CD56陽性是其特征性鑒別標志之一[7]。有文獻報道,57%的卵巢類癌可伴有卵巢成熟性畸胎瘤,部分還可伴有黏液性腫瘤或支持間質細胞瘤,而純類癌僅10%～15%,被認為是畸胎瘤成分單向增殖的產物[7]。本例無便秘及疼痛等臨床癥狀,直至畸胎瘤包塊增大、體檢方才發現,與文獻[7]報道相符。

原發性卵巢類癌生長緩慢,65%為Ⅰ期患者[2]。病變局限于卵巢,遠處轉移最常見的部位為肝臟、肺。手術為首選治療方法,單純手術切除即可達到根治的目的,術后無需輔助性治療,術后復發罕見。有研究者認為,卵巢類癌為低度惡性腫瘤,對放、化療均不敏感,化療可使患者類癌綜合征癥狀加重,多不能應用常規劑量,因此術后輔助化療需謹慎,患者并不能從術后輔助化療中明顯受益[5]。另外,早期患者預后好,10年生存率為100%,15年生存率約為80%[2],因此對于年輕需保留生育功能者,可僅行單側附件切除;不需保留生育功能者應行全子宮和雙附件切除術,術后不需放療或化療。晚期患者預后差,5年生存率為33%,中位生存時間為1.2年[2]。因少數患者有遠期復發,故長期隨訪為宜。

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